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Tumor de Wilms: sintomas, tratamento

Fora do corpo humano há corpo que sempre e em todas as circunstâncias para se manter saudável. Infelizmente, muitas doenças e defeitos são colocados mesmo no útero. Em um deles falaremos em nosso artigo. Muitas pessoas não familiarizadas com tumor de Wilms. O que é isso, alguns nem sequer sabem. Este artigo irá tentar lidar com os sintomas, causas e táticas de tratamento desta doença.

O conceito de tumor de Wilms

tumor de Wilms, ou como é chamado, nefroblastoma, refere-se a doenças malignas dos rins, que aparecem mais frequentemente na infância. Ele é geralmente diagnosticado entre as idades de 2-5 anos. tumor de Wilms em adultos é rara, tão pouco estudado.

K Infelizmente, as crianças que sofrem desta doença são na maioria das vezes e outras anormalidades no desenvolvimento. Acredita-se que a formação de tumores pode começar no útero, porque já em duas semanas o bebê pode detectá-lo.

tumor de Wilms é normalmente localizada para um lado, mas há casos, e lesões renais bilaterais. Se você olhar para um corpo doente, pode-se notar que a sua superfície é irregular, o corte áreas visíveis de hemorragia e necrose, em alguns lugares há cistos. Neste caso, dizemos que o paciente tem tumor de Wilms cística.

Em primeiro lugar, o tumor é localizado dentro de rins. Com o desenvolvimento posterior ela cresce nos tecidos e órgãos circundantes – metástases, assim, espalhar.

o estágio da doença

Este tumor maligno em seu desenvolvimento algumas etapas:

  1. No início do nephroblastoma é apenas um rim. Crianças neste período pode não sentir desconforto, e sem queixas não têm.
  2. O tumor começa a espalhar para além do rim, mas metástases ainda não estão disponíveis.
  3. Maior desenvolvimento é acompanhado por um cápsulas de germinação e derrota afeta os órgãos e nas proximidades dos gânglios linfáticos.
  4. metástases encontradas no fígado, pulmões, ossos.
  5. Na última etapa do desenvolvimento de tumor de Wilms em crianças afeta tem dois rins.

Você provavelmente não deve explicar que quanto mais cedo um tumor é diagnosticado, a perspectiva mais otimista pode dar ao paciente.

sintomatologia da doença

Desde o diagnóstico da patologia pode estar em diferentes estágios, os sinais e, dependendo isso pode variar. Mais frequentemente do que não, se existe tumor de Wilms, os sintomas são detectados como segue:

  • mal-estar geral;
  • fraqueza, e se a criança é muito pequena, é constantemente acordado;
  • redução do apetite;
  • redução de peso observada;
  • Em alguns casos, há uma febre alta;
  • a pele torna-se pálida;
  • pode aumentar a pressão sanguínea;
  • A análise do sangue mostra o aumento de ESR e hemoglobina reduzida;
  • há sangue na urina;
  • em casos graves, pode-se observar obstrução intestinal, como o tumor comprime.

Se qualquer doença está mudando o comportamento do bebê, e tumor de Wilms em crianças não é excepção. Mamãe sempre pode suspeitar imediatamente que uma criança que algo está errado.

Quando a doença vai embora, em seguida, o tumor é palpável boas mãos. Neste caso, o bebé sente dor, porque não há compressão de órgãos adjacentes, o que as impede de funcionar normalmente. Em alguns pacientes, aumenta estômago se diagnosticado tumor de Wilms. A foto abaixo é uma boa demonstração.

Quando um grande número de metástases, a criança começa a perder peso rapidamente. Na maioria das vezes, a morte ocorre como resultado de insuficiência respiratória e exaustão excessiva. Notavelmente, a ocorrência de metástases depende, pelo contrário, não sobre o tamanho do tumor, mas mais da idade do paciente. Acontece que crianças muito jovens com este diagnóstico uma melhor chance de uma recuperação completa.

Mas, mais frequentemente do que não só diagnosticado tumor de Wilms, é geralmente acompanhada de outros transtornos do desenvolvimento.

comorbidades

raramente o suficiente para que o tumor é diagnosticado como o único desvio em desenvolvimento. Na maioria das vezes é acompanhada de comorbidades:

  • hipospádia, quando a uretra em meninos é aberto em algum lugar no meio do pênis ou mesmo na virilha;
  • órgãos internos alargados, por exemplo, grande língua;
  • um membro mais do que o outro;
  • criptorquidia;
  • ausência da íris do olho (a sensação de que o aluno não está rodeado por nada).

