síndrome de Albright. Síndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Causas, tratamento

Síndrome Mc Kyung-Albright foi nomeado em honra de dois médicos eminentes, que a descreveu mais de meio século atrás. Eles disseram ao público sobre as crianças, a maioria dos quais eram meninas. Muitos deles tinham baixa estatura, rosto redondo, pescoço curto, curto IV e V metatarso ou metacarpo foram espasmos musculares, alterações no esqueleto, atrasou dentição hipoplasia do esmalte. Houve também um retardamento mental e doenças endócrinas, expressa puberdade precoce com sangramento menstrual, desenvolvimento de mamas, crescimento do cabelo e seios pubiana, o aumento da taxa de crescimento de crianças e alterações na pele.

Na medicina moderna, o termo "síndrome de Albright" é usado para pacientes que têm todos ou apenas algumas anormalidades endócrinas e da pele. Há casos em que o diagnóstico estabelecidos na primeira infância. No entanto, em casos típicos, ele é colocado para crianças de 5-10 anos de idade, com base nos sinais, que são característicos desta doença. Geralmente é uma rara e hereditária. Permanece desconhecido como a etiologia e patogénese da doença. Vamos olhar para os sinais da doença.

Violações no sistema endócrino

Mais frequentemente do que meninas, com Síndrome de Albright é observada precoce da puberdade, que é causada por estrógenos liberados na corrente sanguínea de cistos ovarianos. Cistos pode aumentar após diminuição de tamanho dentro de poucas semanas ou dias. Com a ajuda de procedimentos de ultra-som tem a oportunidade de ver e medir o tamanho dos tumores. Os cistos podem crescer para um bom tamanho decente. Houve casos, quando havia crescido ao tamanho de bola de golfe, que é mais do que 50 mm de diâmetro.

aumento da mama e sangramento menstrual são observados, juntamente com o crescimento de quistos. Se a menina começou a menstruar antes de 2 anos de idade, é o primeiro sintoma da síndrome de Albright. No entanto, a presença de menstruação e cistos ovarianos irregulares podem ser observadas tanto em adolescentes e mulheres adultas. Isso tudo não impede de ter filhos saudáveis.

Tratamento de crianças com puberdade precoce, bastante difícil e ineficiente. Mesmo se o cisto removido cirurgicamente, poderia re-emergir. Ao tirar a progesterona pode ser pararam de menstruar, mas o ritmo rápido de desenvolvimento e crescimento ósseo não é suficiente para impedir o. implicações negativas possíveis para o trabalho das glândulas supra-renais. No tratamento de formulações utilizadas para ingestão bloqueio da síntese de estrogénio.

a função da tiróide

50 por cento das pessoas com síndrome de Albright, que sofrem de distúrbios da glândula tireóide. Este assim chamado bócio, nódulos e cistos. Pode haver casos raros sutis mudanças estruturais. Nestes pacientes, o nível produzido pelo TSH pituitária é baixo, mas os níveis de hormonas da tiróide são valores normais ou ligeiramente elevada. Tratados, por meio da qual diminui a síntese de hormonas da tiróide. É indicada em casos onde o nível é suficientemente elevado para libertar a hormona.

A secreção excessiva da hormona do crescimento

Quando a pituitária doença começa a secretar grandes quantidades de hormona do crescimento. Em crianças, o que tem sido colocados este diagnóstico como síndrome de Albright, acromegalia foi descoberta. Os jovens começaram a aparecer características faciais grosseiras, cresceu rapidamente braços e pernas, eles podem sofrer de artrite. O tratamento de crianças com esses sintomas é reduzida para a remoção cirúrgica da região da pituitária e a utilização de análogos de somatostatina da hormona sintética, inibe a produção de hormona do crescimento.

Outros distúrbios endócrinos

Existem secreção rara e excessivo alargamento da supra-renal. uma tal violação pode resultar em obesidade do corpo e do rosto, um aumento no peso corporal, interrupção do crescimento e fragilidade da pele. Todos estes sintomas chamado de síndrome de Cushing. Quando tais alterações são removidos afectada medicamentos adrenais ou tendo que reduzem a síntese de cortisol.

Às vezes, as crianças têm síndrome de Albright, observado no sangue muito baixos níveis de fósforo por causa da grande perda de fosfato na urina. Esta doença pode ser a causa das alterações ósseas associadas com raquitismo. Como o tratamento com fosfato oral e vitamina D em adição.

Distúrbios associados com a pele

Na pele no nascimento ou pouco depois aparecem manchas de cor "café com leite". Eles ocorrem mais frequentemente sobre o sacro, tronco, pernas, nádegas, costas do pescoço, testa, couro cabeludo, parte de trás da cabeça. Todos eles também são um sinal de que a síndrome de Albright criança. Fotos destes pontos pode ser visto abaixo.

Embora esta doença é a neurofibromatose, também têm cor spot "café com leite". No entanto, síndrome de Albright é caracterizado por manchas maiores, com contornos irregulares, que são em menor número. Eles têm um diâmetro de entre 1 e alguns centímetros, matiz castanho. Colorir os mesmos, eles são de forma oval, que são caracterizadas por uma superfície lisa. No exame histológico frequentemente revela que a epiderme não é alterado na sua estrutura, mas a quantidade de melanina nos queratinócitos aumentou ligeiramente.

pontos isolados deste tipo também podem ser encontradas em pessoas saudáveis. Se eles não se incomodam e não crescem, então o tratamento não é necessário. Se houver um crescimento rápido, existem de forma irregular manchas em forma, recomenda-se a investigá-los histologicamente. E, em seguida, removido cirurgicamente.

conclusão

Assim, podemos dizer que para a síndrome de Albright é caracterizada pela perda de osso ou de crânio, a presença de manchas de pigmentação da pele, puberdade precoce. Embora existam casos em que existem apenas os dois primeiros sintomas. Em geral, a característica principal da síndrome é lesões ósseas (Osteodistrofias). No entanto, este processo pára quando a puberdade. Em adultos, alterações ósseas não estão a progredir. De um modo geral, a detecção e o tratamento adequado, o prognóstico de terapia desta doença é bastante favorável.