hyperbilirubinemia benigna: diagnóstico e tratamento

Amarelecimento da membranas mucosas, esclera dos olhos e da pele deve ser alertado de qualquer pessoa. Todo mundo sabe que estes sintomas apontam para certas irregularidades na obra de um órgão tão importante como o fígado. Estas doenças deve sempre ser controlado por um médico. Ele iria colocar o correto diagnóstico e prescrever o tratamento necessário. Em níveis mais elevados de bilirrubina geralmente aparece amarelado. hyperbilirubinemia benigna também tem sintomas semelhantes. O artigo analisar em mais detalhe o que esta doença é, quais são as suas causas e tratamento.

Definição de hiperbilirrubinemia benigna

Em bilirrubina essência – um pigmento biliar, ele tem uma cor amarelo-avermelhada característica. Produzida por esta substância em hemoglobina de eritrócitos, que se desintegram devido a uma alteração Involutivas de células do fígado, do baço, dos tecidos conjuntivos, e de medula óssea.

hiperbilirrubinemia benigna é a doença independente inclui esteatose pigmento, família simples Holem, icterícia juvenil intermitente, família icterícia não-hemolítico, disfunção hepática constitucional, icterícia distensão funcional e hiperbilirrubinemia. A doença se manifesta promezhayuscheysya ou icterícia obstrutiva crónica, expressa fígado humano e sua estrutura, sem perturbações significativas. Não e, ao mesmo tempo sintomas evidentes de colestase e aumento da hemólise.

Benigna (CID código 10: E 80 – distbios gerais e metabolismo da bilirrubina) porfina hiperbilirrubinemia também contém os seguintes códigos E E 80,4 80,5 E 80,6 E 80. Consequentemente codificado: síndrome Gilbert, síndromes de Crigler, outras desordens – síndrome de Dubin-Johnson rotor e síndromes, violação não ajustada do metabolismo da bilirrubina.

causas de

hyperbilirubinemia benigna em adultos na maioria dos casos – é a doença com carácter familiar, eles são transmitidos por tipo dominante. Isto é confirmado pela prática médica.

Há postgepatitnaya hyperbilirubinemia – surge como conseqüência de hepatite aguda viral. É também a causa da doença pode servir mononucleose infecciosa como passado, após a recuperação dos doentes podem sofrer sintomas de hiperbilirrubinemia.

Causa da doença é uma falha na troca de bilirrubina. O soro dos substância aumenta, há um distúrbio ou captura ou transferi-lo para o fígado a partir de células de plasma.

Tal estado é possível nos casos em que há uma perturbação na ligação de bilirrubina e ácido glyukuropovoy, é escassez temporária ou permanente compreensível de uma enzima, tal como glyukuroniltrapsferaza.
Estes mecanismos são caracterizados pela síndrome Gilbert hiperbilirrubinemia, de Crigler-Najjar e hiperbilirrubinemia postgepatituyu. síndromes de rotor e de Dubin-Johnson bilirrubina no soro aumenta devido a perturbações pigmentares ekskrektsii no canalículos biliares através da membrana do hepatócito.

fatores agravantes

hyperbilirubinemia benigna, o diagnóstico é confirmado pelo fato de que muitas vezes é detectada na adolescência, pode manifestar seus sintomas durante muitos anos e até mesmo uma vida. Nos homens, esta doença é detectada com muito mais freqüência do que as mulheres.

A manifestação clássica da doença – amarelecimento da esclera, cor ictérica da pele pode ocorrer em casos individuais, nem sempre. Manifestação de hiperbilirrubinemia são intermitentes, muitas vezes, em casos raros, são permanentes, não passe.

Reforço icterícia pode provocar os seguintes factores:

• pronunciado exaustão física ou nervoso;
• exacerbação de infecção, lesão das vias biliares;
• drogas imunidade;
• constipações;
• Vários procedimentos cirúrgicos;
• ingestão de álcool.

sintomas

Só que da esclera ea pele é pintada na cor amarela, os pacientes sentem peso no quadrante superior direito. Há momentos em que perturbado dispepsia – uma náusea, vômito, fezes prejudicada, falta de apetite, aumento da flatulência no intestino.

Manifestações hiperbilirrubinemia pode levar ao aparecimento astenovegetativnogo doenças que se manifestam como depressão, fadiga, fadiga rápida.
No exame, o médico em primeiro lugar presta atenção ao amarelecimento da esclera e um tom fosco-amarela na pele do paciente. Em alguns casos, a pele não ficar amarelo. Fígado palpada na borda do arco costal, e não pode ser sentida. Acontece um ligeiro aumento do tamanho do corpo, o fígado torna-se macio e paciente com palpação é doloroso. O baço não está crescendo em tamanho. As excepções são quando hiperbilirrubinemia benigna ocorre como uma consequência de doenças da hepatite. Postgepatitnaya hiperbilirrubinemia também pode ocorrer depois de doenças infecciosas – mononucleose.