Diagnóstico de tumor de Wilms

Quando nephroblastoma está apenas no início de seu desenvolvimento, o diagnóstico correto é difícil, já que não há sintomas pronunciados. Por este motivo, na maioria dos casos já iniciar o tratamento quando o tumor está na posição 3 ou 4 fases.

Os pais precisam acompanhar de perto a situação da criança, e se há palidez, pressão arterial elevada, diminuição do tônus, é possível testar o tumor, você deve submetidos imediatamente a um exame completo. Ele geralmente inclui os seguintes tipos de diagnóstico:

  1. Análise de sangue e urina. Encontrado na proteinúria de urina, taxa de sedimentação de hematúria, e de eritrócitos no sangue é aumentada, não é a anemia.
  2. Urografia permite diagnóstico preciso em mais de 70% dos casos. Não é possível visualizar os contornos do rim, e na presença do tumor visível a menor alteração na forma do corpo e disfunção.
  3. Usando imagens de ultra-som também é fácil ver o tamanho do tumor e sua localização.
  4. tumor de Wilms no ultra-som parece com uma formação não uniforme de cistos dentro.
  5. Usando tomografia computorizada de raios-X não pode ver não apenas o tumor em um rim, mas também para analisar o segundo estado, e visualizar a presença de metástases em órgãos adjacentes.
  6. Para grande tamanho do tumor é geralmente prescrito angiografia. Isto é feito, a fim de esclarecer melhor a localização nephroblastoma relação a grandes vasos sanguíneos, de modo que durante a operação o cirurgião teve uma idéia da situação.
  7. A ultra-sonografia e TC pode determinar o grau de metástase em órgãos e tecidos.

Atualmente, os métodos de investigação médica estão a um nível de desenvolvimento que permitem o diagnóstico correto em quase 95% dos casos. Mas 5% todos os mesmos erros acontecer, por exemplo, se um multilokulyarnuyu cisto de ultra-som confundido com um tumor de Wilms, é somente durante a operação, é possível detectar. Quando a precisão de varrimento de ultra-sons é 97%, e ligeiramente inferior à temperatura ambiente. Apesar de há casos em que o tumor de Wilms é combinado com um quisto.

Um exame adicional é dirigido para a detecção de metástases, em seguida, para escolher o tratamento certas tácticas de doença. Se o desenvolvimento de tumor de Wilms em crianças, o tratamento administrado em cada caso individual, tendo em conta o corpo e o estágio da doença.

Causas de nephroblastoma

Com preciso dizer que a causa do desenvolvimento do tumor, é impossível. Acredita-se que a causa disto é a mutação no ADN das células. Em uma pequena porcentagem dos casos, ela é transmitida de pais para filhos. Mas, mais frequentemente, os pesquisadores não encontrar a relação entre hereditariedade e desenvolvimento de tumor de Wilms.

Os médicos acreditam que existem alguns fatores de risco que levam ao surgimento de nephroblastoma. Estes incluem o seguinte:

  1. Feminino. Segundo as estatísticas, as meninas frequentemente sofrem desta doença do que os rapazes.
  2. sucessão hereditária. Embora casos de doenças familiares são bastante raros.
  3. Pertencente à raça negróide. Entre este tipo de doença da população ocorre em 2 vezes mais frequentemente.

Em geral, deve-se notar que até agora não tenham estabelecido as causas exatas do desenvolvimento do tumor de Wilms.

tratamento nefroblastoma

Como regra geral, o tratamento de qualquer doença pode ser abordado a partir de diferentes ângulos. Quando encontrado tumor de Wilms em crianças, o tratamento é dado nos resultados do exame histológico. Especialistas acreditam que uma boa histologia dá um prognóstico mais favorável. Mas isso não significa que as análises maus servir como um sinal para parar o tratamento.

Se falamos de nephroblastoma, os seguintes métodos são utilizados para tratá-lo:

  • cirurgia;
  • radioterapia.

Também rendendo resultados positivos para a quimioterapia do tumor de Wilms.

