Uma doença auto-imune é púrpura trombocitopénica

Pela primeira vez uma auto-imune púrpura trombocitopênica, foi descrita em 1735 Verlgofa que observou a doença em menina de dez anos. Actualmente sob esta forma nome combinado autoimune trombocitopenia, causa autoaggression em que falha. Eles aparecem diátese hemorrágica com deficiência isolada de plaquetas. Alocar forma aguda e crônica da doença.

causas de

púrpura trombocitopênica aguda sofrem principalmente crianças de 2 a 9 anos. púrpura trombocitopênica em crianças é caracterizada por início súbito e rápida recuperação. Desenvolvimento de manifestações clínicas, muitas vezes promove a infecção viral do trato respiratório superior ou do trato digestivo. Em 10% dos casos de doença associados com o desenvolvimento de vírus da varicela, vírus de Epstein-Barr, a imunização, BCG imunoterapia. destruição de plaquetas, devido à resposta imune do organismo, em vez do que a acção do vírus.

formas crônicas da trombocitopenia duração superior a 6 meses é chamada púrpura trombocitopênica idiopática. A causa da doença é desconhecida. Púrpura trombocitopênica geralmente começa na adolescência, puberdade. Mais comum em mulheres.

As manifestações clínicas aparecem gradualmente. Caracterizado por curso crónico recorrente ou prolongada da doença. base patogénico da doença é elevada e acelerada destruição de plaquetas por auto-anticorpos contra eles.

quadro clínico

Na pele de pacientes com sintomas de microcirculação tipo de sangramento como punctate petequial rash pequeno hematoma subcutâneo, púrpura na mucosa oral. Caracterizado por sangramento das membranas mucosas do nariz, gengivas. Alterações na pele, muitas vezes estão localizados na superfície frontal das extremidades do tronco, superior e inferior. Tipicamente, a formação de hemorragia grande nos locais de injecção. Ocasionalmente, pode haver sangramento na esclera ea retina, sangramento do trato digestivo. Nas mulheres, há hemorragias nos ovários. Nas formas graves da doença renal sangramento podem ocorrer.

púrpura trombocitopênica pode levar a complicações perigosas, tais como hemorragia cerebral e hemorragia subaracnóide. Característica é positivo manguito teste-Konchalovsky leme LEED: formação de hemorragias em áreas de pele de compressão. Os nódulos linfáticos, o fígado e o baço não alargada.

diagnósticos

A principal característica do laboratório é a redução do número de plaquetas. tempo de coagulação do sangue não é violada. A heparina no plasma foi aumentada. Em muitos casos, determinada pelo aumento de imunoglobulina G plaquetas. Depois de hemorragia significativo definido anemia aguda hemorrágica.

tratamento

Se diagnosticado com púrpura trombocitopênica, os pacientes começam o tratamento com corticosteróides. Durante o tratamento, os pacientes observaram um aumento constante do número de plaquetas até remissão completa. A falta de eficácia de corticosteróides e imunomoduladores delagil prescritos. Com a ineficácia da terapia conservadora dentro de 6 meses recomendam a realização de esplenectomia.

Outra área de terapia – a administração de altas doses de imunoglobulina para injecção intravenosa durante 5 dias. Estas preparações inactivar anticorpos que se ligam e remover virais, bacterianos e outros antigénios.

Em 80-90% dos pacientes em recuperação espontânea ocorre num período de 1-4 meses. Em alguns casos, púrpura trombocitopênica pode durar até 12 meses. A doença é cronicamente reincidentes: sangramento períodos alternados com períodos de remissão.