Epispadias e exstrophy bexiga. Tratamento, reabilitação

Que alegria para os pais quando o bebê nasce saudável. Infelizmente, isso não é tudo. Existem dezenas de malformações congênitas, os primeiros minutos de visitar bebê nascido pôr em perigo a sua vida. Uma das mais difíceis – exstrophy bexiga. Segundo as estatísticas, é extremamente raro e é registrada em cerca de 1 caso por 30 mil nascidos vivos. Este valor médio, porque em algumas áreas o número de crianças com a doença pode subir para 000 ou abaixado 01:10 – 01:50 000. Mas os pais, confrontados com um problema, não se preocupam com as estatísticas, é importante para salvar a vida de uma criança e elevá-la um ser humano completo. Que tipo de anomalia e que as chances de bebês nascidos com ele?

Como funciona o sistema urinário humano

Para entender melhor o que é bexiga exstrophy, ajudar a conhecer a estrutura correta do sistema urinário. Simplesmente, parece que este: urina do rim é libertado durante a filtração de sangue, o qual é de acordo com os ureteres para a bexiga. É um órgão oco capaz de alongamento, o que permite que o fluido se acumular em que até um certo ponto e depois descarregado para o exterior da uretra. Em um lugar onde o canal começa, e a bexiga é longo, há um músculo especial chamado o esfíncter. Sua finalidade – para evitar o vazamento de urina espontaneamente. A bexiga é localizado no abdome, na região pubiana. Bem como todos os órgãos internos do mundo exterior, cobriu os tecidos do corpo, em particular a parede frontal do peritoneu. Sua própria parede composta de várias camadas – a mucosa, submucosa, muscular e outro – e permeada por vários vasos sanguíneos que determinam a sua cor. O recto está localizado na proximidade da bexiga, mas a parede e a camada de tecido impede a mistura de urina e fezes.

características exteriores de patologia

Bexiga exstrophy diagnosticado com a olho nu desde os primeiros momentos de vida. Nesta doença não há nenhuma parte do peritoneu, isto é, a região púbica tem um buraco, cujo tamanho pode variar de 3 a 12 cm. Como resultado de tal patologia da bexiga é fora do corpo. Sua parede frontal também está em falta, mas o trabalho dos ureteres não sejam comprometidas. Que lhes chegam de urina do rim é gotas libertadas ou escorre para o que restava da bexiga, e em seguida, através do furo no peritoneu sai. Assim, não há sangramento, porque as dissecações da borda da parede do estômago e das bolhas formadas e não são danificados artérias sanguíneas. No entanto, as mucosas abertos sempre fáceis de ferir até mesmo o toque da fralda. Outros defeitos do olho visível – demasiado baixa posição do umbigo, ou sua ausência, e quanto maior for a posição do ânus. Um defeitos aparentemente imperceptível de divergência (turno) do osso púbico. A partir da norma, este número pode ser significativamente diferente (uma diferença de até 7 cm), o que altera significativamente mais marcha. Os pacientes que não têm tempo fixo é o desvio, em movimento, balançando de um lado para o outro (como um pato). Apesar da complexidade da patologia, o recém-nascido é bastante viável, ativo e com o tratamento adequado tem uma boa chance.

epispadias

Este defeito de nascença pode ser independente, mas muitas vezes é uma concomitante de defeitos adicionais naqueles com extrofia da bexiga pronunciado. Epispadia – um fraccionamento da parede da uretra. É incompleto (apenas ponta dividido) ou total (a uretra é completamente clivado a partir da aresta exterior para a bexiga). Tratamento de defeitos produzir apenas cirurgicamente, e se epispadias uma doença independente, a cirurgia torna a criança só após a idade de 1-3 anos, mas nos casos em que o defeito acompanha exstrophy bexiga, necessitando de intervenção imediata, para eliminar a operação epispadias pode ser realizada de uma forma mais mais cedo.

razões

A resposta exata para a pergunta de por que existe extrofia da bexiga em crianças ainda. Os cientistas só conseguiu descobrir que a patologia ocorre se durante a formação de órgãos e tecidos (4-5 semanas após a concepção) embriões de repente, não se dividir e misturar as células. Como um resultado da membrana cloaca não pode ser fechada, e a bexiga está fora do corpo. Por que o processo de divisão celular é interrompida? Os especialistas chamam comum a todas as causas malformações:

• tabagismo e uso de álcool durante a gravidez;
• hipertiroidismo;
• diabetes;
• doen infecciosa;
• desordens hormonais;
• hiperplasia supra-renal;
• efeitos secundários de drogas;
• envenenamento químico e outros.

