Hemossiderose dos pulmões: sintomas e tratamento

Hemossiderose dos pulmões – uma doença muito grave. Ela ocorre quando uma massa de células vermelhas do sangue em contacto com o tecido do pulmão humano. Quando isso continuar por muito tempo o desenvolvimento de pigmento hemossiderina contendo ferro.

O que é hemossiderose?

Para diagnosticar esta doença só é possível com base em raios-X, no entanto, há muitos sintomas para que a sua presença pode ser assumidos. sinais distintivos que o paciente gemosiderkoz pulmões – uma tosse, vendendo-se ao sangue, falta de ar, sangramento nos pulmões. Pode haver uma febre e taquicardia.

Com base nos raios-X dos pulmões médico pode fazer um diagnóstico definitivo. Também são realizados outros estudos para confirmar que o paciente está a sofrer desta doença é. É o exame de escarro, sangue química, em casos graves – biópsia pulmonar.

O tratamento da doença produzida pela aplicação de corticosteróides e as drogas que eliminam sintomas específicos.

manifestação da doença

hemossiderose pulmonar idiopática é também chamada síndrome proposital-Gellerstedta. Este é um problema patológico, que se manifesta como um resultado de um depósito especial pigmento hemossiderina no pulmão humano. A principal característica deste pigmento no facto de que ele consiste em óxido de ferro. Ele é responsável pelo armazenamento de ferro no organismo. Durante as várias doenças que se acumula nos tecidos, o que leva a problemas de saúde do paciente. Além disso, ele pode acumular-se no corpo humano.

Na sua essência, hemossiderina – formas armazenadas no ferro de reposição corpo. Devido a esse tecido tem uma rusty hue pronunciado. Quando uma pessoa desenvolve hemossiderose pulmonar idiopática, nos tecidos do corpo pode acumular até cinco gramas de ferro.

Por si só a acumulação de ferro não afecta necessariamente o funcionamento dos elementos básicos do corpo, neste caso o pulmão. No entanto, se acompanhada pela esclerose hemossiderose pulmonar, distúrbios funcionais no corpo inevitável.

Em risco pacientes suscetíveis a esta doença são crianças e adolescentes. Mais frequentemente do que as fêmeas.

As causas da doença

Hemossiderose dos pulmões pode ocorrer em humanos, por várias razões. O mais comum – um defeito congénito nas paredes dos vasos da circulação pulmonar. Devido a isso, no corpo há uma depleção dos capilares e a cessação temporária do fluxo sanguíneo. Consequentemente exsudado eritrócitos, e no pulmão tecidos são micro hemorragias pulmonares frequentes.

Como resultado deste ferro é liberado e cai na hemossiderina. Ele, por sua vez, é absorvido por macrófagos alveolares e depositado no epitélio e células endoteliais em um grande excesso. Também desempenhou um papel decisivo é outro defeito congênito. conexão defeituosa entre dois corpos, neste caso – as artérias brônquicas e veias do pulmão.

natureza immunoallergic da doença

Causas e morfogênese do hemossiderose pulmonar também pode ser immunoallergic. Quando esta complexos imunes causar danos às principais paredes dos capilares pulmonares. Há uma violação de sua operação normal, através dos vasos sanguíneos danificados nos pulmões cai excesso de ferro, resultando trabalho de corpo seriamente perturbado.

Além disso, a deposição excessiva de hemossiderina no tecido pulmonar contribui para o rápido processo de destruição de células vermelhas do sangue, acompanhados pela libertação de hemoglobina, o que ocorre no baço. Um elevado nível de absorção de ferro no intestino, o uso prolongado de medicamentos com um elevado teor de ferro.

Na fase inicial de hemossiderose pulmonar em crianças pode ocorrer como uma doença idiopática que não está associada a outros problemas. A pode ser acompanhada pela síndrome Gainer (no caso, se o corpo é demasiado sensível às proteínas contidas no leite bovino naturais).

Se hemossiderose ocorrer novamente, o mikrokrovotecheniya pulmão pode levar a pressão arterial elevada, o que pode se tornar um problema crônico.

Além disso, a doença pode ser acompanhada de síndrome de Goodpasture. Esta derrota dos alvéolos dos pulmões e rins, acompanhado por sua cicatriz. A doença é geralmente sujeita a homens com idades entre 20 a 30 anos. Há uma opinião sobre sua natureza hereditária.

hemossiderose estagnada

hemossiderose pulmonar idiopática em crianças é muitas vezes desencadeada por infecções. Pode ser tão fácil SARS, assim como doença mais grave – o sarampo, tosse convulsa e malária. Além disso, ele poderia ser as consequências da intoxicação.

hemossiderose estagnada desenvolve em problemas cardíacos crônicos. Pode ser todos os tipos de doenças cardíacas – doenças cardíacas, cardio e outras doenças.

As causas frequentes e repetidas Hemossiderose estagnada sobressaem a exposição prolongada a baixas temperaturas, forte esforço físico ou mental, o uso de certos medicamentos.

Se Hemossiderose flui no interior dos alvéolos dos pulmões, que as fotografias claramente vestígios visíveis de micro-hemorragias e colocam depósitos excessivos de hemossiderina são semelhantes aos nódulos, que são dispostos a partir do centro para a periferia do pulmão.

sintomas

Hemossiderose podem ocorrer em várias formas. Aguda, subaguda e recorrente. Se a doença é vista em crianças, na maioria das vezes ocorre tão cedo como idade pré-escolar, desde os três anos. No entanto, há pacientes nos quais o diagnóstico é colocado nas primeiras semanas de vida.

hemorragia doença manifestada pulmonar e hemorragia, sentimento de insuficiência respiratória.

