Coarctação da aorta – o que é isso? Coarctação da aorta em crianças

Coarctação da aorta – uma doença cardíaca, que é acompanhado por um estreitamento do lúmen do maior navio no corpo humano. Na verdade, não é uma doença do coração, como a patologia é localizada fora dos limites do miocárdio. Na maioria das vezes diagnosticada a coarctação da aorta em crianças, embora, por vezes, a doença é já detectado em pacientes adultos. Na maioria das vezes, a doença é eliminada por cirurgia.

Claro, este diagnóstico não é totalmente clara para os pacientes e levá-los a entrar em pânico. Portanto, você deve aprender mais sobre o que é esta doença e que complicações podem encontrar um homem doente.

Coarctação da aorta: o que é isso?

Primeiro, vamos lidar com o significado do termo. Coarctação da aorta – um defeito congênito, que é acompanhado por um estreitamento da aorta. Nesta estrutura do coração em pacientes é bastante normal. No entanto, a aorta é a maior embarcação de uma pessoa e uma violação do fluxo sanguíneo nessa área afeta negativamente o trabalho dos não só o coração e os vasos sanguíneos, mas também todo o organismo.

Como regra geral, a restrição é formada no local onde o arco aórtico passa numa parte descendente. Tal padrão é explicável, porque aqui há um pequeno estreitamento fisiológico normal. A propósito, a primeira vez que a doença foi descrita em 1791 por D. Morgagni (patologista italiano). De acordo com os dados estatísticos a frequência de patologia é de até 15% de malformações congénitas. Outro fato interessante é que a doença ocorre em meninos 3-5 vezes mais provável do que pacientes do sexo feminino.

Os principais tipos de patologia

Dependendo das características, coarctação da aorta pode ser de dois tipos:

• coarctação "mediana" é caracterizada pelo estreitamento do lúmen da aorta abaixo do ponto em que se afasta do lado esquerdo da artéria subclávia; enquanto ocorre o fechamento do canal arterial;
• tipo infantil de patologia é acompanhada por hipoplasia da aorta no mesmo lugar de origem da artéria subclávia, mas o fluxo, no entanto, permanece em aberto.

características anatômicas de patologia

coarctação congénita da aorta pode ser associada com vários co-morbidades. Dependendo este defeito pode ser dividido em três grupos.

Patologia pode ser isolado – neste caso, livre de quaisquer outros defeitos no desenvolvimento do sistema cardiovascular. Muitas vezes, coarctação da aorta em crianças pode estar associada a outras patologias – este pode ser um aneurisma, estenose aórtica, defeito no septo entre os ventrículos e átrios, transposição das grandes artérias.

O terceiro grupo – coarctação, em que o fluxo de sangue é observada descoberta. Nesses casos, a patologia pode ser:

• postduktalnoy (estreitamento situa-se abaixo do ponto em que se afasta canal arterial patente;
• yukstaduktalnoy (coarctação é apenas para abrir o nível de fluxo);
• preduktalnaya (ducto arterial é aberto abaixo da constrição).

Claro, os sintomas depende em grande parte precisamente do tipo e características da coarctação.

Quais são as causas do vício?

Muitas vezes desenvolve coarctação da aorta no feto. Por que isso está acontecendo? Sabe-se que durante o desenvolvimento fetal no corpo da criança está a funcionar ducto arterial, que liga a aorta e da artéria pulmonar esquerda. Esta estrutura é necessária apenas temporariamente. Após o nascimento eo início de fecha duto respiração pulmonar.

Há uma teoria que um motivo ou outro à criança uma pequena porção do tecido do fluxo move-se para a aorta, de modo que quando se fecha a conduta do processo envolve e a parede aórtica, levando a sua contracção.

As razões para este processo, infelizmente, desconhecido. Os cientistas só descobriu que as doenças pacientes mais propensos com síndrome cromossômica de Turner (a presença de apenas um cromossomo sexual). Quase todas as crianças décimo com o diagnóstico deste defeito é detectado.

Coarctação da aorta (IBC) não tem que ser congênita. Conhecido raros casos em que a vasoconstrição já ocorreram na idade adulta. Em tais casos, faz com que coarctação foram feridas e lesões ateroscleróticas da aorta, doença inflamatória de etiologia desconhecida paredes vasculares (síndroma de Takayasu).

Violação de coarctação hemodinâmica

É claro, efeito constrição aórtica em todo o sistema cardiovascular, mesmo se os vícios atendente não estão disponíveis. A presença de resultados coartação na formação de dois diferentes regimes de escoamento.

O estreitamento do espaço acima da pressão sanguínea é aumentada, o que conduz à expansão do lúmen dos vasos sanguíneos. Devido à sobrecarga sistólica desenvolve hipertrofia ventricular esquerda. Mas abaixo da área de coarctação a situação é o oposto – retardado o fluxo de sangue, a pressão sanguínea é reduzido. Como o corpo da criança ativa mecanismos compensatórios – desenvolvimento de múltiplos vasos colaterais que fornecem desvio do fluxo sanguíneo.

