Anomalia de Ebstein: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Um dos defeitos cardíacos raros é anomalia de Ebstein. É uma doença congênita em que a válvula cardíaca tricúspide é deslocado para o ventrículo direito, embora deva estar no limite entre os átrios e ventrículos. É significativamente menor do fluxo sanguíneo.

características anatômicas

anomalia de Ebstein leva ao fato de que a cavidade do ventrículo direito torna-se menor, e o átrio direito – mais do que o normal. válvula de charneira também diferem. Eles podem ser indevidamente desenvolvidos ou deslocados. Ele interrompeu o desenvolvimento e todo o sistema de cordas e muscular, que impulsiona o aparelho tricúspide.

Devido ao pequeno tamanho do ventrículo direito com ele emite menos quantidade de sangue. E o aumento do tamanho do átrio direito devido ao fato de que ele fica parte do sangue venoso.

Em muitos pacientes com anomalia de Ebstein e diagnosticado com defeito do septo atrial e forame oval patente. Este defeito garantia para muitos é salvar vidas. Através de um defeito do septo do átrio direito lotado ocorre shunt. É verdade, o sangue venoso no átrio esquerdo é misturado com arterial. Isso faz com que falta de oxigênio dos tecidos e órgãos.

As causas da doença

Menos de 1% das pessoas com doença cardíaca congênita diagnosticada anomalia de Ebstein. Razões para o seu desenvolvimento não pode ser determinada com precisão. De acordo com os pressupostos, parece devido a anomalias genéticas. Além disso, em uma versão, para um tal desenvolvimento do músculo cardíaco pode resultar na recepção durante a gravidez preparações contendo sal de lítio.

Acompanhado por uma doença congénita em 50% dos casos de defeito do septo atrial. Em outros casos, não há violação de ritmo. Para entender por que há certa combinação de defeitos cardíacos, os médicos ainda não conseguiram.

variantes possíveis da doença

Anomalia de Ebstein é uma crítica doença cardíaca congênita. Ocorre em ambos os rapazes e raparigas. curso e o prognóstico da doença irá depender do grau de deformação da válvula tricúspide. Também importante alterações fisiopatológicas que tiveram lugar no átrio e ventrículo direito.

Em alguns casos, o defeito em violação material a circulação fetal. Há insuficiência cardíaca, hidropisia desenvolve, e em 27% dos casos ocorrem na morte útero de uma criança. Com profunda patologia após o nascimento de bebês morrem no primeiro mês de vida. Segundo as estatísticas, este é foi detectado cerca de 25% de todas as crianças com anomalia de Ebstein. O diagnóstico de gestação pode ser instalado mesmo na 20ª semana.

Cerca de 68% das crianças com este transtorno morrer antes de seis meses e até 5 anos – 64% das crianças. Este grupo inclui os bebês que têm a função da valva tricúspide e do ventrículo direito é satisfatória. Eles morrem na maioria dos casos devido a insuficiência cardíaca progressiva e arritmias.

A classificação dos tipos de doença

Os especialistas identificar vários estádios da doença, conhecidos como Ebstein. Os sintomas vão depender de insuficiência cardíaca como grande. O mais raro é a fase assintomática. Esses pacientes não podem sequer suspeitar de patologia e levar uma vida normal. Eles carregam um bom exercício.

Na segunda etapa manifestação clínica pronunciada. Esta anomalia aparece na infância e leva bastante difícil. Separadamente recuperado passos de:

– IIa – ela é caracterizada pela ausência de arritmias cardíacas;

– II de b – ataques são freqüentes.

O terceiro estágio é chamado o período de descompensação persistente. Ela é diagnosticada quando o corpo é incapaz de compensar a actividade do coração por qualquer servo-mecanismo.

O quadro clínico da doença

No momento do nascimento, as crianças com anomalia de Ebstein caracterizada por cianose. Cianose após 2-3 meses de vida é reduzido devido ao facto de que a resistência vascular pulmonar é reduzida. Mas em crianças com ligeiros defeitos de septo cardíaco aumenta o risco de morte por complicações da cianose e insuficiência cardíaca progressiva.

Em crianças com anomalia de Ebstein é muitas vezes observado estes sinais:

– falta de ar, mesmo em período de descanso;

– edema, que pode ser visto nas extremidades inferiores;

– fadiga, especialmente visível durante o esforço físico;

– distúrbio do ritmo cardíaco;

– cianose da pele e lábios.

Cianose aparece em crianças antes dos sintomas de insuficiência cardíaca. As crianças mais velhas podem se queixar de episódios recorrentes de taquicardia.

diagnóstico da doença

Em alguns casos, a doença é determinado durante a gravidez ou logo após o nascimento no hospital. Há vários traços característicos, que o seu médico pode suspeitar que uma criança anomalia de Ebstein. O diagnóstico inclui auscultação, radiografia de tórax, ecocardiograma, eletrocardiograma. Todos estes métodos em combinação permitir um diagnóstico preciso.

