O que é – uma síndrome de Rokitansky-Otto Küstner? Síndrome de Rokitansky-Otto Küstner: causas, sintomas, tratamento

Barriga de aluguel permite que as crianças mulheres que por motivos de saúde não pode conceber um filho por conta própria. O seu número, de acordo com as estatísticas, o aumento de ano para ano. Uma das razões para o recurso aos serviços de uma mãe de aluguel é a síndrome de Rokitansky-Otto Küstner. As causas da doença, os sintomas e os métodos básicos de tratamento será discutido neste artigo. Você também vai saber se uma mulher com essa síndrome têm filhos.

característica patologia

Síndrome de Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser – uma doença ginecológica raro. contém os nomes de cientistas que apresentaram uma descrição detalhada da patologia em seu nome. Também na literatura médica não são sinónimos da doença: atresia vaginal, aplasia do útero. No entanto, eles não refletem todas as violações no corpo, típicos da síndrome. Além disso, a atresia vaginal podem ocorrer devido a uma inflamação ou cirurgias. Muitas vezes, o nome completo da doença para reduzir os dois primeiros nomes de cientistas ou o termo "síndrome MRKH".

A patologia é caracterizada pela ausência completa ou parcial do útero, bem como 2/3 da vagina. Neste caso, há o pleno desenvolvimento dos ovários e órgãos genitais. Também armazenados características sexuais secundárias (cabelo corpo do tipo feminino, no peito). síndrome de Rokitansky-Otto Küstner é diagnosticada raramente (um caso por mil 5. meninas recém-nascidos).

informações históricas

As primeiras descrições da data de doença de volta para 1829 anos. médico alemão Carl Mayer observou que aplasia vaginal é muitas vezes acompanhada por uma variedade de anormalidades do desenvolvimento. Um pouco mais tarde, em 1838, um patologista da Áustria Karl von Rokitansky descrição síndrome acrescentou. Ele determinou que, se esta doença é também útero ausente, ovários, mas mantêm a capacidade de funcionar totalmente. Em 1910, o médico alemão Kyustner resumiu a informação disponível sobre a doença, acrescentando suas próprias observações. O ginecologista descritos exemplos combinação frequente com uterino aplasia malformações desenvolvimento renal. Em 1961, o professor Zhorzh Hauzer da Suíça sugeriu que o termo "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-síndrome". Scientist publicou suas numerosas observações de pacientes com este diagnóstico, o que chamou a atenção para a insensibilidade aos hormônios masculinos entre os pacientes. Em 1977, Houser primeiro apresentada uma descrição da variante atípica da patologia. Dada a grande contribuição dos cientistas, a síndrome foi nomeado para descobridores de quatro nomes.

Causas da doença

Mesmo no período embrionário defeitos anatômicos Laid fetais que caracterizam a síndrome Otto Küstner-Rokitansky. Fotos de crianças com este diagnóstico após o nascimento não diferem dos de seus pares saudáveis. Segundo a teoria de Muller, os órgãos sexuais do feto desenvolver durante o segundo mês após a concepção. O impacto de fatores negativos sobre o corpo de uma grávida neste momento pode causar várias doenças em crianças. Na ocorrência de um síndrome também afecta conjuntivo displasia tecido feto em que a perturbação da sua estrutura ocorre. As alterações patológicas levar ao desenvolvimento de órgãos defeituosos, uma manifestação de que é a síndrome de Otto Küstner-Rokitansky.

Que fatores influenciam a ocorrência da doença no bebê durante a gravidez?

1. toxicosis forte.
2. HIV na mãe.
3. O perigo de aborto.
4. Tomar certos medicamentos (tais como corticosteróides).
5. O abuso de álcool.

A síndrome não é classificada como doenças hereditárias. No entanto, na prática clínica há casos em que a patologia diagnosticada várias mulheres de uma mesma família.

