Erythremia – o que é isso? eritremii estágio

Erythremia – um tipo de distúrbios do sangue caracterizados por proliferação (supercrescimento) de eritrócitos e um aumento marcado no número de outras células (leucócitos, plaquetas). É uma doença crônica, muitas vezes benigna é muito raro. É no entanto possível degeneração maligna de leucemia benigna. Erythremia – uma doença que está doente cerca de 4 pessoas fora de 100 milhões de pessoas por ano. Ela não depende do sexo, mas é geralmente diagnosticada em pessoas mais velhas e mais velhos. Enquanto relataram casos da doença em uma idade mais jovem, muitas vezes as mulheres.

Erythremia (código ICD10 – S94.1) tem um curso crônico.

As células sanguíneas e o mecanismo da doença

mecanismo eritremii desenvolve-se como segue.

Os glóbulos vermelhos – células vermelhas do sangue, cuja função principal – é o transporte de oxigênio para todas as células do nosso corpo. Eles são produzidos em medula óssea, baço e fígado. A medula óssea é nos ossos longos, vértebras, costelas, esterno e crânio ossos. 96% das células vermelhas do sangue são preenchidos com a hemoglobina, o que leva a cabo a função respiratória. A cor vermelha dá-lhes ferro. Os glóbulos vermelhos são formados por utilização de células estaminais. Sua capacidade distintiva – a capacidade de dividir (reproduzir), transformado em qualquer outra célula.

Os ossos também é amarelo e medula óssea, o qual é representado por tecido adiposo. Ele começa a produzir elementos do sangue apenas em condições extremas, quando outras fontes de hematopoiéticas não executam suas funções.

Erythremia (ICD-10 – International Classification of Diseases, em que o código atribuído a esta doença 94,1 C) – uma patogénese da doença ainda não é compreendido. Por razões ainda não completamente esclarecidos pelos médicos, o corpo começa a produzir vigorosamente as células vermelhas do sangue que são já não cabem na corrente sanguínea, aumentando a viscosidade do sangue, e começam a formar coágulos de sangue. Ao longo do tempo, aumentando a hipóxia (falta de oxigênio). As células não recebem alimentação adequada, ocorrer uma avaria no sistema geral do corpo.

Alguns fatos interessantes sobre eritremii

1. Erythremia – esta é uma doença benigna de todas as leucemias. Isso é muito tempo é passiva e só mais tarde leva a complicações.
2. Pode ser assintomática e não anunciar-se por muitos anos.
3. Apesar do aumento do nível de plaquetas, pacientes com tendência para o sangramento excessivo.
4. Erythremia tem uma história familiar, por isso, se uma família tem um doente, o risco de aparecimento de um aumento relativo.

razões eritremii

Como outros tipos de leucemia, erythremia ainda não é totalmente compreendido, e as razões para a sua ocorrência não são revelados. No entanto, fatores que são favoráveis ao seu aparecimento expressou:

1. predisposição genética.
2. As substâncias tóxicas preso no corpo.
3. A radiação ionizante.

predisposição genética

Não se sabe exatamente quais gene mutações causam a eritremii aparência, no entanto, ele descobriu que na doença familiar ocorre com freqüência suficiente nas próximas gerações. A probabilidade de desenvolver a doença é aumentada por várias vezes, se uma pessoa está sofrendo:

• A síndrome de Down (violação do rosto e pescoço, atraso de desenvolvimento);
• A síndrome de Klinefelter (figura possível desproporcionada e atrasos de desenvolvimento);
• Síndrome de Bloom (baixa altura, a pigmentação na face e sua predisposição desenvolvimento desproporcional às doenças oncológicas);
• síndrome de Marfan (distúrbios do tecido conjuntivo).

Predisposição para eritremii explicado pelo facto de que a maquinaria celular genética (incluindo a unidade de sangue) é instável, assim que uma pessoa torna-se susceptível a um impacto externo negativa de – toxinas, radiação.

radiação

Mesmo os raios gama e raios-X são parcialmente absorvidos pelo corpo, afectando as células genéticas. Eles podem morrer ou sofrer mutação.

No entanto, a radiação radioactiva mais poderoso recebido por pessoas que tratam de quimioterapia da doença, bem como aqueles que estavam no epicentro de usinas ou bombas atômicas.

substâncias tóxicas

Quando ingerido, eles são capazes de causar mutação genética de células. Estes agentes são chamados agentes mutagénicos químicos. Depois de numerosos estudos, os cientistas descobriram que os pacientes eritremii em contato com estas substâncias antes do desenvolvimento da doença. Estas substâncias incluem:

• benzeno (encontrado na composição de gasolina e diversos solventes químicos);
• agentes antibacterianos (em particular, "cloranfenicol");
• agentes citostáticos (anti-tumor).

estágios Eritremii e seus sintomas

Erythremia tem os seguintes passos: inicial, desdobradas e terminais. Cada um deles tem seus próprios sintomas. A fase inicial pode durar décadas sem mostrar quaisquer sintomas graves. sintomas menores de pacientes geralmente atribuído aos de outras doenças menos graves. Afinal, até mesmo os médicos muitas vezes não prestam atenção suficiente para exame de sangue imperfeito.

