rabdomiossarcoma embrional: tratamento, prognóstico

Rabdomiossarcoma refere-se a uma forma de sarcoma – cancro dos tecidos moles, osso ou tecido conjuntivo. O tumor é mais provável de ocorrer nos músculos ligados aos ossos. Rabdomiossarcoma – malignidade originário do músculo esquelético. Eles começam em qualquer parte do corpo ou em vários lugares.

Microscopicamente rabdomiossarcoma em adultos tem a forma de células alongadas ou arredondadas bizarros. Mais característica deste tumor da infância.

tipos de rabdomiossarcoma

Rabdomiossarcoma da estrutura interna são divididos em tipos:

1. Células de rabdomiossarcoma Embryonal consiste em redondo e fusiforme cujo citoplasma investigação mostra uma estrias longitudinais ou transversais. Este tipo de rabdomiossarcoma ocorrer com mais freqüência. Parece rabdomiossarcoma embrionário em crianças e adolescência. Ele está localizado no pescoço ou na cabeça, nos órgãos genitais, na nasofaringe. A sensibilidade de tumores para terapia de radiação, mas é propenso a recaída rápida.

2. alveolar rabdomiossarcoma é composto por um grupo de células redondas e ovais, que estão rodeados por septos de tecido conjuntivo. Para este tipo de tumores caracterizados pelo aparecimento sobre as pernas ou braços, abdómen, peito, anal ou órgãos genitais. Muitas vezes, ele pode ser encontrado em adolescentes e adultos nos membros. O prognóstico é pobre.

3. Composição rabdomiossarcoma pleomorfo -,, células polimórficas fusiformes semelhantes a fitas em forma de estrela do tumor que podem aparecer nas mãos ou pés das pessoas. Como regra geral, o crescimento rabdomiossarcoma ocorre rapidamente e não causam dor e distúrbios funcionais. Ocorre apenas veias. Eles frequentemente crescer através da pele e coberto de feridas, formação de tumor exofítica, sangramento.

fatores de risco

Entre os factores ambientais encontradas tal, que aumentam a probabilidade de ocorrência deste tipo de tumor. Isso difere da maioria de câncer rabdomiossarcoma.

Devido ao fato de que não é exatamente conhecido causas de desenvolvimento do tumor, não podemos dar qualquer conselho para evitar a sua formação. No entanto, devemos ter em mente que, com o tratamento adequado de pacientes com rabdomiossarcoma às vezes pode ser completamente curada.

Os factores de risco para o aparecimento de rabdomiossarcoma embrionio são tais doenças geneticamente determinadas:

1. síndrome de Li-Fraumeni é uma doença rara em que herdou traço, danos gene quando falta um dos pais a uma alta frequência diferentes tipos de tumor surgiu. Herdado nesta patologia transmitida especificidade de reacções de tecidos tumorais quando aumenta drasticamente a probabilidade de desenvolvimento de tumores em tenra idade (30 anos).

2. Neurofibromatose primeiro tipo – a doença hereditária mais comum que provoca o aparecimento de uma predisposição à malignidade.

3. Síndrome de Beckwith-Wiedemann – patologia, que se caracteriza por macrossomia, macroglossia e omphalocele. É também aparentes defeitos em crianças da parede frontal do abdômen, hérnia, hipoglicemia neonatal, a divergência dos músculos retos.

4. síndrome de Costello – uma doença rara, que se caracteriza por malformações congênitas: retardo do crescimento, características faciais grosseiros, alterações na pele.

5. Síndrome de Noonan – uma doença genética caracterizada por baixa estatura para a qual os desvios e no desenvolvimento somático. Ela pode ocorrer na família ou em qualquer de seus membros.

Os bebês que tiveram peso ao nascimento e crescimento, têm mais do que outros, o risco de rabdomiossarcoma embrionário. Como regra geral, no entanto, as causas do rabdomiossarcoma embrionário é desconhecida. Um sinal da doença é o aparecimento de um tumor se tornando mais e mais.

sintomas

Sintomatologia da doença de cancro é determinada. Necessário consultar imediatamente um médico se as crianças listei sinais de câncer:

• edema ou inchaço, aumentando de tamanho ou não passa, por vezes doloroso;
• olhos esbugalhados;
• dor de cabeça grave;
• dificuldade com a defecação e a micção;
• sangue na urina;
• hemorragias no recto, do nariz e da garganta.

diagnósticos

Até o momento, desenvolveu métodos para determinar rabdomiossarcoma até seus primeiros sintomas evidentes.

Os primeiros sinais de câncer – inchaço local ou endurecimento, não causa problemas no primeiro ou dor. Este sintoma é característico de rabdomiossarcoma, braços, pernas e tronco.

