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Amiloidose – o que é? Amiloidose: causas, sintomas, tratamento, diagnóstico

Amiloidose – o que é? É uma doença do metabolismo das proteínas em que a formação e deposição em vários tecidos e órgãos de um substância de proteína-polissacarídeo específico – amilóide.


O desenvolvimento da doença

Desenvolver amiloidose (o que é – já vimos) em violação da síntese de proteínas no sistema retículo-endotelial. O plasma é uma acumulação de proteínas anormais. Estas proteínas são essencialmente auto-antigénios e causar uma alergia semelhante para a formação de auto-anticorpos.

Em seguida, esses anticorpos para os antigios e proteas reagem grubodispersionnye precipitar. Desde a formação do amilóide. Este material é depositado nas paredes dos vasos e órgãos diferentes. Gradualmente acumulando, amilóide leva à morte do organismo.

Tipos de amiloidose. razões

Existem vários tipos de amiloidose. As causas da doença é diretamente dependente do tipo de amiloidose. O que é isso? A classificação é levada a cabo de acordo com a proteína básica, que consistem de fibrilas amilóides. Abaixo estão vistas da doença.

  1. A amiloidose primária (AL-amiloidose). Quando o seu desenvolvimento no plasma aparecem cadeias leves de imunoglobulina anormais, que são capazes de resolver em vários tecidos do corpo. Da mesma forma alterada durante a células de plasma de mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenstrom, hipergamaglobulinemia monoclonal.
  2. amiloidose secundária (AA-amiloidose). Neste caso existe uma libertação excessiva de proteína do fígado alfa-globulina. Esta proteína de fase aguda que é sintetizado na inflamação crónica. Isto é possível, em várias doenças, tais como a artrite reumatóide, a malária, a bronquiectasia, a osteomielite, a lepra, tuberculose.
  3. amiloidose Família (AF-amiloidose). É uma doença hereditária com herança autossômica recessiva. É também chamado de febre mediterrânea intermitente ou paroxística poliserozita família. Expressou esta doença ataca de febre, a ocorrência de dor abdominal, erupções cutâneas, artrite e pleurisia.
  4. A amiloidose de diálise (AH-amiloidose). Ele está ligado com o facto da proteína de beta-2 microglobulina MHC em pessoas saudáveis são eliminados pelos rins, e não é filtrado em hemodiálise, e por isso é a sua acumulação no corpo.
  5. AE-amiloidose. É desenvolvimento de algumas formas de cancro, tais como o da tiróide.
  6. amiloidose senil.

sintomas

Quando o diagnóstico de sintomas "Amiloidose" dependem da localização dos depósitos. Com a derrota do trato gastrointestinal pode ser observado língua alargada, função de deglutição prejudicada, obstipação ou diarreia. Pode haver depósitos de tumor-amilóide no intestino ou estômago.

amiloidose do intestino acompanhada por uma sensação de peso e desconforto pode haver dor abdominal leve. Se atingido pelo pâncreas, é apresentar os mesmos sintomas como na pancreatite. Se lesão hepática observado seu aumento, náuseas, arrotos, vômitos, convulsões, icterícia.

Amiloidose respiratória parece como se segue:

  • voz rouca;
  • sintomas de bronquite;
  • amiloidose do tumor pulmonar.

Os seguintes sintomas podem ocorrer em amiloidose do sistema nervoso:

  • formigueiro ou ardor nos membros, dormência (polineuropatia periférica);
  • dor de cabeça, tonturas;
  • distúrbios do esfíncter (incontinência urinária, fecal).

Amiloidose – o que é, as suas causas e sintomas que nós analisamos. Agora vamos olhar para a forma como a doença é diagnosticada e que métodos de tratamento existe.

diagnósticos

Em tal doença como amiloidose, o diagnóstico é complexo. Nomeado pelo laboratório de investigação e hardware.