Síndrome hyperbilirubinemia benigna

Para hyperbilirubinemia benigna incluem sete síndromes congênitas na prática médica:

• síndromes de Crigler-Najjar tipo 1 e 2;
• síndromes de Dubin-Johnson;
• síndrome de Gilbert;
• síndromes rotor;
• doença Baylera (raro);
• síndrome de Lucy-Driscoll (raro);
• idade família colestase benigna – um hyperbilirubinemia benigna (raro).

Todos estes síndromas ocorrer devido ao metabolismo de bilirrubina, se o nível de bilirrubina não conjugada no sangue é aumentada, que se acumula nos tecidos. Conjugação de bilirrubina desempenha um papel importante no corpo, uma bilirrubina altamente tóxico é convertido em baixa toxicidade em diglyukoronid – composto solúvel (bilirrubina conjugada). Livre forma bilirrubina penetra facilmente o tecido elástico é retida nas membranas mucosas, a pele nas paredes dos vasos sanguíneos, faz com que, assim, icterícia.

síndrome de Crigler-Najjar

pediatras dos EUA Nayyar V. e J .. Kriegler em 1952 identificou uma nova síndrome e descreveu. Ele foi chamado de Crigler-Najjar tipo síndrome 1. Esta desordem congênita tem uma herança autossômica retsensivny. O desenvolvimento da síndrome ocorre imediatamente nas primeiras horas após o nascimento. Existem sintomas semelhantes igualmente muitas vezes meninas e meninos.

A patogénese da doença é causada por falta completa de uma enzima, tal como UDFGT (enzima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Quando esta síndroma tipo 1 UDFGT ausente completamente, bilirrubina livre aumenta acentuadamente, indicadores chegar a 200 mol / L, e ainda mais. Após o nascimento do primeiro dia, uma alta permeabilidade p. Barreira sangue-cérebro. No cérebro (matéria cinzenta), há um rápido acumulação de pigmento amarelo desenvolver icterícia nuclear. teste Kordiamin com o diagnóstico de hiperbilirrubinemia benigna, fenobarbital – negativo.

Bilirrubina encefalopatia leva ao desenvolvimento do nistagmo, hipertonia muscular, atetose, opisthotonos, clonic e convulsões tónico. O prognóstico é extremamente pobre. Na ausência de tratamento intensivo no primeiro dia possivelmente fatal. O fígado não é alterado na autópsia.

síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de hiperbilirrubinemia benigna Dubin-Johnson, foi descrita pela primeira vez em 1954. Principalmente a doença é comum entre os moradores do Oriente Médio. Homens com idade inferior a 25 anos é encontrado em 0,2-1% dos casos. Herança ocorre de forma autossômica dominante. Este síndrome tem patogênese dos quais está associada com distúrbios nas funções de transporte de bilirrubina e de hepatócitos a partir dele, devido ao sistema de membrana celular dependente de ATP do transporte inconsistência. Como consequência, a entrega de bilirrubina na bílis é quebrado, há um refluxo de bilirrubina no sangue do hepatócito. Isto é confirmado pelo pico da concentração de corante no sangue duas horas durante o ensaio utilizando bromsulfaleina.

característica morfológica – o fígado cor de chocolate, em que a alta acumulação de pigmento granular grosseira. Manifestações da síndrome: constantes de amarelecimento ou comichão intermitente, dor no lado direito no quadrante superior, sintomas asténicos, dispepsia, aumento do baço e do fígado. Início da doença pode ser em qualquer idade. Há um risco após a sua utilização a longo prazo de agentes contraceptivos hormonais, bem como durante a gravidez.

Diagnosticar a amostra bromsulfaleinovoy doença com base em holetsistografii durante a excreção lenta em agente de contraste biliares na ausência de coloração na vesícula biliar. Kordiamin no diagnóstico de hiperbilirrubinemia benigna, neste caso, não é utilizado.

índice de bilirrubina total não exceda 100 mol / L, bilirrubina proporção livre e conjugado é de 50/50.

O tratamento da síndrome não foi desenvolvido. síndrome de expectativa de vida não é afetada, mas a qualidade da existência nesta patologia piora.

hyperbilirubinemia benigna – a síndrome de Gilbert

Esta doença hereditária é o mais comum, falar sobre isso com mais detalhes. Doença transmitida de pais para filhos está associada a um defeito do gene, que está envolvida no metabolismo da bilirrubina. hyperbilirubinemia benigna (CID – 10 – E80.4) – não é nada como a síndrome de Gilbert.