Tácticas de tratamento é escolhido individualmente para cada paciente pequeno. Depende não só na fase de desenvolvimento do tumor, mas também na condição do corpo da criança.

intervenção cirúrgica

A remoção dos rins – é nefroektomiya. É de vários tipos:

  1. Simples. Neste caso, o cirurgião durante a operação remove completamente o rim afectada. Se o segundo corpo é saudável, então ele pode muito bem trabalhar "para dois".
  2. nefroektomiya parcial. Durante esta cirurgia, o médico remove apenas o tumor canceroso dentro do rim e tecido circundante danos. Na maioria das vezes tal manipulação tem que gastar se o segundo rim foi removido ou muito doente.
  3. remoção radical. É apreendidos não só o rim para as estruturas que o rodeiam, mas também o ureter, a glândula supra-renal. Os gânglios linfáticos também podem ser removidos se conter células cancerosas são encontradas.

Durante a operação pode sempre achar que o tecido circundante está danificado, então é necessário concentrar a atenção sobre a situação e remover toda a contaminação. Em casos graves, quando nephroblastoma (tumor de Wilms) afeta ambos os rins para a criança, é necessário para salvar a vida do bebê para remover os dois corpos.

Depois criança nefrectomia bilateral prescrito diálise para limpar o sangue de toxinas. Tornar a vida após a remoção dos dois rins pode ser completa somente após transplantes do órgão do doador, que é bastante difícil de encontrar. Estes pacientes às vezes por anos estão na fila para um transplante.

Após a cirurgia para remover o tumor é enviado para análise, para examinar a especificidade das células cancerosas, sua agressividade, taxa de reprodução. É necessário selecionar o curso mais eficaz de quimioterapia.

A quimioterapia no tratamento de nefroblastoma

Se o tumor não é possível suprimir o tratamento é reduzido a outros métodos, tais como a utilização de quimioterapia.

Durante este tratamento prescrito drogas de quimioterapia, que contribuem para a destruição das células cancerosas. Na prática clínica, o mais frequentemente prescritos para essa finalidade:

  • "Vincristina".
  • "Dactinomicina".
  • "Doxorrubicina".

Tal tratamento é muito difícil para o organismo, mudanças ocorrem no trabalho de muitos órgãos internos, por exemplo:

  • perturbado processo de hematopoiese;
  • danificado folículos pilosos, e isso é causado pela perda de cabelo durante a quimioterapia;
  • sofrem as células gastrointestinais que provoca a perda de apetite, vómitos, náuseas;
  • reduzida imunidade que torna o organismo mais susceptível a infecções.

Os pais devem antes de receber medicamentos de quimioterapia para perguntar ao seu médico sobre os possíveis efeitos colaterais e tomar as medidas necessárias para apoiar o corpo da criança.

Se uma criança é obrigado a nomear um medicamento de dose elevada, o médico deve avisá-lo que isso pode causar destruição das células da medula óssea, e oferecer-lhes a congelar. Após o tratamento que pode ser descongelado e colocado no corpo do bebê, eles começam suas responsabilidades directas para a produção de células sanguíneas. Desde medula óssea feridos durante a quimioterapia, restaurado.

terapia de radiação

Se tumor de Wilms fortemente progride, o tratamento é necessário incluir mais e radioterapia. Ele é combinado com quimioterapia se nefroblastoma é 3-4 fases de desenvolvimento. A terapia de radiação ajuda a matar as células cancerosas que "escaparam" pelo cirurgião durante a cirurgia.

Na época de tal procedimento, é importante que a criança estava imóvel, como diretamente sobre a área do tumor são vigas dirigido. Se o paciente é muito pequena e a sua imobilidade tornar problemática, em seguida, o procedimento, antes de ser administrada uma dose pequena de sedativos.

Irradiação exige o cumprimento de recomendações precisas. O ponto sobre o qual será enviado raios, marcados com corante. Tudo o que não deve cair na zona de irradiação é coberta por escudos especiais.

Todas as precauções, no entanto, não protege contra os efeitos colaterais que surgem então:

  • náuseas;
  • fraqueza;
  • irritação da pele no local de irradiação;
  • diarreia.

O médico deve designar drogas que facilitam a condição do paciente e os efeitos colaterais serão removidos.

A terapia de acordo com a fase da doença

Para qualquer tratamento a doença é sempre selecionado individualmente. Isto é especialmente verdade para as crianças. tumor de Wilms também requer análise e seleção de terapias adequadas cuidadoso. Ele leva em consideração o estágio da doença, não só o desenvolvimento, mas também a idade da criança, a sua condição, especialmente do corpo.