Se houver um erythremia primário, exames de sangue têm desvios moderados da norma.

A fase inicial é também caracterizado por fadiga, tonturas, zumbido. O paciente dorme mal, sente frio nas extremidades, não são inchaço das mãos e pés. A diminuição no desempenho mental. Não há manifestações externas da doença ainda. Dor de cabeça não é considerado um sinal específico da doença, mas ela ocorre na fase inicial por causa da má circulação no cérebro. Por esta razão, redução da visão, atenção e inteligência. Quando o diagnóstico de sintomas "erythremia" da doença na segunda fase tem suas características próprias – sangramento nas gengivas, torna-se um pequeno hematoma. Na parte inferior da perna pode aparecer manchas escuras (sintomas trombose) e até mesmo feridas. Crescer órgãos que produzem glóbulos vermelhos – o baço e fígado. Devido ao desenvolvimento da doença gânglios linfáticos inchados.

segunda etapa Eritremii pode durar cerca de 10 anos. O peso é significativamente reduzida. A pele fica tom cereja (geralmente mãos e pés), o palato mole muda de cor, sólida – mantém a sua cor antiga. Prurido incomodado o paciente que é amplificado após o banho em água morna ou quente. Corpo torna-se uma veia inchada de uma superabundância de sangue, principalmente no pescoço. Olhos pareciam vermelhos, porque erythremia, cujos sintomas são evidentes o suficiente na segunda etapa, promove o fluxo de sangue para os vasos do olho.

Devido à má circulação sanguínea nos capilares manifesta dor e sensação de queimação nos dedos das mãos e dos pés. Em casos avançados tornam-se pontos tsiatonicheskie aparentes sobre eles.

Há óssea e dor epigástrica. dor das articulações associado com a natureza gotosa de excesso de ácido úrico. Em geral, o trabalho dos rins é interrompido, frequentemente diagnosticada pielonefrite e encontrou uratovye pedras nos rins.

O sistema nervoso sofre. O paciente nervoso, seu humor é instável, caracterizada por choro e alterações freqüentemente.

viscosidade do sangue aumenta, o que resulta no aparecimento de coágulos de sangue em várias áreas vasculares. Também há o risco de desenvolver o desenvolvimento de varizes.

Aviso! Os pacientes também podem sofrer de hipertensão, e a abertura de úlceras no duodeno. Isto é devido a uma diminuição das defesas do organismo e aumentar o número de Helicobacter pylori – é esta bactéria provoca úlceras.

Eritremii O terceiro estágio caracteriza-se pela palidez da pele, desmaio frequente, fraqueza e lentidão. hemorragia prolongados, observados durante a lesão mínima, a anemia aplástica, devido a menores níveis de hemoglobina no sangue.

O terceiro eritremii etapa: Sintomas e Complicações

Erythremia – doença do sangue, que na terceira fase torna-se agressivo. Nesta fase, as células de medula óssea submetidos a fibrose. Ele não pode produzir células vermelhas do sangue, de modo que as regras de células do sangue caem, por vezes, para indicadores críticos. No cérebro, a presença de focos de amolecimento, fibrose hepática começa. A vesícula biliar é um grosso, viscosos biliares e pigmento pedras. A consequência é a cirrose e oclusão vascular.

Anteriormente, ele foi aumentada trombo pode se tornar uma causa de morte de pacientes com eritema. paredes dos vasos são sujeitas a alterações, existe um bloqueio de veias no cérebro, baço, coração e pernas. Surge doença oclusiva – bloqueio dos vasos das pernas com o risco de uma contração total.

danos nos rins. Devido ao crescimento de pacientes de ácido úrico sofrem de dor nas articulações caráter gotosa.

Aviso! Quando as pernas eritremii e braços muitas vezes mudam de cor. O paciente é propenso a bronquite e resfriados.

a doença

Erythremia – uma doença lenta. A doença vem em seu próprio lento, é o início de um caráter progressivo e discreto. Os pacientes muitas vezes vivem há décadas sem prestar atenção aos sintomas menores. No entanto, em casos mais graves por causa de coágulos de sangue a morte pode ocorrer dentro de 4-5 anos.

Juntamente com eritremii aumento do baço. forma isolada com lesão cirrose e diencéfalo. Durante as doenças alérgicas, e complicações infecciosas podem estar envolvidas, muitas vezes os pacientes não conseguem tolerar grupo certas drogas sofria de urticária e outras doenças de pele. Curso da doença é complicada por condições co-ocorrentes, diagnóstico geralmente é feito após a idosos.

mielofibrose Posteritremichesky – um renascimento do curso benigno da doença em maligno. A condição é um natural em pacientes que sobreviveram a este período. Neste caso, os médicos admitem que erythremia adquirido carácter tumor.

