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Adolph doença Strümpell: sintomas e tratamento

doença Adolph Strümpell – uma patologia caracterizada pelo desenvolvimento gradual da fraqueza dos membros inferiores, com o aumento do tónus muscular neles. É uma doença hereditária que pode ser diagnosticada em qualquer idade completamente desde a infância até a velhice avançada.


visão global

doença Adolph Strümpell – um crónica, desordens progressiva do sistema nervoso que pertence a um grupo de doenças heterogéneos. É caracterizada pela chamada lesão bilateral do tracto piramidal no anterior e posterior da medula espinal. formas dominantes da doença são formados durante os primeiros anos de vida, eo recessivo – mais tarde na vida e diferem grave.

Pela primeira vez, esta patologia descrita em detalhe A. Adolph Strümpell em 1866. O especialista disse que o caráter familiar da doença. Na literatura médica existem outros nomes patologia (paralisia Adolph Strümpell, familiar paraplegia espástica).

Durante a doença é definida como uma progressão lenta. Em caso de que em uma idade precoce é comemorado caráter mais maligno. No caso do posterior desenvolvimento da hipertensão e hiperreflexia muitas vezes prevalecem sobre os diversos distúrbios do movimento. A previsão, de acordo com especialistas, favoráveis para os pacientes. O grau de perda de capacidade de trabalho normal é principalmente dependente da gravidade de disfunções do SNC.

De acordo com a Classificação Internacional, doença Adolph Strümpell (ICD-10) codificadas sob G11.4 código.

As principais razões

As causas exatas da doença são presentemente desconhecidos. Os especialistas na única expressar diferentes hipóteses, mas nenhum deles ainda não encontraram evidência científica.

doença hereditariedade

Esta doença pode ser transmitida apenas pela sucessão. Todos os especialistas identificaram uma série de seu tipo:

  • Autossómica dominante (em pares, onde um dos pais sofre desta doença, a probabilidade de ter uma criança com um tal diagnóstico é entre 50 e 100%).
  • autossômica recessiva (a probabilidade do nascimento de uma criança saudável em casais em que um dos pais é já doente, pode ser de 0 a 50%).
  • Ligada ao cromossoma X (mais comumente diagnosticado doença em homens).

Na prática médica há casos especiais (por exemplo, a síndrome de Behr, que se manifesta por atrofia do nervo óptico), quando os sintomas da doença são muito fortemente reminiscente de paraplegia espástica familiar, ainda são doenças distintas.

Como a doença Adolph Strümpell mostrado? sintomas

O desenvolvimento da doença ea manifestação dos sintomas é gradual. Inicialmente, os pacientes queixam-se de desconforto doloroso nas pernas, uma constante sensação de rigidez e contrações convulsivas. Depois de um tempo flexão difícil perna nas articulações do joelho, então este tipo de alterações patológicas estão aumentando. Alguns não pode tomar o pé do chão. Além disso, ele é deformado (encurtado e torna-se um pouco mais elevada do que o normal). Nos estágios mais avançados, há violações graves das funções dos órgãos pélvicos, na forma de vontade constante de urinar.

formas da doença

Com base nas características da patologia atual, seguindo as suas formas se destacam na prática médica:

  • Descomplicada (o quadro clínico em pacientes com predomincia de fraqueza nos músculos dos membros inferiores, sem perturbações concomitantes).
  • Complicado (além dos sintomas acima mencionados em pacientes diagnosticados como malformações do coração, deformidade do pé e t. D.).

Dependendo da disponibilidade de casos confirmados da doença entre parentes próximos são distinguidos:

  • doença na família Adolph Strümpell (devolução feito de pais para filhos).
  • versão idiopática da doença (neste caso, uma história familiar de doença não é detectada).

diagnóstico

Se você tiver sintomas é importante não se auto-medicar e procurar aconselhamento médico. Na recepção, um especialista em primeiro lugar recolhe o histórico médico do paciente, ouve queixas e fazer perguntas (quando houve uma fraqueza nas pernas, se parentes próximos como patologia e assim por diante. D.).

No próximo passo, o exame neurológico. Ele quer dizer com uma avaliação da força muscular nos braços e pernas, procurando reflexos patológicos. Além disso, pode ser atribuído a um computador e ressonância magnética da medula espinhal em si. Este estudo fornece o estudo mais detalhado de sua estrutura e identificar possíveis enfraquecimento dos tratos piramidais. Note-se que na maioria dos casos, CT e MRI não mostra alterações patológicas.