Métodos laboratoriais descobriu que a aparência dos animais de teste extrofia grandemente influenciada pelo impacto de drogas com cortisona.

Muitos especialistas não descartam a natureza genética da doença, por isso, os pais com extrofia da bexiga e em famílias onde os parentes têm esta doença (tios, tias, sobrinhos), a probabilidade de ter um filho com o mesmo desvio é 1:70, e em famílias onde já existe uma criança doente, 1: 100. Mas uma vez que ambos os gêmeos este defeito é raro e quase nunca se eles são idênticos.

Se o diagnóstico é necessário?

Aparece em sua face qualquer médico com os primeiros segundos de nascimento da criança diagnosticada com precisão exstrophy bexiga. Foto que mostra como este defeito pode olhar, não pode ser chamado agradável, por isso não publicá-los (imagem esquemática suficiente). Parece ser claro, mas o diagnóstico, a fim de identificar todas as possíveis variações relacionadas para conduzir necessário. Em primeiro lugar, é necessário examinar a urina para encontrá-lo líquido peritoneal e exsudato seroso.

Também é necessário fazer cistoscopia, ultra-som, imagem e endoscopia. Como regra geral, shows e estudos genéticos para confirmar ou descartar a síndrome de Down e Edwards.

Malformações do sistema urinário em homens

estatísticas implacáveis diz que os meninos da bexiga exstrophy, e com ele epispadias observado 2-5 vezes mais frequentemente do que as raparigas. Por causa de diferenças na estrutura dos órgãos genitais e doenças congênitas do sistema urinário em meninas e meninos diferem um pouco. doenças concomitantes em machos durante a infância pode ser criptorquidismo, hipoplasia testicular, aplasia de cancro da próstata, e mais tarde a doença de Peyronie (curvatura do membro). Já na sua infância em meninos com estrafiey bexiga redução marcadamente significativa em comparação com a norma, o tamanho do pênis, em alguns casos, pode não ser. Isto é devido ao fato de que os ossos púbicos, transformando uma vez que apertar o corpo cavernoso, interferindo com sua conexão. Se exstrophy ocorreu em conjunto com epispadia, rapazes observado dissecção da glande do pénis e do ânus localização mais perto do escroto.

Extrofia da bexiga em meninas

No sexo mais justo esta doença é extremamente rara. defeito acompanhante pode haver lábios subdesenvolvidos e / ou vaginal, clitoriano clivagem, o deslocamento do ânus para a vagina perto de 1,5 cm inferior a localização do colo do útero (em alguns casos, é claramente visível). Em geral, as crianças de ambos os sexos, há uma diminuição na capacidade da bexiga, falta de esfíncter, localização inadequada dos ureteres, problemas renais, fígado, baço, e possíveis anormalidades genéticas.

ao recém-nascido com a patologia do sistema urinário

Existem 3 graus de extrofia da bexiga:

1. Um furo no peritoneu de 4 cm, defeitos concomitantes estão ausentes.

2. A discrepância entre o peritoneu e o osso púbico até 5-6 cm, 1-2 é defeito relacionado.

3. Vários defeito concomitante grave (epispadia totais, cloaca ecstrophy e outros), a divergência do peritoneu e os ossos púbicos de 8 cm.

De qualquer forma cepas de urina da criança constantemente derrama mucosa o que faz com que seus inflamações, até peritonite e pielonefrite. Mucosa sofrem de tocar fraldas, toalhetes, e outros materiais de revestimento, e hipotermia, e a perda de humidade mucosa. Portanto bexiga exstrophy em recém-nascidos requer máxima esterilidade e criar um ambiente adequado. Para evitar a infecção, as crianças passam cursos extras de terapia com antibióticos e, se possível, colocá-los na incubadora (pequenas caixas).

