anemia sideroblástica: sintomas, tratamento

Muitas pessoas sabem que a anemia é uma doença muito perigosa. Existem muitas variedades desta doença, e cada um deles é prejudicial para a saúde humana. anemia sideroblástica é uma patologia perigosa associada com a síntese de microelementos prejudicada. Nesta doença da medula óssea utilizando o ferro para a associação da hemoglobina, pelo que é depositado nos órgãos internos. A principal coisa – para evitar complicações, e para este fim deve ser procurar imediatamente ajuda profissional.

noção

anemia sideroblastic difere de outros tipos de doença concentração reduzida de ferro nas células vermelhas. O fato de que a medula óssea não usa este elemento na síntese da hemoglobina. Na maioria das vezes, a doença se desenvolve como congênita ou adquirida. Ao nível genético, anemia ocorre principalmente em meninos.

A doença pode ser transmitida como uma forma autossômica dominante. Isso é chamado de anemia síndrome de Pearson. Quando o corpo é fracamente absorvida de ferro, que é depositado nos órgãos internos, resultando em anemia sideroblastic. Se a glândula torna-se muito, o trabalho é dividido fígado, rim e músculo cardíaco.

tipos de doenças

Este tipo de anemia é dividido pelo grau de severidade, mas também por causa da aparência e do quadro clínico. Vários tipos distintos de anemia sideroblástica:

1. Hereditária. A doença é herdada como um resultado de mutação genética. Isto faz com que um processo metabólico anomalia patologia que envolve a vitamina B6 e ácido aminolevulínico. A doença faz-se sentir após o nascimento ou durante a adolescência.
2. Congênita. Esta forma é isolado separadamente, ainda que em certa medida se relaciona com a forma hereditária. Aqui, caracterizada por um alto teor de coproporphyrin eritrócitos.
3. Adquirida. Ele aparece como um resultado dos efeitos adversos das substâncias químicas. Entre eles estão o etanol, chumbo, tsiklosirin.

Problemas com a síntese de ferro também ocorrer devido a processos tumorais no corpo. Aproximadamente 1/10 dos doentes com anemia sideroblastic sofre de leucemia aguda.

Causas da doença

A principal causa da doença é a falta protoporfiirina, que é um dos componentes mais importantes da síntese de hemoglobina elemento. Além disso, substâncias envolvidas na criação de mais proteína e ferro.

Adquirido forma anemia sideroblastic surge a partir do facto de que o corpo não entra as substâncias necessárias em uma quantidade suficiente. Há situações em que o composto desejado são reprimidas com medicamentos que leva as pessoas.

O corpo está esgotado como um resultado da exposição ao álcool. Anemia pode ocorrer devido a envenenamento por chumbo ou recepção de antibióticos fortes. A forma hereditária é passado através do cromossoma fêmea genoma danificado. Além disso, a causa da doença pode ser uma doença do sistema imunitário e o desenvolvimento de processos neoplásicos.

anemia sideroblástica diagnóstico

O processo de identificação da doença é bastante complexa, uma vez que passa quase assintomática. Além disso, há um quadro clínico distinto, que você pode confiar. Se você olhar apenas para os sinais externos, o diagnóstico desta doença é irreal. No entanto, há uma maneira de detectar anemia sideroblástica – um exame de sangue.

Também praticam exame dos órgãos internos do paciente, para encontrar depósitos de ferro. Mas pelo elemento tempo, e por isso provoca sintomas hematológicos. Para evitar erros, é necessário para confirmar o diagnóstico. Isto é feito com a ajuda de um estudo macroscópico da medula óssea.

A fim de que o risco é minimizado, é necessário realizar uma biopsia. É este procedimento é a maneira mais eficaz para determinar anemia sideroblástica. É levada a cabo como se segue: biópsia pré-manchado substância especial, e, se o ferro não-sintetizado detectada, os compostos representativos tornam-se visíveis.

Para o especialista para resolver?

Como já mencionado, os sintomas de anemia sideroblástica determinada prática. O quadro clínico também está faltando, e por isso existem algumas dificuldades. Se uma pessoa se sente fadiga, fraqueza no corpo, geralmente refere-se ao terapeuta. Um médico por suspeita de anemia encaminha o paciente a um hematologista que está realizando uma pesquisa.

Primeiro, o especialista acha estado geral do paciente está interessado no estilo de vida, maus hábitos, uma lista de doenças e adiou t. D. Se o médico considerar necessário, ele irá realizar vários estudos. Estes incluem:

• sangue (e bioquímica);
• biópsia do fígado;
• análise de composição de células da medula óssea.

Hematologista pode opcionalmente dirigir o paciente a outros especialistas para uma análise mais completa. Por exemplo, para encontrar uma forma de anemia, é necessário recorrer à genética. Este médico irá determinar se deve haver uma forma hereditária de anemia sideroblástica. Ele também pode precisar consultar um ginecologista, urologista ou proctologista.

Métodos de tratamento

Antes de começar o tratamento, você deve determinar se há de fato deposição de ferro. Para este fim, amostra desferalovuyu. É administrado por injecção intramuscular, e a urina resultante deve ser alocado aproximadamente 0,5-1,1 mg de ferro, e em hipocrómica, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, anemia sideroblastic – 5,10 mg.

Vale a pena notar que a forma hereditária da doença não pode ser curada. Para suprimir o gene que começou a mutar tratamento frequentemente utilizado com doses elevadas de vitamina B6. É administrado numa quantidade de 100 mg por dia. No entanto, a reacção do corpo é quase imprevisível. No tratamento do nível de hemoglobina anemia sideroblástica deve subir para níveis normais dentro de três meses. Se durante este período de tempo não ajuda, terapia adicional inútil.

Prevenção e prognóstico

Muitas vezes, a doença ocorre como resultado de envenenamento por chumbo. Para evitar isso, é preciso ter cuidado para lidar com este assunto. Durante a reconstrução de casas antigas precisam tomar precauções quanto possível para reassentar temporariamente crianças. Não descarte ou enterrá tinta com chumbo. É melhor para raspar ou removê-los quimicamente. Além disso, a necessidade de monitorizar regularmente a limpeza das instalações, em conformidade com as normas de construção e de saúde.

Curar a forma hereditária da doença é impossível. A fim de garantir os efeitos benéficos precisa monitorar constantemente as contagens de sangue, especialmente o nível de hemoglobina. Isto é conseguido pela passagem regular de um curso de terapia, o qual não permite que a doença se desenvolva e manter a condição normal do homem.