Durante a ocorrência de complicações em humanos aparece tosse pesada cor de ferrugem, em casos graves, pode ser tosse com sangue. Em crianças pequenas, o sangue pode ser no vômito.

No exame, os médicos prestar atenção à respiração ofegante, taquicardia, febre, muitas vezes o paciente se queixa de dor no tórax e abdômen, bem como nas articulações. Também pode ser alargamento anormal do fígado e uma queda acentuada no peso.

Se hemoptise continua por um longo tempo, o paciente desenvolve anemia, fraqueza e tonturas. A pele torna-se pálida, e ao redor dos olhos, há uma cor amarela característica. O homem com a cansada rapidamente e continuamente ouve um barulho nos ouvidos. período pesada da doença pode ocorrer a partir de algumas horas a 10-15 dias. Portanto, não pode fazer sem assistência médica.

Durante o período de agravamento da tosse e falta de ar pode diminuir, mas é difícil não encorajador, para ver um médico é necessária imediatamente. Na remissão queixa pode não estar disponível em tudo, e a pessoa pode levar uma vida plena viável.

Com cada exacerbação do tempo de remissão da doença é reduzido, mas a proporção para aumentar a duração e a gravidade de crises. Uma das conseqüências da anemia – o esgotamento total do corpo. Em casos raros, até mesmo possível morte do paciente – um resultado triste pode acontecer por causa da aguda hemorragia pulmonar e insuficiência respiratória súbita.

hemossiderose diagnóstico

A fim de diagnosticar com precisão hemossiderose pulmonar, você precisa de um parecer de vários especialistas. Primeiro de tudo, é pneumologista, hematologista. E também precisa estudar as manifestações clínicas da doença. Não é possível fazer sem o estudo de raios-X, análises de expectoração, sangue (como uma análise geral, e bioquímica) e a biópsia do pulmão.

Para diagnosticar esta doença é extremamente difícil. Muitas vezes, levar meses ou mesmo anos antes de especialistas identificar um diagnóstico. Às vezes, colocá-lo postumamente. A coisa é que o primeiro não é sintomas específicos, semelhante a muitas outras doenças, e muitos simplesmente não dar-lhes valor. Normalmente é apenas uma doença respiratória acompanhada de tosse e anemia.

fase aguda

Se os médicos diagnosticaram hemossiderose pulmonar idiopática, o tratamento é necessário. O próprio corpo não pode lidar com este problema. Na forma aguda da doença é acompanhada por crepitação e palpitações. Ao mesmo tempo reduziu o nível de glóbulos vermelhos, os níveis de bilirrubina elevados de ferro no soro no sangue é mínima.

Durante as crises ocorrer leucocitose, ESR nível sobe, o que indica geralmente a inflamação. Nos estágios posteriores da doença aparece policitemia. É um processo de tumor benigno, acompanhadas por uma hiperplasia de células da medula óssea.

estudos de raios-X

No estudo de raios-X nas fases iniciais da doença caracteriza-se por uma diminuição da transparência dos campos pulmonares. Ao mesmo tempo, nas terceira e quarta fases são escurecimento intenso observada e lesões do tecido conjuntivo com cicatrizes característicos.

Muitas vezes, há novas sombras focais, apesar do fato de que o velho desaparecer. Em espirografia desconforto respiratório aparente, no eletrocardiograma – miokardiostrofiya. O diagnóstico final ajuda a biópsia pulmonar.

tratamento hemossiderose

O sucesso do tratamento desta doença só é possível quando a longo prazo cursos de tratamento de corticosteróides. Por exemplo, "Prednisolona" ajuda a curar hemossiderose pulmonar. A droga minimiza a permeabilidade dos vasos sanguíneos e inibe o desenvolvimento de reacções auto-imunes.

Se os tratamentos conservadores são reconhecidos para ser ineficaz, são utilizados métodos cirúrgicos em seguida. Pode ser removido totalmente ou parcialmente o baço, o que pode reduzir significativamente o risco de remissões. Também reduz a probabilidade de crises, ea expectativa de vida do paciente após esta operação vai aumentar em 7-10 anos.

Preparações na fase aguda do desenvolvimento da doença

É digno de nota que, na fase aguda e na prevenção de drogas prescritas semelhantes. Quando o diagnóstico de "Hemossiderose pulmonar" tratar eficazmente a actuação de uma combinação de agentes citostáticos e plasmaferese. Isso reduz o aparecimento de novas auto-anticorpos e ajudar o corpo a lidar com o velho.

É também um método eficaz – remoção de ferro na urina, é utilizado para esta infusão "Desferal". No tratamento de sintomas utilizados broncodilatadores, antikoagulyarnye significa.

De longo prazo médicos remissão pode alcançar, respeitando seus pacientes uma dieta rigorosa que exclua todos os produtos à base de leite de vaca. Se a doença fluiu para a fase crônica, talvez a nomeação de nitratos. é especialmente associado com problemas cardíacos crônicos.

tipos hemossiderose

Médicos são diversas variedades desta doença. Em particular, hemossiderose pulmonar caracterizada (macropreparations "Brown endurecimento de luz"). Neste caso, os pulmões aumentam de tamanho, tem uma textura muito densa. Além disso, vermelho-escuro a castanho em estreita em camada esbranquiçada perceptível em corte e inclusões acastanhados.

Também pode ocorrer pulmão Hemossiderose (micro preparados № 111). Neste caso, os pigmentos castanhos visíveis dentro das células e no exterior que durante Perls reacção de laboratório tornou azul ou verde. Eles surgem entre as cavidades brônquios e alvéolos.

Além disso, estes recipientes são de pulmão humano é extremamente alargada e congestionado. A doença é acompanhada por sangramento abundante na partição entre os alvéolos. Ao mesmo tempo que são descobertas camada de tecido conjuntivo.