Ausculta médico pode ouvir um ritmo característico, ele pode ser um vezes quatro de três ou. Ele afoga alta frequência suave sopro sistólico de insuficiência tricúspide. Além disso, pronunciada é a divisão do segundo sinal, que não se altere durante a respiração. No topo da borda esquerda do esterno deve ser ouvido o ruído estridente mezodiastolichesky tranquila.

Na radiografia visualizado sombra cardíaca aumentada, isto é devido a um aumento significativo no átrio direito. padrão vascular pulmonar tipicamente pálido. Coração muitas vezes toma a forma de uma esfera.

Mudanças observadas no ECG. No ECG mostra sinais mostrando hipertrofia da aurícula direita, o intervalo PQ é alargado, e não há bloqueio total ou parcial do feixe direita feixe bloqueio de ramo.

Em ecocardiografia pode ver a ampla abertura da válvula tricúspide. aba do septo é inclinado em direcção ao topo.

As táticas em anomalias congênitas

Após o diagnóstico e determinar o grau de destruição é seleccionado tratamento. Certamente, esses pacientes necessitam de intervenção cirúrgica. A única exceção é que um pequeno grupo de pacientes com anomalia de Ebstein é assintomática.

O tratamento é realizado dependendo de outros assuntos relacionados. Se um paciente normalmente sobreviveu infância, a operação pode ser adiada até que até que não haja sintomas pronunciados de insuficiência cardíaca.

Todas as crianças com este problema tem que prestar atenção cardiologista pediátrico que é especialista em doença cardíaca congênita. E seu status deve ser monitorado cirurgiões cardíacos.

Se os pacientes expressaram redução do fluxo sanguíneo pulmonar e existem sinais de insuficiência cardíaca, a infusão nomeado drogas ionotrópicos prostogladinov grupos E. Também é mostrado que prende a correcção da acidose metabólica. Tal tratamento pode aumentar o débito cardíaco e reduzir a compressão do ventrículo esquerdo do lado da mão direita estendida.

Em casos em que há uma taquicardia, é necessária a realização de antiarrítmicos tratamento especial.

As indicações para a cirurgia

No período neonatal tentar não fazer a operação. Mas é necessário nos casos em que a displasia do ventrículo direito é pronunciado e é acompanhado por distúrbios de fluxo sanguíneo anterógrado no canal de pulmão. Ao mesmo tempo, há uma acentuada expansão do coração direito e a compressão simultânea do ventrículo esquerdo.

Para contra-indicações relativas incluem a idade de 4-5 anos. Mas, se necessário, fazer a operação e recém-nascidos. Também não é realizada a cirurgia e aqueles que começaram a mudanças irreversíveis orgânicos nos órgãos internos.

Os pacientes que anomalia de Ebstein foi descoberto, nenhuma operação pode viver para uma média de 20 anos. Sua morte é geralmente repentino. Ela ocorre devido à fibrilação ventricular do coração.

a operação

Só através de cirurgia pode corrigir completamente a situação. Neste caso, os médicos recomendam se possível fazê-lo em uma idade mais avançada por causa do tamanho muito pequeno coração na infância.

A operação é realizada a cirurgia de coração aberto, por suas possibilidades de organizar o processo de circulação extracorpórea. porção suturada excesso da aurícula direita, e costuras de válvula tricúspide sobe para uma posição que é próximo do normal. Em casos onde isto não é possível, ele é removido e substituído por uma prótese. Isso permite que você esquecer o fato de que o paciente tinha anomalia de Ebstein. Em pacientes adultos podem realizar próteses, mas menores de 15 anos válvula de plástico velho make.

A mortalidade durante as operações não exceda 2-5%. A probabilidade de morte depende da experiência de um cirurgião cardíaco, e da vice-gravidade. Quase 90% dos pacientes no decorrer do ano pode voltar à vida normal.

Uma atenção especial deve ser dada a tais anestesiologistas pacientes. Afinal, ele requer uma abordagem especial aos pacientes que anomalia de Ebstein. Características da anestesia deve ser conhecida para o médico. Deve-se ter em mente que a pressão nesses pacientes pode ser errática. Portanto, o anestesista monitora seus pacientes e após a cirurgia.

tipos de próteses

Na maioria dos casos, para decidir como será realizada a operação, é possível apenas quando o paciente já está na mesa de operação. Se for possível para manter a plastia da válvula, é dada preferência a esta opção. Mas há situações em que a prótese é necessária em pacientes que têm anomalia de Ebstein. Assim chamada válvula artificial, que se parece com um anel, montado por um travesseiro sintético. Dentro dele é um mecanismo que pode abrir e fechar o chamado gateway. Ele pode ser mecânica ou biológica. A primeira forma de realização é feita de uma liga de titânio, e o segundo pode ser feito de uma válvula de um porco ou humanos camisas de tecidos cardíacos.

Quando você instala um paciente válvula mecânica deve constantemente beber medicamentos, diluentes de sangue, mas a adesão a operá-lo pode durar mais tempo. dispositivo biológica é menos durável.