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Síndrome de Proteus: sintomas e métodos de tratamento

Até à data, síndrome de Proteus é considerada muito rara doença genética, que é acompanhado por um crescimento anormal de ossos, músculos e tecidos conjuntivos. Infelizmente, o diagnóstico eo tratamento de tal doença – um processo muito difícil e nem sempre é possível.

A medicina moderna, sabe-se apenas a síndrome de Proteus é uma doença hereditária e está associada a uma mutação de genes. No entanto, o mecanismo para a ocorrência dessas alterações não está ainda totalmente compreendida.

Síndrome de Proteus: Um pouco de história

Pela primeira vez, um tal doença foi descrita em 1979. Foi quando Maykl Koen descobriu cerca de 200 casos desta síndrome em todo o mundo. Foi este estudioso e deu o nome da doença. Proteus – deus do mar na mitologia grega. E, de acordo com mitos antigos, esta divindade poderia mudar a forma eo tamanho de seu próprio corpo.

Síndrome de Proteus: Sintomas

De facto, a doença pode ser acompanhado por uma variedade de alterações e perturbações. Como regra geral, as crianças doentes nascem perfeitamente normal, e somente com anos de mudança começam. Curiosamente, em cada caso, os sintomas podem ser diferentes. Em alguns pacientes, uma doença genética é determinada por acaso, uma vez que não há sinais externos não estão presentes. Outros pacientes, pelo contrário, quase toda a sua vida sofrendo de dor.

Como já foi mencionado, síndrome de Proteus (foto) acompanhado pelo crescimento de tecido – pode ser músculo, osso, pele, linfa e vasos sanguíneos, tecido adiposo. Crescimentos podem aparecer em quase qualquer lugar. Por exemplo, muitas vezes há um aumento no tamanho da cabeça e os membros, uma mudança em sua forma normal.

Note-se que a expectativa de vida das pessoas é reduzida. Eles são mais propensas a problemas com o sistema circulatório (embolia, trombose venosa profunda), bem como câncer e bócio.

Por si só, síndrome de Proteus não causa atraso no desenvolvimento. Mas, como um resultado do crescimento excessivo de tecido intensiva podem ser lesões secundárias do sistema nervoso.

Síndrome de Proteus e seu tratamento

Para começar, é importante notar que o diagnóstico precoce é muito importante. Quanto mais cedo a doença for identificada, a melhor chance que a criança tenha uma vida mais confortável. Como todas as doenças hereditárias e congênitas, o problema não é uma solução única – é impossível se livrar da síndrome. Mas os métodos da medicina moderna vai ajudar a combater os principais sintomas.

Por exemplo, quando o crescimento do tecido ósseo, escoliose, diferente comprimento dos membros possivelmente desgastam dispositivos ortopédicos especiais para ajudar a lidar com o problema. Se a doença está associada a anormalidades no sistema circulatório ou o tumor, o paciente deve permanecer sob a constante supervisão de um médico.

Muitas vezes usado e tratamentos cirúrgicos. Por exemplo, usando a operação pode corrigir mordida, ossos dos dedos encolhida, para que uma pessoa pode usar as duas mãos. Às vezes você precisa para corrigir o osso e tecido conjuntivo do tórax, a fim de aliviar o paciente de problemas respiratórios e da deglutição.

Em qualquer caso, esta doença requer atenção e cuidados constantes. A única maneira de prolongar a vida e melhorar a sua qualidade.