O patologia chamada síndrome de Weber? Weber: causas, sintomas e tratamento

síndrome de Sturge-Weber – uma doença hereditária que pertence ao grupo de alternância de hemiplegia. Ela combina a derrota dos nervos cranianos a partir das funções de vidrados e desordem sensoriais e motores no lado oposto. Weber chamado síndroma neurológico, em que a coluna vertebral ou danificado núcleo do nervo oculomotor. Os sintomas típicos da doença são reconhecidas no rosto, no lado da lareira há ptose, midríase, estrabismo, hemiplegia contralateral central, paralisia dos músculos da face e da língua.

Weber: Sinais

Weber é uma doença em que aparecem nas áreas afetadas dos vasos oculares angiomas de pele, angioma também observados da conjuntiva; possível o desenvolvimento de cataratas, glaucoma, e o descolamento da retina.

formado angioma múltipla, o que também se aplica para a pele e os tecidos circundantes, manifestado os sintomas neurológicos característicos da pia-máter. Na maioria das vezes a doença afeta a área do maxilar superior e nervo trigêmeo olho. Danos ao cérebro casca mole pode ser apenas um dos lados, ou afetar tanto.

A área afetada do rosto coberto por manchas específicas de cor vermelha, com, além de o sistema nervoso, a doença pode afetar órgãos internos.

Weber caracteriza-se pelos seguintes sintomas:

• As imagens de ressonância magnética ou tomografia computadorizada – exibição leptomeníngea angioma.
• reacção convulsiva.
• retardo mental (idiotice, retardo mental).
• pressão intra-ocular aumentada.
• A deficiência de visão.
• Hemiparesia.
• Atrofia.
• Angiomas (pele vermelho coberto com manchas vasculares).

espécies Weber

Identificar vários grandes variedades. Descrito acima mostra a doença – síndrome de Weber. A foto mostra a aparência de uma pessoa que sofre desta doença. A doença é dividida em:

• Schirmer-síndrome – desenvolvimento precoce do glaucoma e oculares manifestações de angioma cutâneo.
• Milles-síndrome – o desenvolvimento do olho hemangioma sem se juntar com os primeiros sintomas de glaucoma angiomas sobre a pele e os olhos.
• Knud-Rrubbe-síndrome – uma manifestação de entsefalotrigeminalnoy angioma.
• Weber- Dumitri-síndrome – uma manifestação de epilepsia, convulsões, atraso no desenvolvimento, hemihypertrophy.
• Jahnke-síndrome – angioma da pele, áreas do cérebro.
• Loford-síndrome – globo ocular angioma sem ampliação.

Weber: Causas

A causa da doença reside no fato de que, durante o desenvolvimento do feto danificado duas camadas germinais: ectoderme e mesoderme. O desenvolvimento de crianças desta doença é muito esporádica. A doença é transmitida principalmente por alelos dominantes, mas acontece e herança recessiva.

A doença pode se desenvolver no feto em caso de gravidez tem um impacto negativo. Estes incluem:

• Fumar durante a gravidez, especialmente nas fases iniciais.
• O uso de álcool.
• Uso de drogas.
• Intoxicação das gestantes de diferentes etiologias.
• O uso indiscriminado de drogas.
• infecções genitais adquiridos durante a gravidez.
• infecção intra-uterina.
• Desordem no metabolismo gestante (hipotireoidismo).

Muitas vezes, a desenvolver a doença afeta apenas hereditariedade. Weber não pode ser infectado na vida cotidiana.

diagnóstico da doença

A doença é diagnosticada pelos manifestações características. Parte da face do paciente é exposto alterações angiomatosos, aumentou a pressão do olho com um possível aumento do globo ocular, são convulsões epilépticas. Se há suspeita de síndrome de Weber, diagnóstico e tratamento são realizadas por vários médicos: oftalmologista, neurologista, epileptologist, dermatologista.

Para esclarecer o diagnóstico requer um exame de raio-X. Após a recepção das imagens pode ser visto calcificação do córtex cerebral. A tomografia computadorizada fornece uma imagem ainda mais completa das áreas afetadas. As imagens captadas por ressonância magnética, pode detectar afinamento do córtex cerebral, degeneração e atrofia da substância branca. diagnóstico de hardware também deve ser com a exclusão de outras doenças, igualmente perigosas: tumor cerebral, abscesso suaves cistos teciduais cérebro.

Uma enorme papel para o diagnóstico correto desempenha EEG exploração, uma vez que torna possível determinar a atividade de impulsos bioelétricos no cérebro, em tempo para diagnosticar epilepsia. A maioria das pessoas que sofrem da síndrome de Weber, são convulsões epilépticas. medição também conduzido de pressão intra-ocular, o campo de visão, oftalmoscopia, digitalização AV – a designação de tratamento oftálmico.

Weber Tratamento Síndrome

Weber é actualmente um tratamento eficaz não é realizada e tratamento visa o alívio dos sintomas e melhora da qualidade de vida. O paciente é atribuído terapia anticonvulsiva com diferentes medicamentos:

• "Depakine."
• "A carbamazepina."
• "Keppra".
• "Topiramato".
• "Finlepsin".

Muitas vezes o paciente não responde ao tratamento de crises epilépticas, em seguida, o médico pode ser apontado como o uso de múltiplas drogas. Se você não ajudar usilenaaya terapia, pelo testemunho de um neurocirurgião pode ser atribuído ao tratamento cirúrgico.

A pressão intraocular elevada (glaucoma) é tratada com gotas especiais, reduzindo a secreção de humor aquoso. Estes medicamentos incluem "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". No entanto, esta terapia conservadora pode ser muito ineficiente, e então a única opção é a cirurgia: pacientes foram submetidos a trabeculectomia ou trabekulotomiyu.

Conseqüências e complicações

Weber – é uma doença perigosa. No caso do tratamento conservador ou cirúrgico foram atingidos e as condições do paciente não tem melhorado, dado uma vez mau prognóstico. síndrome epiléptica descontrolada pode levar à demência, retardo mental, cegueira, aumento do risco de acidente vascular cerebral.

Prevenção da doença

Apesar do fato de que a doença é hereditária, medidas preventivas levadas a cabo por uma mulher grávida, irá reduzir significativamente o risco de desenvolver a doença. Essas atividades incluem:

• Recusa de maus hábitos (especialmente durante a gravidez).
• Manter estilo de vida correta e saudável. caminhadas freqüentes no ar fresco, sono saudável.
• refeições adequadas rachadas. Um aumento na dieta com alimentos ricos em fibras. Não utilize produtos semi-acabados e frituras.
• registo atempado à gravidez e visitas ao médico no horário agendado.
• O uso de drogas só pela sua prescrição pretendido.

Weber – uma doença rara e perigosa, que se reflete diretamente na qualidade da vida humana. médicos de confiança, o diagnóstico atempado e a passagem do tratamento prescrito pode mudar vidas para melhor. É também importante não deixar a doença seguir seu curso e não usar medicamentos sem receita médica.