síndrome de borboleta: epidermólise bolhosa

Epidermólise bolhosa (EB), ou como é chamado, síndrome borboleta – esta é uma doença hereditária rara. Estas crianças são chamados de crianças com borboletas. Se este nome você está tendo algumas associações interessantes, a doença em si não é esteticamente agradável. Na verdade, os pacientes com epidermólise bolhosa passam a vida inteira em um doloroso castigo. A razão – a sua pele, frágil como asas de borboleta.

Infelizmente, a doença é "síndrome da borboleta" não pode ser desinfectado. Porque está profundamente enraizada no nível genético. Essas crianças precisam de cuidados especiais: ambiente completamente macia, roupas e sapatos. Na Rússia, esta doença incurável nem sequer são incluídos na lista das doenças mais raras. No entanto, existe um fundo especial para ajudar as crianças da borboleta "Bella."

Todos os anos, um monte de dinheiro é doado para o fundo, de alguma forma, ajudar as crianças que têm uma doença "síndrome borboleta". Fotografias de pacientes pode ser visto neste artigo, e na literatura médica científica. No entanto, informações sobre epidermólise bolhosa não recebeu boa distribuição na Rússia e países da CEI.

Doença "síndrome borboleta" não é conhecido para o público em geral. Poucos podem sequer pronunciar o seu nome complicado – epidermólise bolhosa. No entanto, estas crianças têm todo Rússia e países da CEI. Cada um dos pacientes com o mesmo problema: os médicos locais não sei como eles fazem, o diagnóstico é "aproximadamente", e nem sempre fiel aos tipos da doença. E às vezes a mãe até esconder essas crianças, que leva à sua morte devido a cuidados inadequados.

síndrome de borboleta é caracterizada pelo aparecimento da bolha de erupção da pele humana. Dependendo das bolhas são os seguintes tipos de Epidermólise bolhosa (EB):

1. Simples. Ele é formado nas áreas superiores da pele. A pele engrossa nas palmas das mãos e solas dos pés. Bolhas podem ser formadas ainda na boca.
2. Border. Afigura-se na junção dermo-epidérmica. Em bolhas de doenças graves podem aparecer nas paredes do esôfago, intestinos e do trato geniturinário.
3. Distrófico. Bolhas aparecem nos joelhos, mãos, cotovelos, membranas mucosas, pode afetar o esôfago, causar problemas de crescimento e nutrição. Este tipo também é caracterizada por uma fusão dos dedos das mãos e pés.

Síndrome borboleta – o resultado da formação inadequada da proteína na pele, ou sua ausência. Também causa da doença pode ser uma espontânea de mutação genética.

Ao nascer, a pele de uma criança doente escorregar como a pele de uma cobra. Naturalmente, o que provoca uma reacção de choque na mãe. Muitos simplesmente se recusam a crianças doentes é ainda na maternidade. Mas a chance de sobrevivência da criança com a epidermólise bolhosa doença no lar de crianças é praticamente zero. A maioria das crianças morreu no cuidado errado. Afinal, essas crianças precisam para lidar com muito cuidado.

O período mais difícil em pacientes – esta é a idade até 3 anos. Gradualmente, com o cuidado certo, a pele fica áspera. A crianças pequenas ao tentar rastrear todos os joelhos esfolados e mãos. bolhas na pele e cascas fora, causando dor intensa. Essas crianças não podem sequer apertar as mãos como uma pessoa comum. Com crescendo, eles gradualmente aprender a se proteger. Na idade de 3 anos de vida torna-se mais fácil.

No entanto, os pacientes com uma forma grave da Epidermólise bolhosa experimentando diária dor e coceira, que não vai ajudar até mesmo anti-histamínicos. Além disso, a cada três dias, eles devem suportar os curativos necessários e dolorosos. Estas crianças, como todos os outros maus terminal, são especiais. Eles têm olhos incríveis, provavelmente a partir dessa dor insuportável, não podemos compreender.