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Síndrome de Moebius: foto, sintomas, diagnóstico, tratamento

É difícil imaginar uma pessoa que pode rir, chorar e expressar quaisquer emoções. No entanto, existem tais pessoas, e eles colocaram um diagnóstico terrível – síndrome de Moebius. Fotos de pessoas, à primeira vista pode parecer completamente normal, mas a comunicação ao vivo perceber que seu rosto completamente imobilizado.

É uma anomalia congênita que se desenvolve sobre a razão principal devido à estrutura inadequada dos nervos cranianos. paralisia facial – um dos piores males do corpo humano. Caracteriza-se pela falta de expressões faciais, o rosto parece ser congelados, e como uma máscara.

informações históricas

Pela primeira vez na síndrome de medicina foi descrita em 1892 pelo neurologista alemão e psiquiatra Paul Moebius. Esta anomalia é muito raro, um máximo de 10-20 por 1 milhão de nascimentos.

médico alemão Paul Julius Moebius nasceu em 1853 na Alemanha e lá viveu toda a sua vida. Os cientistas estudaram o desenvolvimento clínico de uma paralisia progressiva, distúrbios nervosos e mentais em tireotoxicose. Descrição feita oftalmoplegicheskoy enxaqueca, chamando-o de uma doença Mobius.

Causas supostos de

A forma mais grave da doença é considerada a Síndrome de Moebius, cujas causas até o fim da medicina ainda é desconhecida. De acordo com pesquisadores e especialistas foram divididos.

  • O ex-acreditam que a razão é o desenvolvimento errado dos nervos cranianos.
  • O último acreditar que este efeito negativo de processos destrutivos, desenvolvendo como resultado da falta de oxigênio da criança no útero.
  • Terceiro, como as principais razões para a formação de doença indicam um desenvolvimento anormal do centro do motor facial.

síndrome de Moebius – a doença é bastante antiga e muito misterioso. É uma anomalia congênita dos músculos faciais, por causa do que é expressões faciais completamente ausentes. A paralisia pode ser simples ou dupla face. O homem não reagir a estímulos externos, sem sorrisos, sem carrancas, completamente desprovido de emoção.

Em crianças, pouco desenvolvida reflexo de sucção, eles não podem engolir sua própria comida e água por causa da função enfraquecida da linguagem. Muitas vezes, a doença ocorre em famílias.

sintomas

síndrome de Moebius – uma desordem neurológica congênita é bastante raro. As pessoas com esta patologia não tem a capacidade de mover os músculos do rosto, os olhos de um lado para outro. Esta doença conduz a graves violações do sistema músculo-esquelético e a deformação dos pés.

As principais manifestações clínicas da síndrome – uma restrição de mobilidade, mas há outros, pronunciado, confirmando que se trata os sintomas da síndrome de Moebius:

  • anormalidades anatômicas;
  • pés deformados;
  • dificuldade em engolir e chupando;
  • distúrbios sensoriais de percepção;
  • enfraquecimento das funções da linguagem;
  • problemas de visão.

Além disso, há uma violação da excitabilidade vestibular e a falta de secreção de lágrimas. Pele pessoa doente na tenso rosto, mesmo quando rir ou chorar sem rugas. No que diz respeito ao tecido subcutâneo não se move, os cantos da boca são sempre omitido.

extremidades defeito é acompanhado por anormalidade, tais como a sindactilia, pé torto, braquidactilia e dedos adicionais. Em paralisia parcial do processo envolve principalmente os músculos da parte superior do pano de rosto porque nenhuma inclinação como na doença adquirida.

diagnóstico de patologia

anomalia bastante raras, como a síndrome de Moebius. Diagnóstico, portanto, especialmente em crianças pequenas, é difícil e muitas vezes leva a erros de diagnóstico, mais perigoso e requer tratamento cirúrgico, tais como:

  • paralisia cerebral ;
  • cegueira;
  • surdez.

O exame e a continuação do tratamento são efectuados nesse sentido.

A medicina moderna ainda não pode examinar plenamente a causa desta doença, portanto, curá-lo completamente, também, não é possível. Realização de pesquisa e estudo de material genético nos cromossomas de pacientes com o nível em busca de mutações celulares.

Hoje, os médicos têm como tarefa de ajudar os pais de crianças que sofrem desta síndrome, na manutenção da vida normal em todas as fases da vida. Isto é possível durante a correção discurso, estrabismo, marcha.

diagnóstico atempado é essencial não só para a detecção de várias formas de desvios no desenvolvimento, mas também avaliar o desenvolvimento das funções mentais e identificar os mecanismos psicológicos e distúrbios clínicos.

