quinteto de Cantrell: causas, tratamento, prognóstico

Existe uma grande quantidade de malformações formados no útero. Eles podem afetar qualquer sistema de órgãos. O mais perigoso são defeitos coração, pulmão, sistema digestivo, rins e cérebro. Alguns deles são incompatíveis com a vida. Outros passíveis de tratamento cirúrgico. Uma das malformações mais complexos considerados pentalogy Cantrell. Esta doença é caracterizada por um número de violações de vários órgãos. Em alguns casos, você pode encontrar um quinteto incompleta Cantrell. Apesar da gravidade do defeito, por vezes, os médicos são capazes de lidar com a doença e restaurar as funções vitais do corpo.

quinteto de Cantrell – o que é esta patologia?

Esta patologia está relacionada com doença cardíaca congênita, e outros órgãos. Como o nome pêntada Cantrell inclui 5 defeitos. Entre eles é a violação mais perigosa do sistema cardiovascular, o que implica uma mudança na hemodinâmica. Também este defeito envolve terrível defeito cosmético. Reconhecê-lo pode ser imediatamente após o nascimento do bebê, como o coração do recém-nascido "fura para fora". A síndrome de Cantrell nem sempre consistem de 5 defeitos. Muitas vezes que 1 ou 2 distúrbios estão ausentes (tétrade tríade). Além de doença cardíaca, a doença inclui outro sintoma pesado – omphalocele. Também há mudanças na abdominal anterior e parede torácica, defeito diafragma.

quinteto de Cantrell: causas da doença

É importante saber que a doença é formada no segundo trimestre de gravidez. Durante este período, colocando todos os órgãos e sistemas vitais. Como é sabido, por 14-18 semanas de gravidez formado mesoderme. Sob a influência dos factores ambientais e várias infecções mãe algumas violações da embriogênese pode ocorrer durante este período. Uma dessas anomalias pode ser pentalogy Cantrell. A causa exata da doença ainda não foi estabelecida. No entanto, este defeito está associada a anomalias cromossómicas. Entre eles, 18 e trissomia 13, síndrome de Turner, doença ligada ao X. Sabe-se que este defeito é bastante raro. A frequência da sua ocorrência é 3-5 crianças por milhão. No mundo de menos de 100 casos descritos. A doença é mais comum em meninos.

Apesar do fato de que para descobrir a causa da doença ainda não foi, você precisa saber sobre os fatores de risco que levam a vários distúrbios do desenvolvimento fetal. Entre eles:

1. O impacto de substâncias nocivas e tóxicas (sais de metais pesados, drogas e produtos químicos).
2. exposição à radiação.
3. impactos físicos (lesão).
4. situações estressantes.
5. Fumar e bebidas alcoólicas.

Mecanismo de distúrbios hemodinâmicos

Devido ao fato de que o quinteto Cantrell poderia experimentar diferentes malformações cardíacas, distúrbios hemodinâmicos, assim, diferem uns dos outros. Na maioria das vezes esta doença é acompanhada por defeito do septo ventricular. O desenvolvimento de distúrbios hemodinâmicos depende do vício. Com defeitos significativos ocorrem em grande círculo pequeno derivação, conduzindo assim a hipertensão pulmonar. O ventrículo esquerdo está sobrecarregado e hipertrofia compensatória. Como resultado, há um aumento em ambos os VD e VE.

Menos comum comunicação interatrial. distúrbios hemodinâmicos quando também depende do tamanho do defeito. Com um grande comunicação entre a descarga átrios de sangue para a direita separada é significativamente aumentada, resultando em hipertrofia e dilatação do PP. A sobrecarga atrial esquerda ocorre.