As manifestações clínicas da doença

síndrome Otto Küstner-Rokitansky está começando a se manifestar na puberdade, quando há a puberdade organismo. As raparigas gradualmente arredondada seios, mudando a figura, existe pêlos do corpo em áreas intimas. Pronunciadas características sexuais secundárias não permitem suspeita problemas de saúde. Muitas meninas sentir dores periódicas na área do abdômen inferior, peso na parte inferior das costas. No entanto, a ausência de menstruação leva a procurar a ajuda de um ginecologista. Outra razão para uma visita a um especialista pode ser um problema de natureza íntima. tentativas de relação sexual muitas vezes resultam em trauma para o períneo ou ruptura da bexiga. Manifestação de corpos subdesenvolvimento pode servir como um útero rudimentar com trompas de Falópio anormais. Aproximadamente 40% da síndrome sexo MRKH justo combinado com malformações do sistema urinário.

classificação de doenças

Como muitas outras anomalias do desenvolvimento embrionário, síndrome de Rokitansky-Otto Küstner tem diferentes graus de severidade. A intensidade de cada uma delas é determinada pela gravidade de anomalias fetais. Existem três formas da doença:

1. síndrome MRKH típica (64% de todos os casos). É caracterizada por aplasia do útero e na vagina.
2. síndrome MRKH atípica (24% de todos os casos). Nesta doença, as meninas útero e da vagina em falta, há uma disfunção dos ovários.
3. MURCS-associação (12% de todos os casos). Esta é a forma mais grave da síndroma, que é caracterizada por distúrbios listados acima e é complementada por um desenvolvimento anormal do esqueleto.

Forma da doença determina a estratégia terapêutica e ajuda os médicos a fazer uma previsão de recuperação.

métodos de diagnóstico

O que a inspeção é necessária para confirmar a síndrome de Rokitansky-Otto Küstner? Os sintomas da doença não é o único critério para o diagnóstico. exame paciente começa com uma inspecção visual. Em 75% dos casos, isso não revela quaisquer violações, porque as características secundárias correspondem a normas. Em seguida, uma verificação na cadeira ginecológica. As meninas com o diagnóstico hímen é realizada por meio de detecção. Para típico curto síndrome da vagina (-se a 2 cm), o que não é o fim do canal cervical. Outra opção de diagnóstico é um exame rectal, durante a qual o médico sondas trompa de Falópio e cavidade uterina. Este método torna possível avaliar o grau de formação de órgãos.

medição regular da temperatura basal ajuda a determinar a fase do ciclo menstrual para confirmar o funcionamento total dos ovários. Além disso, o médico prescreve exames de sangue para hormonas, ressonância magnética e ultra-sonografia pélvica. Em casos particularmente graves podem exigir diagnóstico laparoscópica.

Métodos de tratamento

Há apenas uma maneira de curar a síndrome de Rokitansky-Otto Küstner – plástica íntima. Operação na formação da vagina chamada colpopoiesis aos seus cuidados médicos têm recorrido ao século XIX. Inicialmente, a operação usada para tratar mulheres com funções útero preservado. Nestes doentes, o sangue não veio a partir do corpo, e gradualmente acumulado na cavidade abdominal. Como resultado, eles foram diagnosticados com processos neoplásicos, que foram acompanhados por dor intensa e várias complicações.

Atualmente segurando colpopoiesis duas maneiras:

1. Expansão da vagina com a ajuda de um balão inflável. A operação leva um longo tempo. A sua implementação só é possível se o comprimento vaginal não é inferior a 4 cm.
2. Formação porção neovaginy do cólon sigmóide ou pele do abdómen. As tecnologias modernas permitem corrigir os defeitos sem incisões abdominais – por laparoscopia. Os médicos preferem frequentemente este método, a formação de uma vagina artificial.

A idade ideal para colpopoiesis é o período de 16 a 21 anos. Desta vez, a maturação final do organismo. O único propósito do plástico vaginal – que as mulheres possam desfrutar de uma vida sexual plena. Para evitar seu imperfurado não deve abandonar o sexo regular, passar periodicamente dilatação por velas procedimento.