Quando se trata do tipo adulto de defeito, os pacientes observada hipertrofia ventricular esquerda, hipertensão grave, e um aumento no volume de sangue circulante. Quando coarctação infantil quando o canal arterial aberto, as violações acima não são tão claramente definidas. Mas há outras patologias. Por exemplo, quando o tipo de patologia do sangue a partir da aorta postduktativnom sob alta pressão é fornecido directamente para dentro da artéria pulmonar, o que leva a um aumento da pressão nos vasos da circulação pulmonar.

Em qualquer caso, há uma violação grave da hemodinâmica, que em qualquer caso, não deve ser ignorado, pois as conseqüências podem ser terríveis.

Quais são os sintomas da doença é acompanhada por?

Os sintomas de CoAo depender em grande parte do grau de estreitamento do vaso, assim como a presença ou ausência de defeitos concomitantes. coarctação leve de todos não pode ser mostrado.

Em casos mais graves, os sintomas já são visíveis no primeiro ano de vida. Crianças muitas vezes sofrem de inflamação dos pulmões e recorrência regular. Crianças pálido da pele e problemas respiratórios – dispnéia aparece durante a refeição, jogos ou mesmo em repouso. Muitas vezes, as crianças com este diagnóstico fisicamente desenvolver mais lentamente do que seus pares.

Suspeitar da presença de vício quanto possível enquanto ouve os sons do coração, bem como a determinação do impulso nos vasos sanguíneos dos membros superiores e inferiores. As artérias em dobras ulnar pode ser visto tensão de ondulação, enquanto ao pulso femural é muito fraco.

Quando preduktalnoy coarctação observado cianose heterogêneo – pele de uma criança nos pés torna-se matiz cianótica, enquanto a pele na parte superior do corpo manter a cor natural.

Muitas vezes acontece que a patologia já é diagnosticado em uma idade mais avançada – têm em idade escolar crianças, adolescentes, adultos. Os sintomas neste caso incluem o aumento da pressão arterial. Os pacientes queixam-se de fadiga, dores de cabeça, tonturas frequentes, dor no coração, hemorragias nasais e fadiga. Muitas vezes pode-se observar um desenvolvimento desproporcional dos músculos do corpo superior e inferior durante o exame. Os sintomas incluem fraqueza nas pernas, câimbras freqüentes, sensibilidade ao frio nos pés. As mulheres podem observar a desordem ciclo menstrual, e às vezes a infertilidade.

Coarctação da aorta: diagnóstico

Suspeitar da presença de vice-médico pode enquanto ouve os sons do coração. Além disso realizadas outras medidas de diagnóstico, que ajudam não só para estabelecer a presença de coarctação de fax, mas também descobrir outros defeitos e determinar a extensão da derrota do sistema cardiovascular:

• Um dos métodos mais simples e acessível é o eletrocardiograma. Não é a técnica mais informativo, uma vez que um estreitamento moderado da aorta do eletrocardiograma paciente pode parecer perfeitamente normal. As crianças no primeiro ano de vida pode ser visto o deslocamento do eixo elétrico do coração durante o procedimento. Os caras mais velhos já podem detectar sinais de hipertrofia ventricular esquerda. Em pacientes adultos, o eixo elétrico do coração é deslocado para a esquerda, e às vezes há uma incompleta bloqueio do bloqueio do ramo esquerdo.
• os pacientes são muitas vezes prescritos phonocardiography. Este procedimento permite-lhe gravar sons e vibrações resultantes do trabalho do coração e dos vasos sanguíneos. Na presença de coarctação pode notar o ganho do segundo tom da aorta, bem como o aparecimento de sopro sistólico na parte traseira e no segundo espaço intercostal perto da borda do esterno (direita e esquerda).
• Informativo é o ultra-som do coração, o que pode ajudar a detectar o estreitamento da aorta. Além disso, o especialista pode ver um aumento no peso do coração. ecocardiografia Doppler é usado para identificar os sintomas característicos da patologia, em particular, as diferenças de pressão sanguínea em porções acima e abaixo da constrição, a presença de fluxo sistólico turbulento.
• pulmões Além disso radiografia e coração. Normalmente, o tamanho do coração são normais, mas você vai notar uma expansão significativa da aorta ascendente. desenho pulmonar pode ser melhorada através do leito arterial, embora este é observada nem sempre.
• Aortografia – um procedimento que prevê a introdução na aorta de um agente de contraste especial, seguido pela observação da sua distribuição sobre o recipiente. Este estudo pode determinar com precisão a extensão eo nível do estreitamento da aorta.
• O cateterismo cardíaco – um procedimento bastante complicado. No entanto, através da introdução de um cateter especial para o lúmen do vaso pode ser medido com precisão a pressão sanguínea.

Só depois de um quadro completo de um médico pode dar uma previsão e escolher os métodos adequados para eliminar esse vício.

