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doenças provocadas por priões: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

doenças de príon – é um tipo especial de doenças neurodegenerativas graves de seres humanos e animais. Elas são caracterizadas por dano cerebral progressiva, na maior parte dos casos termina com a morte iminente.

O que são príons?

Esta estrutura da proteína especial. Eles podem ser tanto normal como parte dos tecidos de seres humanos e animais saudáveis, bem como anormal, causando vários tipos de doenças. Até algumas décadas atrás, acreditava-se que a estrutura viva deve conter os chamados ácidos nucléicos – RNA e DNA. Graças a eles, é possível reproduzir. Os vírus, fungos, aves, animais "compreendem" ácidos nucleicos. Anteriormente pensava-se que a sua ausência nos tecidos é impossível reproduzir totalmente. príons são completamente transformou essas idéias.

Estas moléculas são compostas unicamente de proteína, mas distingue-se pela capacidade de reproduzir. Penetrando no organismo, causam a transformação nele contidas nas priões patológicas normais, aumentando deste modo o seu número. Este processo requer mais tempo do que a reprodução de bactérias ou vírus, assim, a partir do momento de entrar no corpo da molécula para o desenvolvimento da doença pode levar vários anos.

As propriedades de priões

Priões e doenças de prião são caracterizados por uma elevada resistência. A maioria dos métodos de desinfecção são ineficazes para lidar com eles. Priões não são destruídos por ebulição, pode resistir a frio até à temperatura de -40 graus Celsius. Eles não mostram sensibilidade à radiação UV e manter as suas propriedades durante o processamento formalina.

As características da estrutura de moléculas de proteína leva ao fato de que o corpo humano não pode lutar contra eles. Ele não é capaz de produzir anticorpos contra priões, não atacando seus linfócitos não pareceu notar. Isto significa que a penetração de moléculas no corpo humano implica a ocorrência de uma doença.

doenças provocadas por priões: história da descoberta

Em 1982, Stenli Pruziner primeiro descreveu doenças provocadas por priões, para que mais tarde ele foi agraciado com o Prêmio Nobel.

Muito antes de sua descoberta, os cientistas em seu trabalho examinou uma série de patologias humanas e animais, que causam muito tempo não pôde ser determinado. No século XVIII, no Reino Unido foi registrado, "scrapie" ovelhas. Animais que sofrem de coceira intensa, distúrbios de movimento e convulsões, que apontou para o CNS. Em 1957, Daniel Carleton Gajdusek descreveu a doença na tribo Fore, cujo povo vivia nas terras altas da Papua Nova Guiné. A patologia foi associada com canibalismo e transmitida de uma pessoa para outra.

Desde 1986, na Inglaterra, e mais tarde em muitos outros países, os cientistas gravaram algumas surtos foram mais tarde recebeu o nome de "doença da vaca louca". Ela afeta predominantemente gado. "Doença da vaca louca" depois de um curto período de tempo atingiu proporções epidémicas, e a razão para a sua ocorrência se tornaram priões. Em 90 anos especialistas provaram transmissão desta doença ao homem, juntamente com leite e de carne de gado.

Atualmente, um estudo detalhado com causas não diagnosticados de doenças tem contribuído para o fato de que os cientistas fizeram uma série de propostas para o desenvolvimento de prion natureza. Entre eles está a patologia da doença de Creutzfeldt-Jakob, a doença de Alzheimer. Os sintomas e sinais dessas doenças têm muito em comum. Apesar dos avanços enormes no estudo dessas doenças, ainda há muito para além compreensível.

Como você se infectar?

Na medicina moderna, há três formas de infecção.

  1. Transmissível. Os priões são transferidos de uma espécie de mamífero para outra. Anteriormente mencionada a existência de chamada barreira espécies. Isto significa que a transferência de uma vaca não é possível ao homem. Os cientistas refutar este ponto de vista. As moléculas de proteína podem ser transmitidos a partir de um animal infectado ou humano. As causas de doenças por prião são causados pela ingestão de leite / carne animal infectado, o uso do tecido biológico (transplante de córnea, produtos derivados do sangue, e assim por diante. D.). Vários biomateriais têm diferentes graus de patogenicidade. A maior tecido cerebral infectividade show, o próximo passo ocupada sangue e produtos sanguíneos.
  2. Hereditária. A doença desenvolve-se na presença de mutações genéticas, que emerge no cromossoma 20. É esta área é responsável pela presença de proteína prião normal. O seu funcionamento ainda é pouco conhecida. No caso de mutações do gene, em vez de prião saudável patológico sintetizados, o que inevitavelmente leva ao desenvolvimento de doenças.
  3. Esporádica (ocorrência espontânea de proteínas anormais).

