Sintomas e tratamento da síndrome de Landau-Kleffner

síndrome de Landau-Kleffner – é adquirida afasia epiléptica em crianças. É caracterizada violação da função da fala. Neste caso, sofrem não os componentes de articulação do discurso (modificação do som por meio dos dentes, língua, e garganta), e a capacidade para articular o fonema no nível do sistema nervoso central. A propósito, é em certas áreas do córtex cerebral.

A doença ocorre em crianças completamente saudáveis. Primeiro, eles perdem a capacidade de se adaptar ao ambiente externo, e depois não pode ser expressivo, de forma clara e logicamente expressar seus pensamentos. O fato de que no cérebro do bebê são alterações patológicas, mostra o EEG. A síndrome descrita em 1957 por dois cientistas – Landau Kleffner. Por isso, seus nomes e chamar esta doença.

As causas da doença

Causas da síndrome de Landau-Kleffner não está totalmente definido. Embora em alguns casos, os médicos podem identificar um fator que levou ao desenvolvimento da doença. Em primeiro lugar – é o traumatismo craniano fechado, tumor cerebral, uma doença parasitária causada por larvas de ténia porco – neurocisticercose. A razão pode ser, e auto-imune desmielinizante doenças, em que ocorre a destruição da matéria branca do sistema nervoso – a mielina. Desencadear o desenvolvimento do síndroma também são capazes de inflamação na parede do vaso na região do cérebro. Várias ocorrências de doenças têm sido associados com uma deficiência do complexo respiratória mitocondrial. Às vezes, a causa se tornar córtex muito fina, resultando na criança em desenvolvimento do hemisfério afetado.

A síndrome pode ser forma fulminante. Isso é ontem um de dois anos a criança andava, falava, e era criança perfeitamente saudável, e agora ele acorda, incapaz de se ligar, e algumas palavras. Às vezes, a doença progride lentamente, migalha perde gradualmente a sua capacidade de comunicação verbal e percepção adequada da realidade.

Quais são os sintomas?

doença cientista fêmea descrito em detalhes síndrome Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, diz ela, há também por causa da chamada plasticidade cerebral. Era como se "reestruturada" para melhor desempenho de suas funções. No processo dessa transformação e desenvolve uma afasia temporária. Como é o caso com a forma adquirida, lesões e doenças causadas por este tipo de patologia pode ser diagnosticada através de EEG. Além disso, o "primeiro sinal" pode tornar-se crises epilépticas, que apareceu para o garoto. Eles estão em 70% dos casos acompanhados por aparecimento da doença.

Cerca de um quarto de todos os casos, o paciente perde a função discurso durante um mês. Mas a maior parte de sua perda ocorre praticamente instantâneo. Às vezes, um bebê não pode proferir um som. Metade dos pacientes visto distúrbios comportamentais. pensamento operacional é preservada. Com a idade, as convulsões desaparecem. A recuperação total ou parcial das funções da fala ocorrem há 16 anos.

deterioração da fala

síndrome de Landau-Kleffner em uma criança começa com a perda da função da fala – este é um dos principais sintomas da doença. Caracteriza-se por verbal ou auditivo agnosia – percepção auditivos, que preservam a consciência e sensibilidade. No primeiro caso, o paciente é incapaz de falar corretamente. No segundo – ele não pode reconhecer ruídos e sons familiares. Neste caso, são respostas normais a audiograma fonológica diagnóstico.

