A mielínose sublimidêmica é a variante benigna da leucemia crônica

A mielossina sublimucêmica é um dos representantes do grupo de leucemias crônicas lentas, em que a causa da doença é uma mudança patológica na célula precursora de mielócitos. Simultaneamente com distúrbios no processo de maturação de células hematopoiéticas, esta doença desenvolve lesões fibrosas-escleróticas reativas nos ossos do esqueleto com compressão concomitante da medula óssea e alterações proliferativas no baço e no fígado. É por isso que a mielossina sublecucêmica é referida como leucemia mieloproliferativa.

Causas da mielofibrose e variantes do curso da doença

Na esmagadora maioria dos casos, esta doença ocorre em pacientes que já têm 50 anos de idade ou mais, por isso é dada certa importância às falhas genéticas no material nuclear de células-tronco progenitoras, doenças auto-imunes e infecções virais. O substrato morfológico da mielose é a mudança nos três germes de hematopoiese – granulocítica, megacariocítica e eritróide. É o grau de gravidade desses distúrbios que determinam o curso da doença e o prognóstico.

Na grande maioria dos casos, a mielossina sublecucêmica prossegue bastante benignamente, e existe uma relação direta entre a idade do paciente no momento da estréia da doença e o prognóstico – quanto mais jovem o paciente, a mielofibrose mais pesada prossegue. No estágio terminal da doença, que pode desenvolver 5-15 ou mesmo 20 anos após a identificação dos primeiros sintomas, ocorrem crises de explosão nos pacientes. Em seguida, a doença adquire as características da leucemia aguda: no sangue periférico aparece uma grande quantidade de explosões. Os sintomas de tal desenvolvimento da doença são febre, sinais de intoxicação, síndrome anêmica e hemorrágica. Isso geralmente aumenta o baço eo fígado. Em alguns pacientes, a progressão rápida da doença com início precoce da síndrome de sangramento e anemia do paciente é possível.

Imagem clínica da mielossina sublevêmica

A maioria dos pacientes está preocupada com a fraqueza geral pronunciada, o peso no abdômen, que é agravado pelo movimento e especialmente depois de comer (é explicado por um aumento significativo no baço e no fígado). Há queixas de dor de cabeça, dor nos ossos e coluna vertebral. Muito raramente no estágio terminal da doença, podem ocorrer distúrbios sensoriais graves no paciente. O médico deve necessariamente excluir funikulyarnyj uma mielossese – uma condição patológica do sistema nervoso, que surge em algumas anêmias megaloblásticas. Esta condição ocorre com maior freqüência com a anemia, que ocorre em pacientes com ingestão insuficiente de vitamina B12 no organismo.

Além disso, muitas vezes há tromboses, cuja causa é um aumento do número de plaquetas no sangue periférico em geral e distúrbios hemorrágicos do sangue. O último pode ser devido à imaturidade morfológica mesmo de um número suficientemente grande de plaquetas. Mais cedo ou mais tarde, a trombocitose leva ao desenvolvimento de esplenomegalia, mas no baço, não só as plaquetas, mas também os eritrócitos começam a destruir ativamente, o que é a causa do desenvolvimento da anemia.

Seleção de pacientes e opções de tratamento

O diagnóstico de "mielossil Subleucêmica" deve ser feito não com base em um exame clínico de sangue, mas nos resultados da punção esternal ou trepanobiopsia do ilio. As mudanças nas análises de sangue são em grande parte não específicas, e é impossível diagnosticar "mielosis sublefalêmica" na detecção de um número aumentado ou diminuído de células sanguíneas e mudança de porcentagem.

O tratamento da doença também depende do estado da medula óssea e dos distúrbios existentes da estrutura do osso. Em alguns casos, observação dinâmica suficiente do paciente, enquanto que com a mielofibrose rapidamente progressiva, é necessária a determinação de medicamentos quimioterápicos.

No estágio terminal da doença, em alguns casos é necessário realizar radioterapia, uma receita maciça de medicamentos quimioterápicos para o tratamento de leucemia mielóide aguda, remoção do baço – mas, em cada caso, um hematologista qualificado deve prescrever o tratamento.