O diagnóstico de desenvolvimento anormal inclui pesquisa psicológica, educacional, clínico e genético. Ele foi conduzido para determinar o nível de atrasos no desenvolvimento do emocional e comportamental, intelectual e linguagem. Também afeta o estabelecimento de comunicação com a doença subjacente outras manifestações patológicas, a idade ea condição neurológica do paciente.

Moebius Tratamento Síndrome

Se livrar desta doença insidiosa como síndrome de Moebius, o tratamento pode ajudar apenas cirúrgica. É impossível curar completamente a doença, além das deformidades estéticas, distúrbios da deglutição função e outros problemas corporais que implica um defeito, os pacientes sentem uma forte estresse psicológico ao longo da vida. Aliviar esta condição só pode cirurgicamente.

Com a ajuda da cirurgia plástica é possível criar um expressões faciais artificiais, em seguida, o paciente será capaz de levantar os cantos da boca, sentindo uma sensação de alegria. Tudo o resto rosto e permanece imóvel e sem expressão. Há casos em que, após esses procedimentos, os pacientes estão desapontados com os resultados. Portanto, antes que a operação é realizada informar detalhadamente o paciente das consequências e possíveis complicações.

Psicologia das relações sociais

Esta operação é bastante complicado do ponto de vista técnico, a sua duração é raramente menos de 8 horas. Depois de ter reabilitado pacientes em tratamento intensivo por dois dias. Felizmente, a maioria das pessoas com este defeito, levar uma vida normal, trabalho, começar uma família, ter filhos.

No entanto, a expressão facial de comunicação e adaptação social é muito importante. O paciente não pode desenvolver plenamente. Devido ao fato de que uma pessoa privada da oportunidade de sorrir e tem um estrabismo acentuado, ele erroneamente percebido como pessoa intelectualmente para trás. Embora retardo mental apenas 10% dos pacientes.

Interlocutores muito difíceis de compreender que tipo de reação as suas palavras causam e sente que neste momento a pessoa. Tudo isso dificulta a comunicação normal, tornando os pacientes com estranhos síndrome de Moebius.

síndrome de Moebius em crianças

As crianças pequenas tendem a expressar diferentes emoções e, muitas vezes, para que a criança com síndrome de Moebius, é imediatamente óbvio. Ele não reage a estímulos externos, não choro, não rir, e até mesmo duras a piscar. Apenas os sons podem vagamente entender o que é preciso bebê.

Desde o nascimento, essas crianças enfrentam ainda, existe uma clara assimetria, a boca aberta, os olhos não se fecham, atente para objetos a criança pode, movendo-se apenas a sua cabeça. Raramente observado retardo mental, o paciente é obrigado a massagem não é apenas o rosto, mas também a linguagem, desenvolvimento de classes de articulação.

Os sintomas no recém-nascido

síndrome de Moebius – uma patologia hereditária de herança é autossômica recessiva ou menos dominante. Quando a síndrome ainda está no hospital minha mãe percebe que imita uma criança não natural, ele não chorar e não fechar os olhos às vezes à noite. Estas crianças são encontrados vícios anormais:

  • ausência ou fusão dos dedos;
  • aurículas de deformação;
  • epicanthus.

Embora as causas específicas da doença ainda não foi estabelecida, os médicos sugerem que a administração de drogas e substâncias entorpecentes durante a gravidez aumenta o risco de doença. Totalmente síndrome de Moebius em crianças não pode ser curada, mas com a idade torna-se a expressão mais suave.

Treinamento para melhorar as habilidades de comunicação

Graças a um treinamento especial, que organiza o professor dinamarquês, em pessoas com síndrome de Moebius, melhorar as habilidades sociais. O objetivo do treinamento é intensificar meios paralingüísticos de comunicação utilizando diferentes entonações e gestos.

A eficácia do treinamento foi provado repetidamente por experimentos e observações, durante o diálogo, os pacientes não se sentem nervosos, não espalhafato e tornar-se mais relaxado. De acordo com os resultados dos próprios pacientes, muitos não se sentem melhoria.

Co-autor do projeto é Ketlin Bogar, que foi diagnosticado com síndrome de Moebius. Construir uma carreira e se tornou um médico bem sucedido em seu trabalho, é objetivo principal – para desenvolver um programa que vai ajudar a adaptar-se na sociedade para as pessoas que sofrem de síndrome de Moebius.