O principal problema reside precisamente no campo da sensibilidade ao som. Apesar disso, a síndrome se manifesta no período crítico do dispositivo de aquisição da linguagem. reprodução de voz pode ser prejudicada diferentes níveis de complexidade. Afasia são muito fortes em alguns pacientes. Como dizem os cientistas, casos complicados são diagnosticados em 6 pacientes fora de 77. Se a criança tem observado violações menores, ele pode salvar as habilidades de leitura e escrita. distúrbios de linguagem manifestadas da seguinte forma: a criança confunde letras e sons errado para construir frases, não pode logicamente expressar seus pensamentos e assim por diante.

epilepsia

convulsões clínicos são observados em 70-85% dos casos de síndrome de Landau-Kleffner adquirido. Doença em um terço das crianças começa com um único ataque epiléptico. Isto é – o início da doença. Um número de pacientes entre os distúrbios de ataque e de fala pode levar vários anos. As apreensões são frequentemente fixo na faixa etária de 4 a 10 anos. Muitos médicos dizem que eles não têm de ocorrer na vida adulta. Ou seja, após 16 anos de convulsões não ocorrem.

Em 58% dos pacientes com convulsões parciais fixos. As suas causas para danificar as células cerebrais em uma área específica de um hemisfério cerebral. As apreensões ocorrem em 39% das crianças, convulsões com perda de consciência – em 16%. Alguns pacientes expostos distúrbios mioclônicos que afetam os músculos da face e as maçãs do olho. Em 12% dos pacientes com epilepsia é transmitido a um nível genético.

distúrbios comportamentais

Eles são característicos para quase todos os pacientes. 78% das crianças têm problemas de comportamento se eles são diagnosticados com síndrome de Landau-Kleffner. Os adultos não devem se surpreender com o fato de que seu bebê uma vez pacífica e afetuosa, de repente tornou-se agressivo. Rage – um sintoma standard. A raiva pode ser tão intensa e incontrolável, que a criança não pode dar ao luxo de lidar com ele sem internação em uma instituição psiquiátrica. Outros, pelo contrário, tornar-se retirado abruptamente. Eles evitar a companhia de pessoas que sofrem de ansiedade e pensamentos obsessivos.

Algumas crianças parecem ser completamente surdo. Outros colocam o diagnóstico errado – autismo. Na verdade, os médicos são por vezes difíceis de determinar que a causa real do estranho comportamento de um síndrome de Landau-Kleffner. Afinal de contas, ele e comportamento autista caracterizada por fenómenos tais como a incapacidade de construir completude lógica da proposta, a repetição obsessiva das mesmas frases, palavras. fraca concentração de atenção e o aumento da actividade observada em 80% dos pacientes. Embora os problemas comportamentais são sintomas secundários em relação aos problemas de fala, algumas crianças podem surpreender reações incomuns, ilógicos e bizarros. Por exemplo, eles podem passar horas repetindo o mesmo gesto.

terapia moderna

Ao primeiro sinal da doença é necessário para começar o tratamento da síndrome de Landau-Kleffner. A clínica, na qual você se refere, será capaz de oferecer algumas soluções para o problema:

• curso de drogas;
• cirurgia.

Neste último caso, o paciente abriu o crânio e remover o foco epiléptico. Para fazer isso, cortar alguns dos ossos e da casca dura do cérebro. Depois disso, a matéria cinzenta do cirurgião faz uma incisão. Eles vão continuar a evitar que o surto ea propagação de pulsos epileptogênicas. Em seguida, a dura-máter e os ossos são postas em prática. A ferida é suturada. Depois de 6-7 semanas após a cirurgia, a criança do hospital pode voltar para casa. Após a cirurgia em crianças com síndrome de Landau-Kleffner melhora observada nas funções intelectuais e psicológicas.

Anti-apreensão

Tratamento de síndrome de Landau-Klefner não é sempre fornece apenas variante operacional. Às vezes ele ajuda a se livrar da terapia médica doença. Ele fornece recepção de anticonvulsivantes. Infelizmente, eles nem sempre dão um resultado positivo. Por exemplo, "carbamazepina", "fenobarbital", "fenitoína" são muitas vezes ineficazes – afasia só pode piorar. Convulsões em pacientes será repetido com uma vingança. Isto é especialmente verdadeiro para os pacientes com crises frequentes ou crises de ausência atípicos.

