colangite esclerosante primária: Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Colangite esclerosante – uma doença das vias biliares no fígado, em que as suas paredes inflamação crónica começa. O resultado da sua origem são processos esclerose, m. E. A substituição por tecido cicatricial. Esta patologia tem nenhuma relação causal com outras doenças hepáticas, mas muitas vezes leva ao aparecimento de complicações deste corpo. No artigo de hoje, vamos explicar por que o desenvolvimento de colangite esclerosante. Sintomas e tratamento da doença também será apresentado a sua atenção.

referência anatômica

Bile é um componente importante do processo digestivo. Ela está envolvida na quebra de gorduras, aumenta a actividade de enzimas pancreáticas e estimula o peristaltismo. Bile produzir continuamente células do fígado – os hepatócitos. Por dia como resultado do seu trabalho intensivo é obtido a cerca de 1 litro de líquido. Depois disso, a bile entra na bexiga e no duodeno.

secreção de saída organizada através de condutas especiais. Como eles vêm em intra-hepática e extra-hepática, dependendo da localização. Como um resultado de processos estagnadas, a penetração de agentes patogénicos ou por outras razões, as condutas podem inflamar. Ao mesmo tempo falar sobre o desenvolvimento de doenças como colangite. processo patológico sempre tem uma etiologia diferente. Portanto, é isolado seguintes espécies: tóxico, bacteriana, helmíntico, esclerosante. Última é extremamente raro, mas é caracterizada por grave.

colangite esclerosante dividida em duas formas: primária e secundária. Cada um deles é caracterizado por um conjunto específico de sintomas e curso. No primeiro caso, isso significa uma doença crónica que é acompanhado por congestionamento de biliares e não condutas inflamação purulentas, a sua destruição e substituição por tecido conjuntivo. forma secundária patologia desenvolve sob a acção de substâncias tóxicas. Em casos raros, sua ocorrência é causada por fornecimento insuficiente de sangue. Neste artigo vamos nos concentrar em mais detalhes sobre a variante primária da doença.

Breve descrição da doença

colangite esclerosante primária é classificada como raras patologias do sistema biliar. De acordo com os dados estatísticos, é diagnosticada em uma em cada quatro pessoas por 100 mil habitantes. Mecanismo de desenvolvimento de doença reduz o aparecimento de inflamação nas pequenas condutas hepáticas. Assim, há um endurecimento deles. Gradualmente sobrepõem e canais deformados por meio do qual biliar flui para a bolha. processos estagnados se aplicam ao espaço intercelular do fígado, resultando em cirrose.

Mesmo no final do século passado, foi possível diagnosticar a doença só após a cirurgia ou autópsia. Graças ao desenvolvimento da doença hoje a medicina pode ser detectado muito mais cedo. Em maior medida suscetíveis a ela por homens com idades entre 25 a 40 anos. Estes limites são muito condicional, porque a doença pode ser assintomática por um longo tempo. Por vezes, os sintomas de inflamação confundido com doença auto-imune, colite ulcerativa e fibrose cística.

As causas da colangite

As causas exatas da doença são desconhecidas. Médicos grupo de factores que aumentam a probabilidade da ocorrência do mesmo isolado. Entre eles estão:

• predisposição genética;
• actividade do vírus no corpo;
• propensão para doenças auto-imunes;
• exposição a substâncias tóxicas.

Entre estes factores é dada mecanismos genéticos prioritários. prova tangível deste fato são numerosos estudos sobre a doença entre os membros da família.

quadro clínico

Na doença por muitos anos pode ser assintomática ou com sintomas leves. Os pacientes muitas vezes não posso dizer exatamente quando ele apareceu indicando esclerosante sintomas colangite. Patologia é normalmente detectada pela chance de ver um médico sobre outros problemas de saúde. No momento do diagnóstico revelou o primeiro sinal da doença – As taxas de aumento das enzimas hepáticas.

Como os avanços da doença e as mudanças quadro clínico. Entre os seus principais sintomas da seguinte devem ser destacados:

• fadiga, sonolência constante;
• perda de apetite;
• amarelecimento das membranas mucosas e pele;
• aumento da temperatura para valores subfebrile;
• dor de dor na região subcostal direita, que se estende para o gargalo ou ombro;
• coceira;
• múltiplos xantomas;
• desconforto no quadrante superior esquerdo, resultante do aumento do baço;
• reforçada a pigmentação da pele.

Às vezes, colangite esclerosante primária acompanhar a doença inflamatória do intestino. Estes incluem a colite ulcerativa, doença de Crohn.

métodos de diagnóstico

Se você suspeitar de uma doença deve imediatamente procurar ajuda de um médico. O exame do paciente começa com o estudo de sua história, queixas e sintomas primários. Depois disso, vá para o exame físico. O paciente pode ser arranhões na pele, icterícia grave. Palpação é normalmente encontrado um aumento do fígado e baço.

A fim de confirmar o diagnóstico preliminar do paciente enviado para um exame mais aprofundado. Ele inclui as seguintes atividades:

• teste de sangue (em excesso de indicadores de leucócitos e ESR indica inflamação);
• Ultra-sonografia abdominal;
• fígado elastografia (permite estimar a elasticidade do corpo);
• colangiopancreatografia (radiografia usando o contraste);
• bioquímica sanguínea (em colangite esclerosante primária observada enzimas hepáticas excessivos);
• MRI;
• A biópsia hepática (este método de pesquisa ajuda a identificar áreas de fibrose).