  1. A primeira e segunda fase de desenvolvimento do tumor, quando o processo envolve apenas um células do cancro do rim e não diferem agressividade, o tratamento geralmente envolve a remoção do órgão afectado, e quimioterapia subsequente. Você pode precisar de mais e radioterapia.
  2. 3 e 4 fase nefroblastoma exigir uma abordagem diferente. O tumor estende-se para além do rim, de modo que já não é possível remover, sem atingir os órgãos adjacentes. Neste caso designar a remoção cirúrgica do tumor, seguido de quimioterapia e irradiação.
  3. Fase 5 é caracterizada pelo aparecimento de doença em ambos os rins. Efectua-se a remoção parcial do tumor, e assim afectar os nodos linfáticos. Depois da operação, realizado de um curso de radioterapia e quimioterapia. Se você tem que remover ambos os rins, o paciente pode ser dialisados, e então você quer transplantar órgãos saudáveis.

As crianças são todos diferentes, e cada reacção individual do organismo para a terapia de tumores. Antes de concordar com um plano de tratamento, os pais precisam todas as questões discutidas com um médico. Eles precisam saber o efeito que as drogas têm sobre o corpo, como evitar ou mitigar os efeitos colaterais durante o tratamento.

ensaios clínicos

Todos os anos há novas técnicas e métodos para o tratamento de certas doenças. Isto é particularmente verdadeiro para o cancro, bem como a mortalidade por eles é alta.

Em muitos países, não só os adultos, mas também as crianças podem participar em ensaios clínicos de novos tratamentos para Wilms inchado. Os pais podem perguntar ao médico se esses ensaios são realizados no nosso país, há uma oportunidade de tomar parte nelas.

Se a probabilidade é de lá, o médico deve dar informações completas sobre a segurança do tratamento. É interessante notar que muitas vezes participar de tais testes experimentais dá uma chance extra na luta contra a doença.

Mas o médico também deve avisar sobre o fato de que, no curso do tratamento pode ter efeitos colaterais imprevisíveis que não conheci antes, bem como 100% de cura ninguém pode garantir.

recaída

É importante não só para lidar com a doença, mas também para garantir que ele não teve uma recaída. Infelizmente, isso acontece com Nefroblastoma tanto durante o tratamento e depois dele. Realizar análises, e se eles são satisfatórios, em seguida, atribuir drogas esquema quimioterápicos de backup:

  • "Vincristina".
  • "Doxorrubicina".
  • "Ciclofosfamida" em combinação com "dactinomicina" ou "ifosfamida".
  • "A carboplatina".

Cada processo é diferente, e, no caso de alguns pacientes de recaída administrada uma dose elevada de quimioterapia, seguida de transplante de células estaminais do sangue. O melhor de tudo é o efeito, se combinarmos a cirurgia com radioterapia e poliquimioterapia.

O tumor de Wilms é uma história de uma mulher grávida

Os rins no corpo humano para executar uma das principais funções – limpeza do sangue de toxinas e produtos metabólicos. Durante a gravidez, eles carregam dupla responsabilidade não só para a condição da mãe, mas também para a vida do organismo novo, em desenvolvimento.

Se a gestante passou por uma cirurgia para remoção de rins muito antes da gravidez, o prognóstico pode ser muito benéfico. Muitas mulheres realizar com sucesso uma gravidez e dar à luz crianças saudáveis.

Mas há exceções, onde um novo Estado poderia desencadear uma recaída. Então você tem um aborto para salvar a vida de uma mulher.

Às vezes experimentado em tumor infância de Wilms pode provocar o desenvolvimento de pielonefrite, assim como ele pode afetar o desenvolvimento funcional do feto. Mesmo apesar do fato de que a maior parte do resultado favorável da gravidez, o risco de metástase e sohraniyaetsya 10-20 anos após a remoção de rim.

O prognóstico para pacientes com nephroblastoma

Para dar uma previsão específica na presença de tumor de Wilms, é necessário estimar o seu tamanho, estágio de desenvolvimento e análise histológica. O mais desfavorável é a presença de um tumor maior do que 500 g e 3-4 fase de desenvolvimento com uma pobre histologia.

Se for especificado terapia adequada de circuito integrado, a taxa de sobrevivcia do doente é de cerca de 60%. Nas fases iniciais de tumor é susceptível a tratamento mais eficaz, a recuperação ocorre em 80-90% das pessoas.

Dado que não existe as medidas especiais de prevenção da doença, então só podemos recomendar submetidos a uma inspecção regular, se uma criança está em risco. Quanto mais cedo um tumor for encontrado, o melhor as chances de recuperação.