Complicações após cirurgia

Quais são as complicações após a cirurgia pode encontrar pacientes com diagnóstico de "síndrome de Rokitansky-Otto Küstner"? O tratamento da doença é muitas vezes acompanhada por quaisquer consequências adversas. Colpopoiesis – esta é uma operação séria. Tal como acontece com qualquer outro tipo de cirurgia, é possível o desenvolvimento de complicações. Entre eles, os mais comuns são sepse e peritonite. Além disso, muitos pacientes após um curso de tratamento, os médicos diagnosticado paredes neovaginas fusão. Esta patologia desenvolve devido à falta de vida sexual regular. Portanto, os médicos recomendam fortemente que as mulheres não negligenciar sexo.

Previsão após a recuperação

Mudanças no corpo que ocorrem em mulheres com um diagnóstico de "síndrome Küstner Rokitansky-Otto" não permite realizar a função reprodutiva de uma forma natural. No entanto, métodos modernos de FIV e de ajuda de sub-rogação tais pacientes têm filhos biológicos. Cientistas anunciaram recentemente resultados positivos de uma operação de transplante de doador útero. Depois de um tempo, talvez, o transplante do corpo vai ajudar as mulheres com esta doença insidiosa por conta própria para ter filhos.

Infertilidade e síndrome de Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Posso ter crianças com esta doença? Esta questão surge das muitas mulheres que se deparam com a patologia. Cedo ou tarde, cada um deles quer tentar sobre o papel da mãe. A maioria das mulheres com esta síndrome não pode ter um filho. Se os ovários estão a funcionar normalmente, por isso os especialistas sugerem pacientes recorrer aos serviços de uma mãe substituta. Neste caso, o bebê é concebido?

Na primeira etapa de um programa de mãe de aluguel e a mulher doente é prescrito drogas hormonais. O uso de drogas dentro de um determinado período permite sincronizar seus ciclos menstruais. Então MRKH síndrome óvulo da mulher inseminada artificialmente com esperma de seu marido. Dentro de alguns dias de sua "crescido" em um meio que imita as propriedades das trompas de falópio. Após três dias, os especialistas estão a começar a preparação de pré-implantação: determinar o sexo do embrião, a presença de defeitos cromossómicos e doenças hereditárias. No quinto dia originou embrião é transferido para o útero de uma mãe substituta. Em alguns casos, um podsazhivanie dupla, por exemplo, no terceiro e quinto dia.

O número de embriões transferidos pode variar dependendo da qualidade do material genético, a idade do paciente. A pedido da mulher, o ovo não utilizado submeter a procedimento de criopreservação. Como resultado dessa concepção para o mundo em 9 meses há um bebê saudável. No entanto, este procedimento tem ambos os apoiantes e opositores.

Separadamente deve considerar sub-rogação. Em muitas clínicas especializadas existem de base os chamados das mulheres, que estão dispostos a fornecer um serviço similar. Geralmente é novo, meninas saudáveis. Uma das razões para recorrer a tal clínica é uma síndrome de Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotos futuras mães de aluguel também podem ser encontradas neste banco de dados. Todo o processo, desde a seleção de um biomamy potencial e gravidez terminando, os supervisores do centro de controle. Por isso, é melhor entrar em contato com os especialistas, em vez de se envolver na busca de auto. Só desta forma pode permanecer confiante no futuro da saúde de seu bebê.

para resumir

Síndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner – é uma doença genética caracterizada pela ausência ou hipoplasia do útero e na vagina. Muitas meninas antes da puberdade nem sequer sabem sobre problemas de saúde. Amenorréia faz com que eles para ver um ginecologista. Ele estava em uma recepção no perito que primeiro se tornar consciente da existência de tal síndrome. Por um lado, é típico para o mau desenvolvimento do útero e vagina, e, por outro – a presença de características sexuais secundárias. Hoje, existem várias opções de tratamento para doenças. Todos eles estão constantemente a ser melhorado e complementado. A terapia da doença é o de remover o defeito por plásticos íntimos. Como resultado, o paciente pode se livrar dos problemas psicológicos e fisiológicos, aproveitar a vida e até mesmo ter filhos. Com relação a este último ponto, que exige ajuda de uma mãe de aluguel.