Estes métodos permitem a pesquisa para confirmar a colangite esclerosante primária. O diagnóstico da doença também ajuda a determinar a gravidade do processo patológico. No total, há quatro:

1. Portal. Caracteriza-se pelo aparecimento de inchaço e fibrose hepática condutas.
2. Periportal. Os sintomas da primeira fase são complementados por uma fibrose mais acentuada e destruição processa condutas.
3. Septo. Nesta fase da doença há sinais iniciais da cirrose.
4. Cirrótico. Caracterizada por um desenvolvimento pleno direito de cirrose biliar.

Com base nos resultados do exame complexo do médico prescreve terapia.

Diretrizes tratamento

Terapia nesta doença é destinada a prender o processo inflamatório, a recuperação do fluxo biliar e desintoxicação do corpo. Para este efeito, os métodos de conservação e operativos de tratamento usado na medicina moderna. No primeiro caso, significa medicação e adesão a uma dieta rigorosa. A cirurgia é indicada em casos graves, quando o tratamento conservador falha. Seleção de um método específico de tratamento é até o médico.

O uso de drogas

Dependendo da gravidade da doença, que pode ser atribuído a cama descansar e excluiu qualquer exercício. Se um paciente está preocupado com a dor severa, ele prescreveu antiespasmódicos ( "No-spa", "Spasmobru").

Para interromper o processo inflamatório ajudar as seguintes drogas:

1. Imunossupressores ( "Azatioprina"). Eles inibem a actividade do sistema imune.
2. Antifibrogennye significa. Sua principal ação visa a eliminação da fibrose, e prevenção de seu desenvolvimento futuro.
3. hormona glucocorticosteróide ( "Prednisolona"). Eles ajudam a reduzir a inflamação.

A utilização destes medicamentos permite ultrapassar a fase inicial de desenvolvimento da colangite esclerosante primária. Os sintomas da doença muitas vezes impedem vida normal chumbo para os pacientes. coceira na pele, problemas do aparelho digestivo e dispepsia – todas essas violações têm um impacto negativo na sua saúde. Portanto, adicionalmente atribuída terapia sintomática. Ele inclui a recepção de hepática ( "Essentiale"), enzimas gástricas ( "Creon") e medicamentos para eliminar o prurido. Drogas são sempre selecionados individualmente, tendo em conta o quadro clínico geral e condição do paciente.

Características dieta

Os pacientes foram alocados ao poder "número da tabela 5". Quando esta dieta deve limitar o consumo de alimentos gordurosos, frituras e pratos picantes. gorduras animais é preferível substituir a planta. Além disso, é necessário para eliminar completamente a partir da pastelaria dieta e doces, frutas ácidas e bagas, chocolate, álcool, carnes e marinadas.

É concedida permissão para usar carne magra / peixe, alguns tipos de pão, mingau na água. Você também pode comer produtos lácteos, mel, sopas massas caldo de legumes.

Quando o diagnóstico de tratamento "colangite esclerosante primária" com medicação e dieta dá um resultado positivo apenas na fase inicial. Se esse tempo for perdido, ele vai precisar de cirurgia.

intervenção cirúrgica

terapias conservadoras utilizados em formas não complicadas do processo patológico. Mesmo uma referência oportuna para o médico nem sempre dão um resultado positivo na condução da terapia subseqüente. Quando o tratamento com drogas não leva à normalização da condição ou não consegue restaurar corrente normal da bílis, recorrer à intervenção cirúrgica.

Hoje os médicos preferem operações endoscópicas. Eles sugerem fazendo todas as manipulações através de pequenas incisões na pele. No entanto, tais procedimentos são na maioria dos casos dar um efeito de curto prazo e estão cheio de complicações. Também conduzir a dilatação de balão e implante de stent condutas. Durante o procedimento, o médico amplia os canais de cilindros especiais e define a malha, impedindo-os de se estreitando. Se há para ser lançado colangite esclerosante, o tratamento de transplante de fígado significa.

possíveis complicações

A doença é caracterizada pelo fluxo lento. Ele responde mal ao tratamento, ea abundância de manifestações sistêmicas só agrava o processo. Entre as complicações mais comuns do mesmo são os seguintes:

1. hipertensão portal. Esta patologia é acompanhada por um aumento da pressão no fluxo sanguíneo hepático. Sua principal manifestação é considerada ascite.
2. síndrome de colestase. Num contexto de endurecimento das vias biliares afunilar gradualmente em sua cross-prejudicada. Isto explica o aparecimento de icterícia e prurido. Como a progressão da doença do lúmen estreita mais e mais. Esteatorreia ocorre, a qual é acompanhada pela osteoporose.
3. esclerosante bacteriana colangite fígado.
4. pancreatite crônica.
5. Holangiokartsionoma (ductos biliares do tumor).
6. Colelitíase.

Tais complicações ocorrem na fase 04/03 do processo patológico.

medidas de previsão e prevenção

colangite esclerosante primária é classificada como a progredir lentamente doença. Seu resultado na maioria dos casos é crônica insuficiência hepática. Piorar significativamente o prognóstico da idade do paciente avançada, a presença de patologias concomitantes do intestino, a ocorrência de complicações. Tipicamente, com o aparecimento dos sinais iniciais de doen antes da fase final estende-se de 7 a 12 anos.

É possível prevenir a colangite esclerosante primária? Comentários de médicos dizem que, devido ao estudo insuficiente de prevenção específica da doença não foi desenvolvido.