Assim, doenças provocadas por priões pode ser tanto carácter hereditária e infecciosa. Independentemente do método de penetração de proteína anormal no corpo, que pode causar a infecção a outros.

O que faz com que os priões no corpo?

proteínas anormais caracterizadas pela sua capacidade para causar encefalopatias espongiformes, ou seja, do SNC. Do ponto de vista morfológico, isto significa que a formação de cáries nas células cerebrais, morte neuronal, o crescimento excessivo em seu lugar e terminar atrofia do tecido conjuntivo do cérebro. No contexto da formação de aglomerados de placas amilóides observadas prião. Todos estes processos ocorrem sem sinais óbvios de inflamação.

Que doenças são prião?

Até à data, os cientistas podem citar precisamente algumas doenças, que são a causa das estruturas de proteínas anormais:

  • doença de Creutzfeldt-Jakob;
  • doença kuru;
  • Alpers (esponjoso encefalopatia progressiva) doença;
  • insónia familiar fatal;
  • doença de Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Em seguida, olhar para cada um em detalhes a patologia.

doença de Creutzfeldt-Jakob

doença de Creutzfeldt-Jakob é caracterizado pela sua diversidade, por isso os especialistas razdeleli-lo em várias formas:

  • esporádica;
  • família;
  • iatrogênica;
  • nova forma atípica.

forma de realização doença esporádica anteriormente considerado o mais prevalente. Seus primeiros sintomas aparecem após a idade de 55 anos. No entanto, ao longo das últimas estatísticas alguns anos mudou. Após o aparecimento de informações sobre a epidemia de "doença da vaca louca" estão cada vez mais começou a registar casos de formas atípicas devido à infecção do gado. Para este tipo de característica de aparência mais cedo. Na maioria dos casos, os jovens sofrem. Os sintomas são divididos em dois grupos condicionais: neurológicas e psiquiátricas. Inicialmente, infectado dor de cabeça acentuada, perturbações do sono, diminuição do apetite. Gradualmente, estes sintomas acrescentou perda de memória, perda de visão. transtornos mentais se manifestam na forma de alucinações e delírios. A doença é caracterizada pelo rápido desenvolvimento na última fase é caracterizada pela completa imobilidade do corpo. A pessoa perde o controle sobre a função dos órgãos pélvicos. Com tal diagnóstico de pessoas vivem não mais do que dois anos.

O aparecimento de uma forma familiar é causada por mutações no gene de nível na zona do 20 cromossoma. A doença é caracterizada por um caráter autossômico dominante. Os primeiros sinais ocorrem em cerca de 5 anos mais cedo do que na forma esporádica.

forma iatrogênica se desenvolve como resultado de infecção humana durante a cirurgia. informação estatística para esta opção não é uma doença, uma vez que é difícil provar a patogênese de doenças priônicas. O período de incubação varia de 7 meses a 12 anos. Ela é determinada por uma combinação de vários factores: o processo de penetração de proteínas anormais no corpo, o seu número, a pessoa genótipo originais. A doença de crescimento mais rápido por penetração directa de priões em tecido do cérebro, como resultado da cirurgia. É necessário mais tempo durante a infecção sobre o fundo de transplante da córnea ou da dura-máter. Pacientes desenvolvendo gradualmente ataxia cerebelar, fala prejudicada e tônus muscular, demência.

"Doença da vaca louca" começou a adquirir relevância após a epidemia em bovinos na década de 90. prião doença, cujos sintomas aparecem entre as idades de 30 a cerca de 40 anos, é mortal para os seres humanos. Tal como acontece com forma iatrogênica, sintomas neurológicos predominam sobre mentalmente.

insónia familiar fatal

Esta doença é um personagem autossômica dominante, que é transmitida apenas por sucessão. insónia fatal é rara. Ela é conhecida na ciência desde 1986. Seus primeiros sintomas entre as idades de 25 anos para cerca de 71 o ano.