Em estudos de laboratório, a uma revisão geral de sangue observado aumento de ESR, leucócitos e diminuição da contagem de plaquetas. A análise geral de proteínas na urina está presente no sedimento – cilindros, leucócitos e eritrócitos. Em coprogram apresentar grandes quantidades de fibras de amido, gordura e músculo. Na bioquímica sangue nas lesões do fígado revelou um aumento do colesterol, bilirrubina, fosfatase alcalina.

Em amiloidose primária na urina e no sangue do plasma mostrou um elevado teor de amilde. Quando o secundário durante os testes de laboratório mostram sinais de inflamação crónica.

realizar também outras medidas de diagnóstico:

  • exame de raio-X;
  • ecocardiografia (no caso de um ataque cardíaco suspeita);
  • Os ensaios funcionais com corantes;
  • corpos de biópsia.

tratamento

Quando a doença é realizado o tratamento ambulatório. Amiloidose, em que existem condições graves, tais como insuficiência renal crônica ou insuficiência cardíaca grave tratados em um hospital.

Na amiloidose primária drogas inicialmente designado como "A cloroquina" "melfalano" "prednisolona", "A colchicina".

Em amiloidose secundária tratar a doença subjacente, por exemplo, osteomielite, tuberculose, empiema pleural et al., Todos os sintomas da amiloidose muitas vezes desaparece após a cura.

Se a doença desenvolve-se como um resultado de hemodiálise renal, em seguida, um tal paciente é transferido para a diálise peritoneal.

No caso de ligantes diarreia utilizados medicamentos, tais como "subnitrato de bismuto", ou agente de adsorção.

Eles também podem ser um tratamento sintomático:

  • preparações de redução da pressão;
  • vitaminas, diuréticos;
  • transfusões de plasma, etc.

Além disso, ele pode ser aplicado e tratamento cirúrgico. amiloidose do baço podem retirar-se após a retirada do órgão. Na maioria dos casos, isso leva a uma melhoria na condição dos pacientes e reduzir a formação de amilóide.

comida

Amiloidose requer dieta constante. Com o desenvolvimento de doença renal crónica deve limitar o consumo de sal, e alimentos ricos em proteínas tais como carne, peixe, ovos. Se desenvolver crônica insuficiência cardíaca, devem ser excluídos da dieta de sal, fumado e alimentos em conserva.

amiloidose cardíaca

Esta doença é também chamada amilóide cardiomiopatia. Com o desenvolvimento da deposição de amilóide pode ocorrer em miocardite, pericardite, endocardite, ou nas paredes da aorta e das artérias coronárias. A razão para esta doença cardíaca pode ser amiloidose primária, secundária ou família. Muitas vezes amiloidose do coração – não é uma doença isolado, e que se desenvolve em paralelo com amiloidose do pulmão, rim, intestino ou baço.

Os sintomas da amiloidose cardíaca

Muitas vezes, os sintomas desta doença é semelhante à cardiomiopatia hipertrófica ou doença cardíaca coronária. Na fase inicial, os sintomas são vagos. Pode experimentar irritabilidade e fadiga, alguma perda de peso, inchaço dos tecidos e tonturas.

A forte deterioração geralmente ocorre após qualquer estresse ou infecção respiratória. Depois que normalmente aparecem coração tipo de dor angina pectoris, arritmia, edema acentuado, dispnéia, aumento do fígado. A pressão arterial é geralmente reduzido.

A doença progride rapidamente, e a sua característica distintiva é a resistência (resistência) à terapia. Em casos graves, os pacientes podem experimentar ascite (acumulao de fluido no interior da cavidade abdominal) ou efusão pericárdica. Devido aos infiltrados amilóides desenvolvem bradicardia sinusal. Isso pode levar à morte súbita.

perspectiva

No coração amyloidosis mau prognóstico. A insuficiência cardíaca congestiva nesta doença progride de forma constante e morte é iminente. Na Rússia não há centros especializados que lidam com esta questão.