doença de Caroli: sintomas e tratamento

doença de Caroli é uma perturbação funcional muito complexo do fígado, diagnóstico e tratamento que provoca sérias dificuldades para os médicos.

O que é uma doença

Doença de Caroli – doença hepática congênita rara causada pela expansão das vias biliares, localizado dentro do corpo. É caracterizada em que o tráfego normal é interrompido estagnação biliar ocorre e sua infecção adesão. Muitas vezes, a doença é comum em homens, e começa com a infância ou adolescência. O progresso do processo patológico depende da quantidade e grau de danos para as condutas dentro do fígado.

formas da doença

Até à data, uma classificação independente da doença de Caroli na medicina está faltando. No entanto, apesar disso, existem duas formas diferentes da doença. A primeira forma é caracterizada pelo facto da permeabilidade biliar quebrado, com a subsequente formação de cálculos.

A segunda forma associada com fibrose hepática congénita. Neste caso, existe uma ligeira expansão das condutas e a formação de pedras é possível, embora possa, por vezes, ocorrer nas fases mais avançadas da doença.

canais biliares avançados podem ser ligados às áreas de fígado cística e assim exibir espessamento da parede divisória no lúmen de quisto.

causas de

doença de Caroli refere-se a uma doenças congénitas que surgem devido a um modo autossómica recessiva. Se você tem parentes próximos com uma patologia semelhante, após o nascimento da criança imediatamente precisa realizar um exame abrangente, pois há uma chance maior de transmitir doenças hereditárias.

Em alguns casos, a doença é também acompanhado por outros distúrbios patológicos do fígado, o que complica muito o tratamento.

Os principais sintomas

sintomas da doença de Caroli podem se manifestar em um completamente qualquer idade em crianças e jovens. É possível realizar as principais características da doença, tais como:

• dor abdominal;
• febre;
• ligeiro amarelecimento da pele;
• aumento do fígado à palpação.

As manifestações clínicas acentuadas da doença são muitas vezes associadas com a ocorrência de inflamação. Basicamente doença de Caroli é diagnosticada em crianças do sexo masculino. Em uma exacerbação tem sido um forte aumento no nível de bilirrubina e contagem de células brancas do sangue.

manutenção é

Apesar do fato de que os sintomas da doença suficientemente expressa, mas também é característica de muitas outras doenças hepáticas. diagnóstico preciso e determinar a doença possível de Caroli nos EUA e durante CT. A tomografia computadorizada é considerado um dos métodos mais informativos do exame, porque você pode ver bem o suficiente todas as violações das regras. Além disso, colangiografia endoscópico pode ser necessária para o diagnóstico.

que os testes de função hepática por um longo tempo não muda, no entanto, com a progressão da doença e do processo inflamatório prolongada na análise bioquímica de sangue pode detectar todos os sinais de colestase.

Uma vez que os pacientes estão em risco de colangiocarcinoma, a adição deve ser efectuada e rastreio serológico para a presença de marcadores de tumor.

Características do tratamento

Na presença de Caroli doença orientações de tratamento deve ser observado sem falha, porque esta patologia é de natureza progressiva. Tratamento significa pela aplicação de antibióticos de largo espectro, e estado de administração de ácido ursodesoxicólico para evitar a formação de cálculo.

Além disso, o tratamento compreende:

• analgésicos;
• pedras litholysis;
• drenagem biliar.

Após a adesão, colangite, ou outras complicações da terapia purulenta não é diferente do tratamento de colangite bacteriana. É importante para remover o pus e, em seguida, a purificação é realizada do ducto biliar, e aplicada antibióticos para ajudar a remover a infecção.

A operação é realizada apenas em caso de exacerbações frequentes ou a utilização ineficaz de técnicas conservadoras. O volume de intervenção cirúrgica pode variar consideravelmente. apenas pedras ou passagens biliares pode ser removido.

No caso de passagens de expansão muito fortes e estagnação biliar biliar, o cirurgião pode realizar a remoção de um lóbulo do fígado. Em casos graves, insuficiência hepática, na presença ou sinais de degeneração no tumor maligno, um transplante de fígado pode ser recomendado de um parente próximo.

Para melhores resultados, a maioria dos médicos recomendam passar algum transplante hepático, mesmo na ausência de sintomas graves nos estágios iniciais da doença. Muitas vezes, no entanto, a presença de infecção é uma contra-indicação para o transplante. pacientes taxa de sobrevivência após o transplante com fibrose congénita que foram adicionalmente diagnosticado colangite durante o transplante, é bastante baixa.

Prognóstico da doença bastante desfavorável, uma vez que as recidivas podem ocorrer ao longo de vários anos. No entanto, muito raramente resulta em morte do paciente.

doença de Caroli

Doença de Caroli, muitas vezes associada à fibrose hepática congênita, resultando em uma doença Caroli. Ambas estas patologias são formados pelas desordens forma biliares quase idênticas em tecido do fígado a nível de desenvolvimento embrionário. A síndrome é herdada por um parente próximo ea dor abdominal manifestado e sangramento de varizes esofágicas. Os recém-nascidos podem ser uma combinação dos principais sintomas de fibrose hepática congénita, doença de Caroli e doença poliquística do rim.

Esta doença refere-se a um cisto do ducto biliar congênita, no entanto, é bastante raro e principalmente em pessoas com idade inferior a 30 anos. Nos primeiros anos de patologia ocorre praticamente assintomático, enquanto a expansão das vias biliares não provocam estagnação da bile, que criará condições para a formação de pedras e infecção adesão. Se for utilizado em conjunto com outros sinais observados de icterícia, isso indica a presença de colangite.

Ele comemorou danos no fígado, principalmente do lado esquerdo, mas também pode ser uma de duas vias em alguns casos.

Em alguns casos, o fígado é tão forte que pode afetar outros órgãos. Portanto, uma das complicações pode ser considerado como a ocorrência de insuficiência renal.