linfomas de células T: tipos, sintomas, diagnóstico, tratamento e prognóstico

linfomas de células T mais frequentemente diagnosticada em pacientes na terceira idade, mas adolescentes e crianças também são propensos à doença. E os homens sofrem com isso mais frequentemente do que as mulheres.

O que é um linfoma de células T

Linfoma – uma lesão maligna do tecido linfóide e outros órgãos. No caso de linfoma de células T, a doença afeta a pele e linfonodos (ou seja, é o caráter epidermotropny). Os elementos básicos que estão envolvidos na ocorrência de neoplasias são os linfócitos T (células que normalmente proporcionam resposta imunitária adequada). linfoma de células T (figura representada abaixo) pode ser formados como um resultado de acumulação de elementos celulares do tecido patológico.

Causas e fatores que contribuem

• hereditariedade
• Imunodeficiências.
• A exposição prolongada a factores adversos: a radiação UV, agentes químicos agressivos.
• aspecto idade (idosos).
• A presença de vírus no organismo (HIV, vírus de Epstein-Barr, vírus da hepatite C, B, vírus dos linfócitos T), doença intestinal.
• A presença de mutações no transplante do sistema imunitário, de tecidos e de órgãos, nomeação terapia imunossupressora.

Todos esses fatores podem ser agravados por (respectivamente, provocar o desenvolvimento da doença), stress, desnutrição, sobrecargas nervoso, o não cumprimento do regime de descanso e trabalho.

classificação

• pele linfoma de células T. linfomas similares geralmente desenvolver-se como um resultado de diversas mutações de linfócitos T, conduzindo a uma multiplicação descontrolada deste último e, por consequência, aplica-los em uma camada de epiderme. Caracterizada pela forma activa do polimorfo precipitadas linfomas de ocorrência (placas, tumores, manchas, bolhas). E os primeiros pacientes queixam-se de ocorrência de manchas escamosas ou comichão, eventualmente, transformar-se em placas, e, subsequentemente, nos focos de tumor.
• linfoma de células T periférico. Este conceito inclui todos os linfomas que são de células T ou células NK-origem (excepto neoplasia de células-T imaturas e leucemia linfoblástica-T). Muitas vezes, estes linfomas ocorrer com lesões de sangue, pele, medula óssea e órgãos internos, e nos nódulos linfáticos, difundir alterações infiltrativas observada.
• linfoma de células T angioimunoblástica. Ela manifesta-se como vedação tecido linfóide (durante o exame histológico dos nódulos linfáticos) células de plasma e imunoblastos, com subsequente transformação completa da sua estrutura e a formação de vasos sanguíneos anormais.
• T-cell linfoma linfoblástico. Novobrazovanie, que se baseia em anormalidades de células T. As células T não amadurecem, seu núcleo torna-se irregular em forma, eles rapidamente e de forma incontrolável cair. Encontrou este tipo de linfoma é raro. Se você tiver um diagnóstico diferencial padrão semelhante com leucemia aguda.
• linfoma de células T não-Hodgkin. Ela representa um grande grupo de tumores que são compostos de linfócitos T maduros e não se refere à doença de Hodgkin (isto é, doença de Hodgkin). Pertencendo a este grupo são determinadas por exame histológico (com clamídia na Preparação detectado elementos celulares específicos Berezovsky-Sternberg em linfomas não-Hodgkin são nenhum).

estágio de desenvolvimento

1. A derrota de um linfonodo.
2. A propagação do tumor para dois nodos linfáticos que estão localizados em um lado do diafragma.
3. Múltiplas estruturas linfáticos de ambos os lados do diafragma.
4. Os nódulos linfáticos e dos órgãos internos, a presença de metástases nos rins, medula óssea, fígado ou órgãos do tracto gastrointestinal.

Os sintomas gerais

A presença ou ausência de certas manifestações clínicas depende do tipo de tumor e a sua localização. No entanto, existem sintomas que são inerentes a quase todos linfoma de células T:

• Suando à noite.
• rápida perda de peso é infundada.
• micose fungóide.
• desempenho de baixo grau da temperatura corporal.
• fadiga frequentes e apatia.

micose fungóide

A micose fungóide – Uma das manifestações mais frequentes que caracterizam o linfoma de células T. Pode ser encontrada em setenta por cento dos pacientes com esta doença, e tem três formas: clássico, decapitados e eritrodérmica.

micose fungóide clássicos passa através de três estágios de desenvolvimento:

• Eritematosa – de sintomas clínicos semelhantes a psoríase, eczema e assim por diante. Os pacientes relatam a presença de manchas de forma oval ou circular, com arestas vivas, de tamanhos diferentes, com cor-de-rosa-violeta e a superfície escamosa. Tais elementos são frequentemente localizadas na face e do tronco, aumentando gradualmente em quantidade e passando outras porções. Tais lesões não respondem ao tratamento e não pode ser mantido por um longo tempo, ou de repente desaparecem. Além disso, as manchas podem ser combinados com prurido, que não é interrompido por meios convencionais.
• infiltrativa desigual – ocorre depois de alguns anos de início. Em lugar das manchas placas acima, com um densas, arredondadas ou nepravilnymi mas limites claros, púrpura, com descamação na superfície. No local das placas que faltam são áreas de marrom ou atrofia da pele. aumenta comichão, torna-se insuportável. Há uma rápida perda de peso e febre, linfadenopatia podem estar presentes.
• Tumor – no local ou placas sobre a pele não é alterada a aparência de denso indolor esférica forma tumor vermelho e amarelo ou ligeiramente achatada, assemelhando-se um chapéu de cogumelo. O diâmetro de tais formações varia de um a vinte milímetros, e o número pode ser diferente. Quando o tumor é destruído, úlceras dolorosas formados em seu lugar, a profundidade do qual pode chegar a fáscia ou osso. Na maioria das vezes afeta o baço, linfonodos, pulmões e fígado. intoxicação Narostaet e fraqueza. Pacientes morrem de insuficiência cardíaca, a amiloidose, pneumonia.