Constantemente derrama a urina pode conduzir a dermatite, assim como provocar crescimentos papiloma já formados em 3-4 semanas de vida do bebé.

Outro sinal ruim: uma criança devido à irritação do desconforto mucosas e grave se recusa a comer, não dorme e, como consequência, está atrasada no desenvolvimento.

tratamento

Apenas cirurgicamente nesta fase do desenvolvimento da medicina tratado com extrofia da bexiga. Total de epispadias se for acompanhada pela acima nominado anomalia, complica muito a já difícil e perigoso para a vida da intervenção criança. Operações normalmente gastar muito. Primeiro, de acordo com a maioria dos médicos no mundo para fazer quase imediatamente após o nascimento, a idade da criança 1-10 dias. O seu objectivo – tecido disponível para criar uma parede frontal da bexiga e fechá-lo para criar um esfíncter para reduzir o osso frontal, se a falta de pele, para fechar a abertura no peritoneu. Se o orifício for muito grande e tecidos para fechar o bebé não é suficiente, o uso de película artificial pode ter o qual é removido posteriormente. Após esta operação, o risco de infecção desaparece órgãos urinários, mas retida incontinência.

A segunda operação é realizada sobre a criança é de 1 ano, mas o mais tardar 2 anos. É genitais de plástico. Nas meninas, se não houver contra-indicações, pode ser realizada e na primeira intervenção. Algumas clínicas em ureteres reoperação transplantadas em cólon sigmóide e criar antireflyuksorny mecanismo para salvar a criança de incontinência.

A terceira cirurgia é realizada quando a criança atinge a idade de 5 anos. Nesta fase, o colo da bexiga é formado, esfíncter executar outras acções para facilitar a retenção de urina (se não foi previamente realizado), e o desenvolvimento adequado dos órgãos urogenitais.

As seguintes operações são executadas quando indicado. Em particular, os processos de recuperação da continência urinária em mulheres realizadas mesmo em 16 anos, e os rapazes – de 17 a 18 anos.

Exstrophy da bexiga em um adulto

Uma vez que na maioria dos casos, a patologia é corrigida na infância, os adultos com extrofia da bexiga são raros. Isso acontece nos casos em que a criança, por muitas razões não foram feitas operações em devido tempo, ou que tenham sido realizados corretamente. As pessoas com este defeito tem dificuldades de adaptação social na equipe devido a incontinência urinária. Este problema é considerado um dos mais importantes. Recentemente, existem vários métodos de operação para corrigi-lo, mas qualquer deles só 40-80 por cento dos tratados com sucesso adulto bexiga exstrophy. A foto abaixo mostra uma fase preparatória antes da operação.

O segundo aspecto importante do problema – adaptação sexual de adultos, especialmente os homens nascem com extrofia da bexiga. Apesar dos melhores esforços dos médicos, é impossível para conseguir a recuperação completa dos corpos cavernosos dos homens de pênis. Em primeiro lugar, porque eles são quase sempre deformada, e em segundo lugar, porque o seu volume simplesmente não é suficiente, mesmo quando recorte-los a partir do osso púbico. Portanto, o comprimento máximo do pénis é quase nunca mais do que 6-7 cm, enquanto que a construção não é quebrada. Os pacientes fazem cirurgia plástica no urogenital também mostra psicoterapia e medicação.

prevenção

Desde que considerada patologia causas exatas são desconhecidas, os médicos de hoje não pode responder plenamente a questão de por que existe bexiga exstrophy. A prevenção é a abstinência grávida de fumar, drogas, álcool. Além disso, certifique-se de realizar uma pesquisa para a presença de vírus do herpes, rubéola, sífilis, toxoplasmose e outras infecções embriotóxicos. O importante papel desempenhado pelo aconselhamento genético, especialmente se a família é já doente com epispadias EstroFem ou bexiga. Isto mostra claramente o ultra-som desvio, o que dá o direito da mulher a decidir deixar seu filho doente ou não.

As pessoas nascidas com esta patologia, toda a vida deve ser observado no urologista. De grande importância para eles, e tem dieta, que exclui todo o salgado, picante, apimentado, o álcool eo uso de grandes volumes de líquido.