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síndrome de Mauriac em diabetes

síndrome de Mauriac – uma doença que se desenvolve como uma complicação devido ao tratamento inadequado de diabetes em uma idade jovem. Pela primeira vez a doença foi descrita em 1930 pelo médico francês Pierre origem Mauriac. Ele descreveu o tipo de quadro clínico em que crianças que sofrem de diabetes e terapia com insulina após a dosagem errada, exercer alguns sinais externos. Ele notou que todas as crianças são similares na aparência, o que se reflete no crescimento, a obesidade, o desenvolvimento sexual retardado baixa.

As causas da doença

A principal causa de complicações graves é a terapia de diabetes perseguido incorreta. Nesta doença o pâncreas não está funcionando corretamente, não produz quantidades suficientes de insulina. Devido à patologia ocorre deficiência de glicose nas células devido ao fato de que ele se concentra em grandes quantidades no sangue.

desenvolvimento síndrome mauriac em pacientes com diabetes mellitus tipo 1 está associada com o tratamento inadequado. Criança doente por uma dose insuficiente de insulina longo tempo administrados ou utilizados produtos de baixa qualidade e mal purificada, levando a uma deficiência crônica de insulina.

Ausência prolongada de insulina no organismo leva para os seguintes processos:

  • distúrbios metabólicos, particularmente o transtorno do metabolismo de carboidratos.
  • O aumento do tamanho do fígado e sua degeneração gordurosa devido ao aumento da quebra de glicogênio.
  • Mudanças na composição do sangue – aumento da glicose no sangue, colesterol, ácidos graxos.

Se este é nem todos os processos patológicos no corpo durante a síndrome de Mauriac, também pacientes pediátricos sentir os seguintes desvios:

  • produção insuficiente de hormônios importantes – cortisol, hormônio do crescimento, glucagon e como consequência de uma violação do processo de crescimento.
  • Quebra de proteínas e cálcio saída rica e fósforo dos ossos, o que levou ao desenvolvimento de osteoporose e alguns atrofia muscular.
  • incapacidade de absorção de vitaminas no intestino.

A doença geralmente se manifesta entre as idades de 15-18 anos, mas o processo disfuncional começa muito mais cedo. Actualmente, para o tratamento de diabetes precoce utiliza preparativos modernos e completamente purificados, o que elimina virtualmente o desenvolvimento de síndrome Mauriac.

sintomatologia da doença

diabetes Síndrome Mauriac tem uma série de implicações:

  • A criança ficar para trás na inibição do desenvolvimento e crescimento. Muitas vezes não é a obesidade e baixa estatura. Neste caso, uma criança doente pode ficar para trás seus pares em crescimento por 10-30 centímetros.
  • O atraso no desenvolvimento sexual (características sexuais subdesenvolvidos ea ausência de menstruação nas meninas).
  • puberdade prolongada.
  • A obesidade, especialmente na face e parte superior do corpo com membros finos. As crianças doentes são muito semelhantes, têm uma "crescente em forma" para o rosto do outro, pescoço curto, gordura nos braços, ombros, abdômen. A parte inferior do corpo é muito fina.
  • Aumento do fígado acompanhados circulação venosa tortuosa.
  • Osteoporose (abrandar o desenvolvimento de tecido ósseo).
  • doenças oculares, incluindo doenças da retina e, posteriormente, o desenvolvimento de catarata.

A síndrome mais comum Mauriac em crianças, a foto da criança doente mostra o que os sintomas têm a doença.

diagnóstico da doença

O diagnóstico da "síndrome de Mauriac" está definido com os sinais externos evidentes da doença, tais como: falta de altura para a idade, a presença de obesidade, especialmente em face de imaturidade sexual, um claro aumento do fígado.

Para confirmar o diagnóstico realizado exames de sangue, o que resultou nas seguintes manifestações são:

  • níveis instáveis de glicose, para mostrar saltos constantes no grande, em seguida, para baixo.
  • lípidos no sangue excessivas (hiperlipidemia).
  • Um aumento significativo nos níveis de colesterol no sangue (hipercolesterolemia).

Em alguns casos, um estudo mais aprofundado biópsia hepática para este fim, para trazer a carga de gordura

a doença

Para um corpo jovem a doença é extremamente difícil. Como uma forma grave de diabetes, que é difícil de compensar. Muitas vezes provoca acidose e coma hiperglicêmico.

síndrome mauriac ocorre em grave devido à adição frequente de diversas doenças infecciosas, assim como processos bioquímicos de recuperação de complexos e morosos no corpo.

síndrome de Mauriac e Nobekura: Semelhanças e Diferenças

síndrome de Mauriac e Nobekura freqüentemente se desenvolve na infância, ambas as doenças são uma complicação séria do diabetes que ocorre em um fundo de tratamento inadequado. Ambas as síndromes têm sintomas semelhantes, incluem retardo do crescimento e desenvolvimento sexual, uma prolongada adolescência, fígado gordo. Neste caso, a síndrome principal diferença Nobekura é a falta de excesso de gordura corporal. Neste caso, o tratamento de ambas as síndromes visa lesão o tratamento de diabetes.

tratamento da síndrome Mauriac

tratamento direto da síndrome como essa não existe. Todos terapia que visa abordar as causas da doença e complicações causadas por eles. Para o fazer, o doente é atribuído à terapia correcta de insulina na dosagem correcta e qualidade com as drogas modernas.

Para evitar a lipodistrofia realizou uma série de procedimentos preventivos para esta finalidade apontado como massagem, fisioterapia e gráficos para injeções de insulina. dieta especial pode ser atribuída, além de tratamento, são excluídos da dieta todos os alimentos que contenham gorduras animais. Neste caso, a dieta se concentra em alimentos ricos em proteínas e carboidratos.

A terapia médica também é projetado para compensar desenvolver no fundo das complicações da doença subjacentes para esta naznachetsya paciente:

  • Admissão gepatoprotektorov para restaurar as células do fígado.
  • vitaminas do complexo B para restaurar o metabolismo normal.
  • Complexo de droga destinada a normalizar os níveis de lipídios e colesterol no sangue.
  • drogas esteróides para desencadear o crescimento do corpo.
  • drogas hormonais para restaurar as funções sexuais importantes.

Prevenção e prognóstico

Para evitar esta complicação perigosa da diabetes como a síndrome de Mauriac, é necessário realizar o tratamento correto da doença subjacente e prevenir a deficiência de insulina.

Quando o tratamento combinado já desenvolveu a síndrome de drogas modernas prognóstico favorável o suficiente, mas se todas as recomendações do médico. A dosagem correta de insulina e restaurar a funcionalidade de todos os órgãos afetados são capazes de retornar a saúde da criança, tanto externa como interna.