Epidemiologia de doenças provocadas por priões deste tipo são insuficientemente explorado. O principal sintoma da insónia familiar fatal é insónia. O corpo perde gradualmente a sua capacidade para ajustar completamente a fase de sono e vigília. Além disso, os pacientes parecem distúrbios de movimento e fraqueza muscular. Tem havido casos de distúrbios autonômicos que manifestam um aumento da pressão arterial, a transpiração excessiva. De transtornos mentais pode ser notado ataques de pânico, alucinações visuais e episódios intermitentes de confusão. Porque insónia exaustão constante ocorre, o paciente morre.

Kuru

forma priões infecciosos foram estudados em detalhe por causa da doença, mais especificamente, uma tribo de canibais. Até 1956 entre os moradores de Papua – Nova Guiné foram distribuídos chamada tradição de canibalismo ritual – comer o cérebro de uma pessoa falecida. Acredita-se que um dos membros desta tribo surgiu infecção, o que mais tarde se espalhou para outras pessoas depois do ritual. Desde o cancelamento desta tradição de casos da doença têm sido registrados em várias vezes com menos freqüência hoje esta doença praticamente não ocorre.

O período de incubação varia de 5 a 30 anos. É por isso que a doença Kuru referido como categoria "infecção por vírus lento". Doença cerebelopatias manifestada com riso incontrolável, deglutição e fraqueza muscular. Nas fases terminais de desenvolver demência. As pessoas com este diagnóstico vivem não mais do que 30 meses.

doença Alpers

A doença ocorre principalmente em crianças pequenas (menos de 18 anos). A doença é transmitido de uma forma recessiva autossómica, no caso da coincidência de dois genes pais e mães patogénicos. Entre os principais sintomas podem ser identificados visão turva e convulsões. Nos livros de referência médica há descrições de doença aguda que ocorrem por tipo acidente vascular cerebral. Alpers doença também é caracterizada pela presença de lesões do fígado, que se desenvolve rapidamente na hepatite crónica e terminando com cirrose. Os pacientes estão morrendo por causa de intoxicação por 12 meses após o diagnóstico dos primeiros sintomas.

Gerstmann síndrome-Shtreusslera-Scheinker

Esta opção é classificado como Tipo doença hereditária. Muito raro (um caso cerca de 10 milhões de pessoas). Os primeiros sinais são geralmente vistos em pacientes acima de 40 anos. O desenvolvimento da síndrome começa com cerebelopatias. Inicialmente tonturas aparece. Conforme a doença progride violações koordinatornye gradualmente movimento independente torna-se impossível. Junto com os sintomas listados aparecem distúrbios do tônus muscular, diminuição da visão e audição, problemas de deglutição e reprodução. No final de platina fixa médicos manifestações de demência. A expectativa de vida de pacientes com este diagnóstico até 10 anos.

doença de Alzheimer e doença de Parkinson

doença de Alzheimer e doença de Parkinson, sintomas e sinais que têm uma natureza comum, em desenvolvimento de uma forma semelhante ao prião doenças. Moléculas de beta-amilóide, a proteína tau e outras estruturas também formar depósitos de natureza patogénico em tecido cerebral. No entanto, para pegar essas doenças impossível. Isto significa que as fibrilas amilóides são formadas por moléculas de proteínas danificadas, mas acção "saudáveis" "doente" não se aplica.

Mais recentemente, os cientistas conduziram uma série de estudos em ratos, que negou essa suposição. Após a introdução de proteínas patogénicas no cérebro é completamente animal saudável ele tem uma característica de placas amilóides. Isto significa que a proteína patógeno ainda pode infectar uma estrutura saudável. A descoberta pertence a especialistas da Universidade do Texas. Num futuro próximo virá outra obra de cientistas de Londres, o que mostra que a doença, os sintomas e sinais da doença de Alzheimer pode inteiramente ser passada de uma pessoa para outra.

Recorde-se que a doença de Parkinson é caracterizada pela perda progressiva de neurónios que produzem dopamina, um neurotransmissor. Devido a isso, a pessoa é a regulação perturbado de movimentos e tônus muscular, que se manifesta por tremores, rigidez geral. Parkinsonismo sofre de cada pessoa centésimo que completou sessenta no exterior. A doença começa o seu desenvolvimento com câmera lenta, o que é especialmente perceptível quando uma pessoa coloca ou tira uma refeição. Subsequentemente, quebrado fala, deglutição reflexos. Infelizmente, a medicina não pode recomendar um tratamento eficaz para as pessoas com diagnóstico de "doença de Parkinson". Sinais e sintomas desta doença podem ser mitigados por terapia sintomática. No entanto, a maior parte destes medicamentos faz com que um certo número de efeitos secundários.

doença de Alzheimer – uma doença caracterizada pelo desaparecimento dos neurônios, causando pacientes desenvolvem demência. Os primeiros sintomas desta doença pode ocorrer tão cedo quanto 40 anos de idade. Ela é diagnosticada na maioria dos casos, as pessoas com baixa escolaridade. Uma pessoa com um alto nível de inteligência uma melhor chance de lidar com os sintomas da doença de Alzheimer por causa das muitas conexões entre os neurônios.

