Werdnig-Hoffmann: a forma e os principais sintomas

Werdnig-Hoffmann – extremamente patologia grave, que é acompanhada por amiotrofia, destruição progressiva das principais fibras nervosas da medula espinal, e, consequentemente, a atrofia muscular. Imediatamente vale a pena notar que esta é uma doença genética hereditária, o qual é transmitido de uma forma recessiva autossómica.

O que é Werdnig-Hoffmann?

É uma doença neurológica acompanhada pela destruição progressiva das estruturas básicas da inervação do sistema nervoso. Por exemplo, muitas vezes não há desmielinização das raízes anteriores da medula espinal. Além disso, a doença afeta alguns nervos cranianos.

Claro, os danos às fibras nervosas afeta o estado dos músculos. No entanto, para esta doença é caracterizada pela chamada perda de massa muscular feixe, em que parte do músculo retém a capacidade de contrair, enquanto o "feixes" atrofia separado.

atrofia espinhal Verdniga-Hoffmann manifesta na infância. Hoje é dividido em três formas principais da doença.

doença congênita Verdniga-Hoffmann e seus sintomas

Normalmente, os primeiros sintomas desta forma da doença já são perceptíveis nos primeiros dias após o nascimento. A criança apresentar lento paresia das extremidades. Os gritos das crianças doentes são fracos e quase inaudível, além disso, eles têm o poder processo está quebrado.

Enquanto sua criança cresce, você pode notar o atraso no desenvolvimento físico. bebês doentes não manter a cabeça, não pode nem sentar nem ficar de pé. Apenas em casos raros, o bebê é capaz de sustentar o corpo na posição vertical, mas essa capacidade desaparece rapidamente como a destruição de fibras nervosas.

Além disso, existem algumas anormalidades no desenvolvimento do esqueleto, displasia particularmente quadril, escoliose, a formação de peito funil, pé torto, hidrocefalia.

Durante a doença maligna, e degeneração de terminais nervosos está a progredir rapidamente. Atrofia pode ser descrito não só os músculos esqueléticos, mas também as fibras dos órgãos internos. Frequentemente afectadas do diafragma, o que leva à insuficiência respiratória. Infelizmente, as crianças com doença semelhante vivem (em média) até nove anos de idade.

doença Verdniga-Hoffmann início

Os principais sintomas da doença manifestam-se na segunda metade da vida. Os primeiros meses do desenvolvimento físico da criança passa bastante normal – a criança aprende a segurar a cabeça e sentar-se, às vezes até pode sentar-se sem ajuda. Mas todas essas habilidades são perdidas após a ativação da doença. By the way, muitas vezes provoca a síndrome infecção.

Tremor dos dedos e contratura tendão – os primeiros sinais da destruição das fibras nervosas. Mais tarde desenvolve atrofia e paralisia dos músculos. A duração média de vida dos pacientes é entre 14 a 16 anos.

doença tarde Verdniga-Hoffmann

Essa doença é mais branda. Como regra geral, a criança desenvolve bastante normalmente até a idade de dois. O garoto aprende a sentar, levantar e andar. Só com o tempo os pais começam a notar algum desvio.

Em primeiro lugar, mudar a marcha de uma criança doente – ele vai, muito dobrar os joelhos, muitas vezes cai, não mantenha o equilíbrio. À medida que a patologia pode observar algumas alterações no esqueleto, tais como a deformação do peito. síndrome Verdniga-Hoffman é caracterizada por um forte tremor, diminuição da tonicidade muscular, o desaparecimento dos principais reflexos condicionados.

Na maioria dos casos 10-12 anos de uma criança perde completamente a capacidade de viagens independentes. No entanto, neste caso, os pacientes sobrevivem a 20, e às vezes até 30 anos.