Bilirrubina – um dos mais importantes pigmentos biliares repartição intermediário de hemoglobina que está envolvida no transporte de oxigénio.

aumento dos níveis de bilirrubina (80-100 micromol / L), uma preponderância significativa de proteína não-sangue bilirrubina (indirecto) conduz a manifestações icterícia periódica (membranas mucosas, esclera, pele). Neste caso, testes de função hepática, outros indicadores são normais. Nos homens, a síndrome de Gilbert é 2-3 vezes mais comum do que em mulheres. Pela primeira vez podem aparecer entre as idades de três a 13 anos. Muitas vezes, a doença é acompanhada por toda a vida humana.
Pela síndrome de Gilbert são hyperbilirubinemia benigna fermentopaticheskie (pigmento gepatozy). Existem, normalmente devido a indirectos pigmentos biliares das fracções (não conjugado). Isto é devido a defeitos genéticos do fígado. A ocorrência de alterações benignas – brutas no fígado, expresso hemólise ocorre.

Os sintomas da síndrome de Gilbert

A síndrome de Gilbert não tem sintomas pronunciados, ocorre com sintomas mínimos. Alguns médicos não consideram a síndrome como uma doença, e apresentá-lo às características fisiológicas do organismo.

A única manifestação na maioria dos casos são leves desempenho coloração icterícia das mucosas, pele, esclera ocular. Outros sintomas ou leve, ou não ocorrer.
Mínimas possíveis sintomas neurológicos:

• fraqueza;
• tonturas;
• fadiga;
• distúrbios do sono;
• insônia.

Mesmo sintomas mais raros de síndrome de Gilbert – a dispepsia (indigestão)

• ausência ou redução do apetite;
• arrotos amargo depois de comer;
• azia;
• sabor amargo na boca; raramente vómitos, náuseas;
• uma sensação de peso, plenitude no abdômen;
• anormalidades de fezes (diarreia ou obstipação);
• dor no quadrante superior caráter dor maçante direita. Pode ocorrer quando erros na dieta, o abuso de alimentos agudas e gordurosos;
• pode haver um aumento no fígado.

hiperbilirrubinemia benigna: tratamento

Se não existirem doenças associadas do trato gastrointestinal em médico remissão nomeia dieta №15. Na fase aguda, se houver uma doença da vesícula biliar concomitante, dieta №5 nomeado. Tratamento especial para pacientes de fígado não é necessária.

Útil nestes casos, a terapia de vitamina, a utilização dos fundos colerético. E não exigem pacientes para realizar tratamento de spa especial.
tratamentos eléctrica ou térmica no fígado, não só não é bom, mas também tem efeitos nocivos. O prognóstico é bastante favorável. Os pacientes são capazes de operar, mas é necessário para diminuir o nervo, assim como a atividade física.

hyperbilirubinemia benigno e Gilbert não requer tratamento especial. Os pacientes devem seguir algumas recomendações a fim de não causar manifestações agudas da doença.

Tabela №5.

• Permitido usar: chá fraco, suco, queijo cottage baixo teor de gordura, trigo pão sopa com caldo de legumes, carne, baixo teor de gordura, cereais batata frita, frango, frutas ácidas.
• Não é permitido comer: bacon, bolos frescos, espinafre, azeda, gordura de carne, mostarda, peixe gordo, sorvete, pimenta, álcool, café preto.
• A adesão – são eliminados completamente o exercício pesado. O uso de medicamentos de prescrição: anticonvulsivantes, antibióticos, esteróides anabolizantes, se necessário – análogos de hormônios sexuais, que são usados para o tratamento da perturbação hormonal, assim como os atletas – para melhorar o desempenho atlético.
• Completamente desistir de fumar, beber álcool.

Se você sentir sintomas de icterícia, o médico pode prescrever uma série de medicamentos.

• barbitúricos Group – drogas antiepilépticas são eficazes na redução do nível de bilirrubina.
• Bile significa.
• Meios que influenciam a função da vesícula biliar e das suas condutas. Impedir o desenvolvimento de colelitíase, colecistite.
• Hepatoprotectores (protegendo meios protegem as células hepáticas contra os danos).
• Quelantes. Meios de reforço da excreção de bilirrubina a partir do intestino.
• As enzimas digestivas são nomeados com distúrbios dispépticos (náuseas, vómitos, flatulência) – ajuda a digestão.
• Fototerapia – exposição a lâmpadas de luz azul leva à destruição do tecido bilirrubina fixa. Para prevenir olho queimaduras precisam ser protegidos.

A implementação destas recomendações, os pacientes têm níveis normais de bilirrubina, os sintomas ocorrem com muito menos frequência.