síndrome de malformação Cerebromedullary

síndrome de Arnold-Chiari é uma anomalia congênita grave da cabeça do cérebro humano. Sua essência reside na disparidade entre o tamanho da fossa posterior do crânio, e os outros nesta área das estruturas cerebrais. Isto leva a omissão amígdalas infracção seguido cerebelo e tronco cerebral. A frequência destas anomalias é de 4-8 casos por cada 95-100 mil. Man.

Atualmente, a patogênese da doença é incerta. Presumivelmente, há três fatores patogênicos contribuir para esta desordem:

1. congénita, neuropatia hereditária;
2. traumática lesão cunha de cunha-occipital e parte de rampa grelha, como resultado de um trauma de nascimento;
3. golpe hidrodinâmico CSF contra a parede do canal da coluna espinal, localizado no centro.

quatro tipos de anomalias foram alocados em 1891 Arnold Chiari, usar essa classificação até os dias atuais.

Arnold-Chiari tipo síndrome é eliminação crânio fossa posterior e estruturas que o rodeiam no canal espinal é muito mais baixo do que o nível do buraco occipital. No segundo tipo de anomalia está presente luxação caudal da medula oblongata, as partes inferiores do sem-fim e do IV ventrículo, e bastante frequentemente desenvolvem hidrocefalia. síndrome de Arnold-Chiari é um terceiro tipo é muito raro, para que se caracteriza por grosso compensadas todas as estruturas cerebrais da fossa posterior. O quarto tipo é representado por hipoplasia. As quarta e terceira tipos de anomalias na maioria dos casos, incompatível com a vida.

Em 80% dos casos, síndrome de Arnold-Chiari é diagnosticada com seringomielia – patologia de medula espinal caracterizados pelo desenvolvimento de quistos da medula espinal, que são formados por supressão posterior compressão fossa do crânio e a região cervical da medula espinhal. A presença destes cistos leva ao desenvolvimento da mielopatia progressiva.

síndrome de Arnold-Chiari: Sintomas

O quadro clínico da doença caracteriza-se pelos seguintes sintomas:

• dor no pescoço e áreas occipitais, o que aumenta quando o espirro ou tosse;
• abaixamento da temperatura e da sensibilidade à dor, bem como a força muscular membros superiores;
• espasticidade do membro;
• tonturas, desmaios, instabilidade, agravada por virar a cabeça, diminuição da acuidade visual e qualidade de visão.

Em casos muito graves sintomas alinhar a estes cessação de curto prazo da respiração (apnéia), o enfraquecimento do reflexo faríngeo e rápidas, movimentos involuntários dos olhos.

Em alguns casos, Arnold Chiari anomalia pode não ter quaisquer sintomas e é encontrado completamente por acaso durante procedimentos de diagnóstico. O diagnóstico da doença é realizada utilizando ressonância magnética e tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional das vértebras cervicais, e osso occipital.

síndrome de Arnold-Chiari: Tratamento

tratamento atribuído depende do paciente e a gravidade da doença. Nestes principais sintomas como dor de cabeça e outros tipos de dor, o médico pode recomendar medicação para a dor e check-ups regulares. Alguns pacientes relataram alívio quando tomar medicamentos anti-inflamatórios que podem impedir ou atrasar ainda uma operação.

Na maioria das vezes, o tratamento, os médicos preferem gastar anormalidades cirurgicamente. A operação é para parar a progressão das alterações da estrutura da coluna e do cérebro e estabilização dos sintomas. Quando se efectua um vmeschatelstva cirúrgico com sucesso diminui significativamente a pressão sobre a medula espinhal e cerebelo, bem como recuperar a saída CSF. Existem várias técnicas de operações que dependem de ter hidrocefalia. A duração média da cirurgia é uma vez e meia a duas horas, o período de recuperação leva de cinco a sete dias.