A doença começa o seu desenvolvimento com distúrbios de memória. O estágio primário geralmente passa despercebido aos outros. Os sintomas iniciais são muitas vezes tentando encobrir ou culpa de stress e excesso de trabalho no trabalho. Como a progressão do quadro clínico dos mutates doença. O paciente não é mais a se orientar no espaço, de sua queda memória habilidades previamente adquiridas de escrita, leitura. Primeiro, esqueça o próximo evento no tempo. Quando a patologia começa a progredir, é necessário usar todas as oportunidades para manter a capacidade de uma pessoa de auto-serviço, para tentar evitar a ocorrência de depressão. A solução deste problema pode ajudar aparelho auditivo mais poderoso ou um devidamente equipado óculos. tratamento específico da síndrome de Alzheimer não existe. Quando os sintomas primários é importante para obter um exame completo por um neurologista. para o tratamento de especialistas geralmente recomendam medicamentos para a doença de facilitar e restringir seu desenvolvimento.

Diagnóstico de doenças de prião

medidas de diagnóstico específicos não estão atualmente representados. Por exemplo, EEG semelhantes como na doença de Creutzfeldt-Jakob, são em outras patologias cerebrais. Ele caracteriza-se por baixo significado diagnóstico de ressonância magnética, uma vez que 80% dos pacientes revelam sinais não específicos. No entanto, este estudo permite identificar atrofia cerebral. Sua gravidade é agravada como o progresso de doenças provocadas por priões humanos.

O diagnóstico diferencial é realizado com todas as patologias, uma manifestação de que é demência (doença, vasculite, neurossífilis, encefalite por herpes de Alzheimer e outros).

abordagens de tratamento

Infelizmente, neste momento, todas as doenças priônicas são incuráveis. Pacientes atribuído terapêutica sintomática com anticonvulsivantes, que só reduz o sofrimento. A previsão decepcionante. Todas as doenças provocadas por priões conhecidos são fatais para a natureza humana.

Atualmente, cientistas de todo o mundo estão activamente à procura de um remédio universal. pesquisa conduzida usando animais. Supõe-se que, na luta contra doenças tais células-tronco será usado mais tarde, bem como a levedura mais comum. drogas experimentais actualmente não têm uma alta eficiência, de modo que o seu propósito é considerada inadequada.

medidas preventivas

A partir do desenvolvimento de variantes esporádicas e herdadas das doenças de priões, para proteger-se praticamente impossível. Algumas doenças podem ser eliminadas por meio de um exame genético especial. No entanto, é no nosso país é muito difícil, porque o laboratório que realiza esse tipo de diagnóstico, são em grande parte no exterior.

No caso de doenças hereditárias antes da gravidez são aconselhados a consultar com um médico geneticista. Isso ajudará a evitar problemas futuros com a saúde da criança.

A fim de proteger-se da doença de Creutzfeldt-Jakob, recomenda-se deixar de comer carne das regiões onde casos de doença do gado gravados. Primeiro de tudo estamos a falar de países europeus. Deverá igualmente ser utilizado no tratamento das preparações feitas a partir do sangue de animais ou seres humanos. É melhor para substituí-los com análogos sintéticos.

– doenças de prião não está suficientemente estudado formas de lesões infecciosas e hereditárias que ocorrem no corpo humano no fundo da penetração de proteínas anormais. Na maioria dos casos, eles afetam o sistema nervoso central. O quadro clínico é caracterizado por sintomas semelhantes. Inicialmente, uma pessoa perdeu o apetite e visão, perturbado coordenação no espaço. Na fase final de desenvolvimento de demência quando o paciente é incapaz de tomar independentemente conta de mim mesma. O resultado de qualquer doença é sempre o mesmo – a morte. Atualmente, os médicos não têm remédio eficaz contra as patologias desta natureza.