Se o tumor é localizado na área do abdômen ou pélvica pode causar dor abdominal, vômitos ou constipação. Ele rabdomiossarcoma embrionário do espaço retroperitoneal. Mais raramente, a desenvolver no trato biliar, rabdomiossarcoma causa icterícia.

Se houver suspeita deste tumor, é necessário realizar uma biópsia, que vai especificar que tipo de rabdomiossarcoma originou.

Na maioria dos casos, rabdomiossarcoma surge em áreas onde é facilmente detectados, por exemplo, a cavidade nasal ou no exterior do globo ocular. Se os olhos esbugalhados, ou secreções nasais aparecem, você deve consultar imediatamente um médico com um tumor suspeito de ser diagnosticada numa fase inicial do seu desenvolvimento. No caso de rabdomiossarcoma aparece na superfície do corpo, é facilmente detectada sem uma investigação completa. Este assim chamado tecido mole rabdomiossarcoma embrionário.

Em 30% dos pacientes com rabdomiossarcoma embrional são, numa fase inicial quando ele pode ser completamente removido. Mas a grande maioria dos pacientes exame detalhado revela pequenas metástases, tratamento de que necessita da presença de quimioterapia.

rabdomiossarcoma embrionário, que estão localizados na área do testículo muitas vezes produzidos em crianças pequenas e encontrou os pais da criança quando lavar. Se tumores ocorrem no tracto urinário, que fazer com dificuldade em urinar ou secreção de sangue – sintomas que não podem ser ignorados.

fase tumoral

1. O primeiro passo. O tumor pode ser de qualquer tamanho, mas ainda não se espalhou para os nódulos linfáticos do sistema e está localizada em uma das áreas prognosticamente favoráveis do corpo:

– olhos ou área periocular;

– cabeça e pescoço (excluindo os tecidos do cérebro e da medula espinal área);

– dutos do biliares e vesícula biliar;

– no útero ou testículos.

Lugares fora da lista, são consideradas áreas desfavoráveis.

2. A segunda fase. Inchaço é uma das zonas desfavoráveis (zonas que estão faltando na favorável). O tamanho do tumor é menor que 5 cm e não se propagou para os nódulos linfáticos tenha ocorrido.

3. O terceiro passo. O tumor é localizado numa área hostil, e cumprir uma das seguintes condições:

– o tamanho do tumor a menos de 5 cm, e foi espalhada ao longo dos nodos linfáticos ao lado;

– o tumor é maior do que 5 cm, e há um risco de que ele vai se espalhar para o linfonodo mais próximo.

4. A quarta fase. O tamanho do tumor pode ser qualquer coisa, e foi se espalhar para os nódulos linfáticos seguinte. Tem havido uma disseminação do câncer para áreas distantes do corpo.

grupos de risco

grupo de risco paciente atribuído determina a probabilidade de recorrência de rabdomiossarcoma. Qualquer criança que recebe o tratamento de rabdomiossarcoma embrionário, deve receber quimioterapia adicional para tornar-se menos probabilidade de reincidência do tumor. Ver fármaco anticancerígeno, dose e número de sessões – tudo isto é determinado pelo risco para qualquer criança que se refere – baixa, média ou alta.

opções de tratamento

Pacientes com rabdomiossarcoma embrionário podem ser tratados de maneiras diferentes.
O tratamento envolve tumores malignos metodologias distintas, que é considerada para ser tradicional. Outras técnicas estão sob ensaios clínicos. Os ensaios clínicos têm recorrido a melhorar os métodos existentes de tratamento ou o aumento da quantidade de dados dos novos métodos de tratamento de doentes com rabdomiossarcoma. Se, como resultado de ensaios clínicos, parece que os novos métodos de tratamento são superiores aos tradicionais, o novo tratamento entra na categoria de tradicional.

Uma vez que os tumores malignos tendem a aparecer em diferentes áreas do corpo, aplica-se um grande número de tratamentos. Tratamento de rabdomiossarcoma em crianças supervisionadas pelo oncologista pediátrica.

Entre os métodos de tratamento, há algumas que podem causar efeitos secundários, mesmo quando o tratamento passou desde há muito tempo.

cirurgia

método cirúrgico, ou retirada do tumor, é amplamente utilizada no tratamento de rabdomiossarcoma. Esta operação é chamada de "ampla excisão local". Esta interferência é para remover parte do tumor e tecido circundante em conjunto com os nódulos linfáticos que também afecta rabdomiossarcoma. O tratamento, por vezes, é a realização de várias operações. A decisão sobre a nomeação da operação e seu tipo depende dos seguintes fatores:

– coloque o local original do tumor;

– qualquer criança funções do corpo afectada pelo tumor;

– a resposta do tumor à radioterapia ou quimioterapia, que pode ser utilizado numa base de prioridade.