De que outra forma pode confirmar a doença Adolph Strümpell? O diagnóstico da doença também inclui o estudo das potencialidades sensoriais. Este método faz com que seja possível estimar o grau de impulsos sensoriais em torno da medula espinhal. É obrigatório para ser designado um teste de DNA para detectar a presença de mutações genéticas.

Com atenção especial deve ir para o diagnóstico diferencial, que em alguns casos provoca dificuldades. A doença é extremamente importante para diferenciar Mills syndrome – lesão degenerativa do sistema nervoso central caracterizado pela expansão dos ventrículos cerebrais e atrofia do frontal e a convolução ascendente frontal. Clinicamente, a doença manifesta-se lentamente. Nos últimos estágios da doença são observados paralisia bilateral.

paraplegia espástica familiar é importante para diferenciar entre os assim chamados pontos de vista da coluna vertebral de esclerose múltipla. É necessário ter em conta o estado de reflexos abdominais, esfíncter, durante a doença. Uma atenção especial neste caso, dado o histórico do paciente. Só depois de passar todos os testes e o teste pode ser confirmado pela doença Adolph Strümpell.

tratamento

Os tratamentos eficazes para esta doença, a medicina moderna pode oferecer. A terapia é reduzida para diminuir os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Os pacientes medicação prescrita para a redução gradual do tono do músculo ( "Mydocalm" "Baclofen", "Izoprotan"), tranquilizantes ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminas do grupo B.

Os pacientes com este diagnóstico mostra fisioterapia, banhos de pinheiros, banhos de parafina nos membros inferiores. Além disso, os resultados positivos pode ser vista depois de acupuntura, e de acupuntura curso de terapia física.

terapia ortopédica implica um uso de órteses especiais, que ajudam a pessoa a se mover.

É importante notar que em cada caso, o curso da terapia e procedimentos associados são atribuídas individualmente. O médico deve levar em conta não apenas os resultados da pesquisa, mas também o estado geral do paciente, a gravidade dos sintomas clínicos e presença de outras doenças. Que seja dada prioridade à escolha de medicamentos recomendados e aplicá-los estritamente na dosagem designado. Caso contrário, aumenta a probabilidade de mau prognóstico.

Adolph doença Strümpell – é uma patologia complexa do ponto de vista psicológico. E parentes próximos devem dar apoio moral completo. Cursos acima o tratamento sintomático é recomendado para obter, pelo menos, duas vezes por ano. Com o tratamento constante e adequada da progressão da doença é possível abrandar. Isto significa que uma pessoa pode levar uma vida normal e até mesmo trabalhar por um longo tempo.

Complicações e consequências

doença Adolph Strümpell é perigoso não só para o seu quadro clínico. Um homem com tal diagnóstico, mais cedo ou mais tarde, perder a sua capacidade de se mover completamente sem assistência. Além disso, a doença afeta a adaptação do trabalho do defeito neurológico acentuado da natureza como uma fraqueza dos músculos da perna. Como resultado, os pacientes podem não funcionar, gradualmente perdem o interesse na vida. Então, as pessoas precisam de ajuda não só para profissionais especializados, mas também um psicólogo.

medidas preventivas

A medicina moderna não pode, infelizmente, fornecer métodos adequados de prevenção da doença, conhecida como as principais razões para o seu surgimento.

Por outro lado, os especialistas acreditam que devemos tentar manter um estilo de vida correto, alimentação equilibrada, dar preferência a alimentos saudáveis, não fumar. Sports efeito sobre todo o corpo de endurecimento. Se os parentes têm uma história de doença Adolph Strümpell, é aconselhável consultar sobre este assunto com o seu médico e, se necessário, várias vezes por ano para passar por um exame completo. Tal abordagem não só oportuna detectar anormalidades, mas também a tomar todas as medidas para reduzir a sua progressão.

conclusão

Neste artigo, falamos sobre o que é Adolph doença Strümpell. Foto de pacientes com este diagnóstico pode ser encontrada em livros de referência médicos especializados. Claro, esta patologia não é só requer uma abordagem especializada para o tratamento, mas também a constante apoio moral da família.

Cientistas de todo o mundo continuam a estudar activamente esta doença, suas causas subjacentes e o desenvolvimento de terapias adequadas. Já, tem sido sugerido em um gene especial e suas mutações, o que afeta diretamente o aparecimento da doença.

Esperamos que todas as informações fornecidas aqui será para você ser realmente útil. Mantenha-se saudável!