Eu preciso de cirurgia?

E se o paciente é encontrado coarctação da aorta? A operação, é claro, é o único meio eficaz de eliminar o mal. Mas a decisão de realizar a cirurgia pode ser feita apenas por médicos que estão familiarizados com a história e apresentação clínica.

Em alguns casos (se houver apenas um ligeiro estreitamento, que tem praticamente nenhum efeito sobre a hemodinâmica), pode não ser necessária a operação. O paciente é passada apenas ocasionalmente exames.

Se a diferença na pressão arterial sistólica dos membros superiores e inferiores é superior a 50 mm Hg. Art., Os médicos muitas vezes sugerem a realização de um procedimento cirúrgico. Se coarctação da aorta em crianças foi diagnosticado, a operação (de emergência) é realizada no caso em jovens pacientes apresentam hipertensão grave e descompensação cardíaca. Em casos onde a doença é relativamente favorável, e alto risco para a vida da criança não estiver presente, o procedimento pode ser adiada até cinco ou seis anos de idade.

O tratamento cirúrgico de doenças cardíacas

Até à data, existem vários métodos para eliminar esse vício. Selecção técnica cirúrgica depende da condição do paciente, a forma do tamanho e doença coarctação.

• Em alguns casos, os médicos ressecção (excisão) da porção mais estreita da aorta, e em seguida, reunir as extremidades do recipiente, aplicando-se a anastomose. Este procedimento só é possível se a coarctação tem uma pequena extensão.
• No caso em que a porção de restrição é longo, e impor anastomose não é possível, usando prótese. Durante um procedimento, o cirurgião remove a parte afectada da aorta, pelo que as duas extremidades do recipiente são unidos com uma prótese especial feita de materiais sintéticos.
• Aortoplastika – uma outra variedade de operações, mas neste caso a restaurar o comprimento da aorta não é usado uma prótese sintética, como parte da artéria subclávia esquerda do paciente.
• Às vezes os médicos decidem passar o desvio da aorta. Em tais casos, uma prótese sintética, cujas arestas cosidas acima e abaixo da porção mais estreita do navio – criando, assim, um caminho de circulação para o fluxo sanguíneo.
• Há um outro procedimento chamado angioplastia com balão. É realizado nesses casos, se após a cirurgia realizada previamente reapareceu vasoconstrição. Durante o procedimento, o médico insere através dos vasos periféricos na luz aórtica balão especial, cuja restrição desaparece quando inflado. Em alguns casos, um conjunto stents rígidos adicionais especiais que mantêm o tamanho do lúmen da aorta.

Isso é o que uma correção de defeito é chamado de "coarctação da aorta". Após a cirurgia, o paciente, é claro, é a de obedecer a certas regras. Em particular, você precisa comer direito, evitar esforço físico excessivo e inatividade física, a acompanhar atentamente o estado de saúde e passam por check-ups regulares ao cardiologista.

Que complicações são possíveis?

Coarctação da aorta – uma doença perigosa, que em qualquer caso, não deve ser ignorado. Quando defeito curso desfavorável pode levar a complicações extremamente perigosas:

• Devido ao estreitamento do vaso , os pacientes podem desenvolver hipertensão grave.
• Muitas vezes, este defeito cardíaco – CoAo – também acompanhada pela formação de um aneurisma e a sua ruptura subsequente.
• As complicações incluem acidente vascular cerebral e efusão de sangue subaracnóide.
• No fundo desta doença em pacientes geralmente desenvolvem insuficiência cardíaca, que é acompanhado pela chamada asma cardíaca e edema pulmonar.
• Estreitamento do lúmen da aorta afeta o sistema vascular inteiro. Devido à pesada giperenzii pode resultar em pequenas artérias renais.
• Ocasionalmente os pacientes a desenvolver endocardite bacteriana. Tal complicação normalmente ocorre no caso em que coarctação da aorta está associada a anormalidades da válvula aórtica. Infelizmente, na maior parte dos casos, estas doenças cardíacas bacteriana são resistentes aos antibióticos.

Como você pode ver, coarctação da aorta em crianças e adultos pode ser fatal. É por isso que é tão importante o diagnóstico atempado e tratamento adequado.

O prognóstico para pacientes com coarctação

Na maioria das vezes diagnosticada a coarctação da aorta em crianças. Quais são as perspectivas para pacientes jovens e que os pais devem esperar? Na verdade, tudo depende do grau de estreitamento dos vasos sanguíneos. Em alguns casos, a doença requer intervenção cirúrgica imediata. Se é um grau moderado de vício, mesmo se os pacientes todas as recomendações do médico viver apenas de 30-35 anos, e a causa da morte, como regra, é um acidente vascular cerebral ou aneurisma ruptura.

estreitamento leve às vezes requer cirurgia – o médico recomenda apenas periodicamente submetidos a testes para detectar complicações. Em tais casos, a presença de doença cardíaca raramente afeta a duração da vida do paciente.