É extremamente importante para diagnosticar corretamente erythremia e tratamento adequado. O diagnóstico inclui uma série de estudos.

Análise de sangue na eritremii

Quando o diagnóstico de parâmetros de teste de sangue "erythremia", que são importantes para o diagnóstico, é feito em primeiro lugar. Em primeiro lugar este é um exame de sangue comum. É anormal nele se tornar o primeiro sinal de alarme. Aumentou o número de células vermelhas do sangue. Inicialmente, não é crítica, no entanto, com o desenvolvimento da doença está aumentando cada vez mais, e cai na última etapa. O nível de eritrócitos normais no sangue de mulheres é 3,5-4,7, e os homens – 4-5.

Se diagnosticado erythremia, figuras da análise de sangue que indicam um aumento das células vermelhas do sangue, diz sobre um correspondente aumento na hemoglobina. Hematócrito indica a capacidade do sangue de transportar oxigênio, aumentou para 60-80%. índice de cor não é alterado, mas o terceiro estágio pode ser qualquer coisa – normal, aumentada ou reduzida. As plaquetas e os glóbulos brancos aumentada. Os glóbulos brancos crescer várias vezes, e às vezes mais. eosinófilos de formulação (por vezes com basófilos) aumenta. Sério aumentou plaquetas. taxa de sedimentação de eritrócitos – não mais de 2 mm / hora.

Infelizmente, hemograma completo, embora importante para o diagnóstico inicial, pouca informação, e apenas na base do seu diagnóstico não é colocada.

Outros estudos na eritremii

• A análise bioquímica de sangue. Seu objetivo principal – para determinar a quantidade de ferro no sangue eo nível de testes de função hepática – AST e ALT. Eles são liberados a partir do fígado na destruição de suas células. A determinação da quantidade de bilirrubina indica a gravidade do processo de destruição dos eritrócitos.
• punção de medula óssea. Análise feita com uma agulha que é inserida dentro da pele para o periósteo. Método indica o estado de células hematopoiéticas na medula óssea. A pesquisa indica o número de células na medula, a presença de células cancerosas e fibrose (crescimento do tecido conjuntivo).
• Quando o diagnóstico de "erythremia crônica" também fazem marcadores laboratoriais e ultra-sonografia abdominal. O ultra-som revela órgãos congestionados, do tamanho do fígado e baço, bem como os bolsos de fibrose neles.
• Doppler indica a velocidade do fluxo sanguíneo e ajuda a identificar a formação de coágulos sanguíneos.

tratamento eritremii

Deve-se notar que erythremia muitas vezes progride lentamente e tem um curso benigno. Primeiro de tudo, os médicos são aconselhados a fazer mudanças de estilo de vida – mais estar ao ar livre, caminhar, para chegar emoções positivas (endorfinoterapiya às vezes atinge grandes resultados). Os alimentos que contêm uma parte de uma grande quantidade de ferro e vitamina C, devem ser excluídos.

No primeiro estágio da doença a principal finalidade do diagnóstico "erythremia" – parâmetros sanguíneos reduzir a hemoglobina normal – até 150-160, e hematócrito – a 45-46. Também é importante para negar as complicações causadas pela doença – distúrbios da circulação do sangue, dor nos dedos das mãos, etc …

Normalizar hematócrito com hemoglobina ajuda sangramento, que neste caso é utilizado para este dia. No entanto, este procedimento é realizado no âmbito de uma situação de emergência, uma vez que estimula a medula óssea e na função trombopoiese (processo de formação de plaquetas). Há também um procedimento chamado eritrotsitaferez, que é a de limpar o sangue das células vermelhas do sangue. Neste caso, o plasma sanguíneo permanece.

medicação

Citostáticos – desta natureza drogas anti-tumorais, que são utilizados em complicações eritremii – úlceras, trombose, perturbações da circulação cerebral resultantes no segundo estágio da doença. "Mielosan", "busulfan", hidroxiureia, "Imifos" fósforo radioativo. Esta última é considerada eficaz pelo facto acumulada nos ossos e inibe a função cerebral.

Esteróides prescrito para a anemia hemolítica de origem auto-imune. "Prednisolona" é especialmente popular. Se o tratamento não dá resultados relevantes, prescrever cirurgia para remover o baço.

Para evitar a deficiência de ferro, suplementos de ferro podem ser prescritos – "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Os seguintes grupos de medicamentos são prescritos, conforme necessário:

1. Os anti-histamínicos.
2. Redução da pressão arterial.
3. Anticoagulante (afinamento do sangue).
4. Hepatoprotectores.

Erythremia, o tratamento é muitas vezes realizada no hospital – é uma doença grave que provoca uma série de complicações. É importante identificar o mais cedo possível e começar o tratamento.