A maioria de remoção de todo o volume do tumor por cirurgia das crianças não é possível.

tecido mole rabdomiossarcoma embrional tende a ser formado em diferentes locais do corpo, cada uma das quais requer o seu próprio funcionamento. A intervenção cirúrgica é indicada no caso dos órgãos genitais rabdomiossarcoma ou olhos, se a biópsia confirmou o diagnóstico. Antes da operação pode ser atribuído a quimioterapia ou radioterapia para reduzir grandes tumores, que não podem ser operados em diante, para simplificar a tarefa de remover o cancro.

Mesmo se o médico não pode remover todo o tumor, pacientes no final da operação deve ser submetida a quimioterapia para suprimir as células cancerosas para permanecer vivo. Juntamente com quimioterapia, terapia de radiação é usado. O tratamento destina-se a reduzir o risco de recorrência da doença é denominada terapia adjuvante.

terapia de radiação

Com este tipo de tratamento utilizado de raios-X ou outros tipos de radiação. A terapia de radiação dirigida a algo, para matar células tumorais ou para parar o seu crescimento. A sua aplicação na medicina descobriram duas maneiras de radioterapia – externos e internos.

utiliza uma fonte de radiação externa no exterior do corpo humano para irradiar o tumor. A radioterapia interna ou braquiterapia irradia do tumor com a colocação de substâncias radioactivas nas imediações do interior do corpo humano. É usado para tratar o cancro da bexiga, cabeça e pescoço, da próstata, da vulva.

Tipo de terapia de radiação e a dose determinada pela idade da criança e do tipo de tumor, a sua localização inicial, mas também a presença de tumor residual e o grau de matrícula do tumor nódulos linfáticos mais próximas após a cirurgia.

quimioterapia

Este tipo de tratamento do câncer que utiliza medicamentos para interromper o crescimento das células cancerosas. As drogas da quimioterapia ajuda a matar essas células ou para evitar a sua divisão. A quimioterapia drogas sistémicas são tomados por via oral ou injectada por via intravenosa ou por via intramuscular. Chegando no sangue, drogas afectam células cancerosas por todo o corpo. Quando as drogas de quimioterapia regionais são injectados directamente em gs e as cavidades do corpo, bem como no fluido cerebrospinal. Combinação de quimioterapia é frequentemente usada, que é um tratamento que é usado mais do que um fármaco anti-cancro. método de quimioterapia é seleccionado dependendo do tipo e do estádio de desenvolvimento da neoplasia.

A quimioterapia é mostrado para cada criança que está sendo tratado de rabdomiossarcoma. Ele permite que você minimizar a probabilidade de recorrência da doença. A escolha do medicamento, a dose e o número de procedimentos definidos grupo de risco rabdomiossarcoma.

novos tratamentos

Novos tipos de rabdomiossarcoma tratamento, passando o teste:

• Grandes doses de quimioterapia em conjunção com a realização de transplante de células estaminais. O método faz com que seja possível organizar a substituição de células hematopoiéticas que são destruídos durante o tratamento do cancro. células sanguíneas imaturas são removidos antes do tratamento de medula óssea ou sangue de um paciente e preservado. No final da quimioterapia raskonserviruyut conservada células estaminais e devolvidas ao paciente por infusão. Assim, as células do sangue para regenerar.
• Imunoterapia. Quando este tipo de tratamento para combater o câncer utilizando o sistema imunológico do paciente. drogas administradas são para melhorar ou restaurar as defesas naturais contra o câncer. Este tratamento é chamado bioterapia de tumores.
• terapia-alvo. Este tipo de terapia é dirigida contra a metástase. terapia-alvo se baseia na utilização de anticorpos específicos que se ligam a células cancerosas. Estes anticorpos são semelhantes aos anticorpos convencionais de corpo humano. Assim, eles representam um medicamento de alta tecnologia. Graças a terapia-alvo no tratamento da "química" pode ser encontrado para atacar as células de cancro apenas, sem prejudicar as células saudáveis. Quando rabdomiossarcoma em inibidores da angiogénese são utilizados como terapia alvo. Estas drogas impedem a formação de vasos sanguíneos em tumores. Isto leva ao fato de que os morre de fome tumorais e pára de crescer. inibidores da angiogénese e anticorpos monoclonais – tipos de agentes em ensaios clínicos para o controlo de rabdomiossarcoma embrionio.