As principais manifestações do quinteto de Cantrell

Como é sabido, o Síndrome de Cantrell clássica inclui 5 defeitos. Entre eles estão os seguintes infrações:

• feto Omphalocele. De outra forma é chamada superior umbilical defeito na parede abdominal. Esta violação é caracterizado pelo fato de que os órgãos internos normalmente encontradas no estômago, são coletados no saco hérnia umbilical e ir para fora.
• defeito da parede torácica. É geralmente caracterizada pela ausência ou uma divisão xifóide. Como resultado, o coração também está se movendo para a frente.
• A ausência do pericárdio, que é para ser adjacente ao diafragma.
• desenvolvimento anomalias cardíacas. Em praticamente todos os casos, a ectopia – agência de colocação incorreta. Neste coração defeito pode estar em abdominal ou no pescoço. Em adição ectopia, e existem vários defeitos. Além da VSD e ASD ocorre atresia da válvula tricúspide, na artéria pulmonar. Em casos raros, a completa ausência de câmaras cardíacas.
• hérnia diafragmática.

Além de Síndrome de Cantrell pode ser incompleta, e ele também é observada com a combinação de outras anomalias. Na maioria das vezes, esta doença do SNC (hérnia cerebral, hidrocefalia), gastrointestinal (patologia da vesícula biliar e baço), a ausência de dedos ou membros.

O quadro clínico da doença

Os sintomas da doença tornar-se evidente a partir do momento do nascimento. O primeiro faz-se conhecido defeito cosmético significativa em que o coração e os órgãos abdominais "ficar fora" do lado de fora. Além disso, nas primeiras horas de vida e juntar-se sintomas mais terríveis. Por causa de defeitos cardíacos congênitos recém-nascido recebe pouco oxigênio. Como resultado, ele teve falta de ar, cianose, tiragem intercostal dos espaços intercostais e a parte inferior do esterno. Na maioria das vezes, estes bebés devem ser conectado a um ventilador. A suspeitar da doença, é necessário descobrir onde o coração para confirmar uma das principais características – corpo ectopia.

Qual é o diagnóstico de quinteto de Cantrell?

O diagnóstico de síndrome de Cantrell é baseado principalmente no exame externo do recém-nascido. Primeiro, o médico olha para a presença de onfalocele – um defeito da parede abdominal e torácica e, em seguida, determina onde o coração está. Após a confirmação da gravidez ectópica, a desordem dos parâmetros respiratórios e hemodinâmicos, o diagnóstico é quase certa. Para determinar a presença de defeitos cardíacos, realizada auscultação e echocardioscopy. O ultra-som da conduta abdómen impraticável porque primeiro de todos os defeitos têm de ser eliminados.

Tratamento pêntada Cantrell

Apesar do fato de que o quinteto Cantrell – Isto é combinado e terrível vício, em alguns casos, é possível lidar com ele. Isso se aplica a pacientes com alterações hemodinâmicas compatíveis com a vida. O principal tratamento mancha – uma intervenção cirúrgica. A operação consiste em várias etapas e é considerado um dos mais difíceis. A incisão é realizada na linha média e torácica parede abdominal. Ao mesmo tempo, os cirurgiões devem realizar a correção de defeitos cardíacos e redução do sistema digestivo. Ectopia do coração é geralmente deixado. Em alguns casos, a cirurgia para CIV pequena e ASD estabelecer uma idade mais apropriada (3 anos).

malformação prevenção

O principal método de prevenção é o diagnóstico pré-natal. pentalogy geralmente diagnosticada Cantrell no feto pode ser já entregues a 20-24 semana de desenvolvimento. Na maioria das vezes, tal conclusão é a razão para a interrupção da gravidez. Para a prevenção primária incluem:

• Para evitar efeitos nocivos.
• Manter um estilo de vida saudável.
• Evitar situações estressantes, especialmente na primeira metade da gravidez.

O prognóstico da doença é ambígua, uma vez que depende do grau de danos ao coração. Em alguns casos, os médicos conseguem salvar a vida de uma criança. No entanto, essas crianças precisam de cuidados e supervisão de especialistas constante.