Eritrodermicheskoy forma é caracterizada pelo surgimento de narostaet dolorosa prurido, vermelhidão e inchaço, o aparecimento de manchas eritematosas confluentes-escamosas, hiperqueratose das solas e as palmas das mãos, bem como perda de cabelo. Ampliar todos os gânglios linfáticos na axila, inguinal, femoral e áreas cubital. Quando eles são encontrados plotnoelastichnye pacotes linfáticos palpação indolor não soldada para os tecidos circundantes (pele). Lihodradka observado (até 39 graus), perda de peso, suores nocturnos e fadiga. desfecho letal é possível quando se juntar exacerbando intoxicação e insuficiência cardíaca.

Na presença de forma decapitado na pele saudável existem várias placas, eventualmente, adquirir harater maligno. A morte ocorre em pacientes dentro de um ano.

As manifestações clínicas de linfomas cutâneos

linfoma de células T da pele muitas vezes ocorre contra o pano de fundo do tratamento a longo-existente e impróprio de doenças dermatológicas. Provocar a sua ocorrência podem herpes vírus, radiação, queimadura solar e assim por diante. linfomas semelhantes ocorrem em duas fases: uma injecção primária (processo está localizada na derme), secundária (quando as lesões da pele são o resultado de infiltração de linfócitos dos órgãos internos).

Os principais sintomas são:

• erupção cutânea polimórfico.
• Subindo coceira.
• A presença de elementos pequenos, planas em forma nodular.
• Aparência placas amareladas, posteriormente transformar em bolsos de hiperpigmentação e atrofia (quando a forma de placas).
• O quadro clínico semelhante a psoríase (em tipo melkouzelkovoy).
• Secura, inchaço, vermelhidão e descamação da pele (com eritrodérmica tipo de doença).

Sintomatologia de linfomas periférica

doença clínica depende do estágio e tipo de processo patológico.

Caracterizado por um aumento de tecido linfóide nas regiões do pescoço, na virilha e axilares.

Os pacientes queixam-se de transpiração excessiva, perda de peso grave, falta de apetite, fraqueza geral, febre, e na presença de um aumento do baço e do fígado (que é bastante comum) – por falta de ar, tosse recorrente e uma sensação de peso no estômago.

diagnósticos

• Inspeção, coleta de reclamações e oncologista anamnese.
• geral do sangue e análise de urina.
• bioquímica do sangue, bem como teste para os anticorpos do vírus da hepatite.
• A biópsia do linfonodo danificado (que lhe permite verificar o diagnóstico de linfoma de célula T).
• EUA.
• MR.
• CT.
• corpo Onkoskrining.
• estudo Immunofenotipirovannoe.
• análises de genética molecular.
• A análise citogenética.

terapia

O tratamento de linfoma de células T depende da forma e fase do processo.

Por exemplo, para os micose fungóide fase eritematosas terapia anticancro especial não é determinado, e os corticosteróides exterior e interferão é usado.

O tratamento anti-tumoral é a realização de quimioterapia e radioterapia.

De acordo com uma forma da doença (indolente, agressivo, e altamente agressivo) é determinada pelo comprimento e composição do tratamento, e reabilitação.

linfoma indolente não for tratada, mas apenas regularmente observado se o processo avança, as táticas mudar.

No tratamento de formas agressivas de utilização combinação de fármacos quimioterapêuticos e rituximab (anticorpo monoclonal).

Quando se trata de linfomas altamente agressivas, prescrever medicamentos que são utilizados no tratamento de leucemias agudas.

Muitas vezes, a quimioterapia combinada com transplante de células estaminais.

No entanto, o tratamento mais eficaz para o linfoma é a realização de uma terapia de trinta radiação (tal como descrito em Elekta Synergy), e depois de ter recebido os agentes quimioterapêuticos.

As complicações que recebem agentes quimioterapêuticos podem incluir: pulmão, da mama, e assim por diante. A terapia de radiação pode ser complicada pelo desenvolvimento de aterosclerose coronária.

Após o sucesso do tratamento é a reabilitação obrigatória.

linfoma de células T: previsão

• Quando a detecção atempada da doença (fase inicial) e atribuição de tratamento taxa de sobrevivência de cinco anos adequado é de oitenta e cinco por cento, e para pacientes pediátricos – a noventa por cento.
• Em relação linfoma angioimunoblástica previsão decepcionante. A esperança média de vida em pacientes com tal diagnóstico é de apenas dois anos e meio – três anos. A taxa de sobrevivência de apenas um terço dos pacientes têm um período de cinco anos.
• Na presença de prognóstico forma T-linfóide depende da presença / ausência da lesão da medula óssea. Se a medula óssea não é afetado, o resultado é geralmente favorável. Caso contrário, a melhoria em apenas vinte por cento dos pacientes pode ser esperado.
• Prognóstico e sobrevivência cogumelo avium depende da forma e estágio do processo. Assim, quando a barra de sobrevivência forma – até dez anos e um prognóstico desfavorável no caso de adesão de pneumonia, e assim por diante; forma eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya juntar várias complicações que resultaram em morte ocorre dentro de dois – cinco anos; enquanto que a forma sem cabeça de um mau prognóstico, a morte ocorre dentro de um ano.