doença de Darier: causas, sintomas, tratamento

A maioria das pessoas é uma réplica exata de seus pais. Fica-se com os olhos azuis do papa, o outro – o cabelo da mãe chique. Claro que, às vezes vice-versa. No entanto, todos nós crescemos resultados interessantes tecelagem genes de nossos parentes próximos. Muitas vezes, com olhos grandes, cabelos encaracolados e pernas longas, os pais dão aos seus filhos um conjunto de doenças diferentes. Eles fazem isso não de propósito, mesmo sem o seu próprio consentimento. Patologia pode não ocorrer ao longo da vida, mas mais frequentemente a situação é diferente. Uma pessoa se torna refém de doenças familiares e doenças. Um desses "presentes" é a doença de Darier. O que é isso? O que provoca essa patologia?

informações gerais

Sob a doença de Darier refere-se a uma dermatose hereditária manifestada erupção cutânea, sob a forma de nódulos castanhos ou castanhos. Eles são em forma de cone e coberto com crostas espessas. Nódulos localizadas nas dobras do corpo se unir e formar uma ferida húmida. Dependendo da localização das lesões e sua aparência, doença de Darier é dividido em quatro formas:

• Localizada. Caracterizado por um arranjo linear dos centros dos quais cobrem apenas áreas limitadas do corpo.
• Classical. Rash predominantemente localizadas no couro cabeludo, tórax e orelhas.
• Isolado. Junto com nódulos padrão aparecem pápulas poliédricas que se assemelham a verrugas. Normalmente, eles são na parte de trás das mãos e dos pés.
• Vesicular-bolhoso. Esta forma da doença é muito rara. É caracterizada por lesões múltiplas com um segredo transparente. Eles aparecem no lado do pescoço, na área das grandes dobras de pele.

lesões pápulas primários são diagnosticados em pacientes entre as idades de oito a quinze anos. greves ailments adultos raramente.

As causas da doença

A principal causa da doença é a presença do gene anormal, e um dos principais factores de risco – predisposição hereditária. Como resultado, a vitamina A não é totalmente absorvida pelo corpo, a actividade de certas enzimas e um teor de zinco na epiderme é reduzida. A conseqüência desses processos patológicos é uma violação do mecanismo da queratinização da pele.

Se a mãe ou pai são portadores do gene anormal em 50% dos casos, a luz aparece uma criança com um diagnóstico de "doença de Darier." No entanto, se os pais doentes nascido absolutamente saudável, esta patologia não incomoda seus futuros filhos. A doença não é transmitida por gotículas ou sexualmente.

quadro clínico

O processo patológico começa com o aparecimento de nódulos foliculares planas, que são de outro modo conhecidos como pápulas. O seu tamanho pode variar de 1 a 3 mm. Pápulas cobertos com uma crosta sólida de cor castanha. Abaixo dele, há depressões na forma de um funil. Nódulos estão localizados na foz dos folículos pilosos, o que por vezes leva ao desenvolvimento de outra doença – foliculite. Portanto, antes de iniciar o tratamento é necessário realizar um diagnóstico diferencial.

Erupções são dispostas simetricamente agarrando região subclávia e as superfícies flexores das articulações. No couro cabeludo pápula que lembram placas warty escamosas com crostas. Após a sua remoção em locais de lesões aparecem focos de alopecia. Conforme a doença progride, há novas erupções e merge de idade em um único local.

O exame médico

O diagnóstico da doença é baseado no quadro clínico e história médica completa do paciente. Durante o exame, o médico examina os sintomas da doença, os casos anteriores de erupções entre parentes próximos. Para confirmar a doença é atribuída uma análise histológica da biópsia da pele. O diagnóstico diferencial é realizado com pênfigo familiar, papilomatose e dermatite seborreica.

princípios de terapia

O tratamento com esta doença geralmente realizadas em regime de ambulatório. Durante a exacerbação do processo patológico aparece ou extensa paciente lesões requer hospitalização no hospital dermatológico.

O paciente é uma terapia sintomática. Todos os doentes com excepção atribuído vitamina A sob a forma de injecção por via oral ou intramuscular. A dosagem é calculada individualmente, tendo em conta a idade do paciente. O curso de tratamento é geralmente de 3 meses, em seguida, fazer uma pausa e repetir o tratamento.

Um resultado positivo com doença de Darier dar banhos de espuma em combinação com aplicações pomada queratolítico. Na presença de grandes lesões, intervenção cirúrgica ou eletrocoagulação. Quando a doença de Darier é acompanhada pela adição de uma infecção bacteriana, um antibiótico é prescrito.

Previsão e prevenção

A doença é transmitida exclusivamente por herança. É por isso que como um especialistas em prevenção primária recomenda consulta com um geneticista para casais que planeiam no tempo perto de conceber uma criança. Isto é especialmente verdadeiro para os pais, que na família já foi diagnosticado com a doença de Darier.

O tratamento descrito acima, mostra geralmente bons resultados. Muitos pacientes podem alcançar estande remissão por alguns anos. No entanto, não se deve esperar uma recuperação completa.