Além disso, os médicos recomendam frequentemente "nicardipina". Ele ajuda a bloquear os canais de cálcio. Útil é a administração de gamaglobulina intravenosa. e tais demonstraram ser suficientemente eficaz "etossuximida," fármaco "ácido valpróico". Ajuda e benzodiazepinas, especialmente "Clobazam" e "Midazolam". Mas eles devem ser administrados por via intravenosa.

outras drogas

Landau-Kleffner syndrome, sintomas e tratamentos que são descritos neste artigo prevê a recepção de "Diazepam" antes de ir para a cama. Esta droga dá bons resultados. A terapia é prescrita por um período de 6 semanas a fim de evitar taquifilaxia – efeito da redução rápida com o uso repetido do fármaco. Estudos têm mostrado que pode ser útil "levetiracetam". É também muito bem ajudar no tratamento de convulsões focais infância idiopáticas, estado eléctrico epiléptico do sono, a supressão de ondas contínuas de pico na sua fase lenta. Além disso, o sucesso no tratamento da afasia e convulsões, a droga "de felbamato." Mas quando você usa é possível desenvolver uma variedade de efeitos colaterais, entre as quais a mais frequente anemia aplástica disfunção e fígado.

corticosteróides

No tratamento da síndrome e ajuda Landau-Kleffner corticosteróides. "ACTH" particularmente bem comprovada. Ele reduz a manifestação de sintomas de afasia epiléptica adquirida, normaliza o estado da EEG. terapia a longo prazo com estas drogas é recomendada a maioria dos pacientes. No entanto, estar ciente de que nem todo mundo é opção de tratamento hormonal adequado.

Muitas vezes os médicos prescrevem esteróides para os pacientes. Por exemplo, "Prednisolona" é administrado por via intravenosa ao longo de três meses. A terapia é utilizada para a indução da remissão. É importante ter em mente que a redução da dose de esteróides é muitas vezes associada a constante recorrência dos sintomas da doença. A duração total do curso pode durar de seis meses a vários anos. Incidentalmente, tratamento com corticosteróides tem uma série de efeitos secundários, tais como ganho de peso, hipertensão, diabetes, cataratas, insuficiência renal, depressão, psicose maníaco síndrome e assim por diante. Além disso, eles não são recomendados para pacientes que têm problemas com a imunidade, como eles diminuir ainda mais dele. Eles também são contra-indicado em pessoas com asséptica necrose, tuberculose ou doenças cuja aparência provocou as funções vitais de lombrigas.

Os pontos de vista dos pais

cuidado e atenção especial é necessário para uma criança diagnosticada com síndrome de Landau-Kleffner. Comentários de pais indicam que um bebê precisa ter aulas para um fonoaudiólogo, fonoaudiólogos. O médico não pode restaurar a função da fala. Mas essas sessões ensinar as migalhas à perseverança, trazer-lhe a responsabilidade, organização. Os pais argumentam que as crianças no exterior para prescrever uma boa anticonvulsivante e antiepiléptico chamado "Keppra". Também recomendado "Depakine", mas que muitas vezes tem um impacto negativo sobre o pâncreas, de modo algum comutação ao tratamento homeopático. Muitas mães e pais também notaram que a melhor maneira com a síndrome – amadurecendo bebê. Ele fica mais velho – está a melhorar gradualmente o seu discurso. Além disso, ataques e paroxismos idade prazo.

perspectiva

Quanto aos médicos, eles também continuar a explorar o que a síndrome de Landau-Kleffner. pacientes de fotos com seus episódios de vídeo, história, concluíram especialistas perfil estreito – tudo isso é parte da pesquisa. Médicos notaram que a terapia funciona melhor no caso em que a criança frequenta psicoterapia, aulas de fala. A recuperação total das funções verbais é bastante raro. Normalmente 2/3 das crianças salvas mais ou menos grave problema de fala.