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síndrome Hammam-Rich: descrição

síndrome de Hamman rico – uma doença relativamente rara (incidência é de apenas dez casos por cem mil pessoas), que se manifesta na forma de esclerose dos pulmões ea formação de insuficiência respiratória. Os especialistas atribuem a sua ocorrência de processos auto-imunes.

definição

síndrome de Hamman ricos – uma doença associada com um processo patológico no tecido pulmonar, o que leva a sua esclerose e o desenvolvimento de insuficiência respiratória. Para estudá-lo começou apenas em meados do século passado, quando as publicações das revistas científicas frequentes com descrições de sintomas semelhantes.

Esta patologia é mais comum em homens de meia-idade e idosos. Acredita-se que isto pode ser devido a maus hábitos, um longo tempo de serviço e as características das profissões condições de trabalho inadequadas (soldadores, mineiros, construtores e assim por diante. D.).

sinônimos

Um médico que foi o primeiro a estudar a patologia era Scadding. Ele sugeriu que um termo como "alveolite fibrosante." Mas muito em breve começou a ser usado em um sentido bastante amplo, denotando um grupo de doenças que têm sintomas semelhantes. Portanto, levou mais de um nome específico.

Patologia foi renomeado doença Scadding, e depois para a síndrome de Hamman rico, como descobriu-se que estes dois médicos descreveram patologia semelhante em 1935. Há outros sinónimos desta unidade nosológica, por exemplo, fibrose pulmonar intersticial progressiva, displasia fibrosa, cirrose, purulenta pulmão pneumonia intersticial e outros. Na medicina moderna, está autorizado a usá-los todos.

etiologia

síndrome de Hamman rico continua a ser uma das doenças de etiologia desconhecida, uma vez que o fenómeno de fibrose que ocorre nesta doença é o tecido pulmonar reacção não específica para o processo patológico. O mais popular na comunidade científica tinha uma teoria de que a doença é causada por um processo auto-imune com base em reações alérgicas do terceiro tipo (imunocomplexo).

Há defensores e teoria polyetiology. Eles afirmam que o tecido pulmonar é exposto a vários agentes de origem bacteriana, fúngica ou de natureza viral, o que leva a uma reacção de hiperérgico do sistema imune.

Para uma série de cientistas considerados previamente-Rich síndrome Hamm como uma forma de realização de colagenose, em que o processo patológico é limitado a apenas a luz.

patogênese

pneumonite intersticial aguda (sdrome de Hamman rico) aparece devido à formação dos chamados unidade alveolar-capilar. A partir de alterações patológicas como expressas depende da taxa de difusão dos gases no sangue e, como uma consequência da hipoxia. Este processo não é exclusivo para esta doença em particular, e os órgãos respiratórios típicos resposta à lesão.

Reduzindo a difusão de gases através dos alvéolos ocorre por vários motivos. Em primeiro lugar, a mudança da espessura da membrana e as partições é fibrinogénio no plasma, impregna estas áreas, o que os torna mais densa e rígida. Em segundo lugar, o epitélio que reveste os sacos das vias aéreas (alvéolos) para dentro torna-se cúbico e perde as suas propriedades. Em terceiro lugar, é perturbado gases de processo de perfusão, isto é, o ar que entra nos pulmões, não em contacto com o sistema circulatório de qualquer este processo ocorre muito rapidamente. Além disso, existe um espasmo reflexo de vasos dos pulmões devido ao aumento da pressão na circulação pulmonar, o que agrava ainda mais os mecanismos patofisiológicos.

sintomatologia

síndrome de Hamman Rico em crianças é rara. Esta doença ocorre principalmente na meia-idade e idosos, mas pode ser em recém-nascidos prematuros com capacidade de compensação reduzida.

O início lento da doença. Em humanos, há episódios de tosse seca e sensação de aperto no peito. Então, ele é acompanhado por falta de ar e exalar um ligeiro aumento da temperatura, fraqueza, fadiga. No exame inicial claramente visível dedos azulados e triângulo nasolabial. Talvez uma mudança de falanges terminais e forma das unhas.

Há batimentos cardíacos, pequenas estertores borbulhantes nos pulmões acelerado. Com a progressão da doença episódios frequentes de tosse, expectoração parece, e em casos raros e hemoptise (quando diferença capilar disponível).

diagnósticos

Fibrose pulmonar intersticial difusa (Hamman rico síndrome) pode ser detectada por meio de testes laboratoriais apenas nas fases terminais, como num teste de sangue será alterações não-específicas:

  • aumento de proteínas;
  • aceleração SSCHE (taxa de sedimentação de eritrócitos);
  • alterações na proporção de fracções de proteína.

Estes números indicam a presença de inflamação, mas não relatou qualquer da sua natureza, nem sobre a localização. Um pouco pode ajudar a radiografia plano dos pulmões. Nas fases iniciais existe um padrão de crescimento em pulmão de raiz, em seguida, uma granulação pulmonar tecido líquido. Com o tempo, as fotografias aparecem regiões de maior transparência, que assume a forma de favos de mel. Coração também será alterado devido ao aumento do coração direito.

diagnóstico diferencial

doença Hammam-Rich – uma doença que é difícil de diagnosticar precisamente por causa de alterações inespecíficas nos pulmões. A fim de ser precisamente certeza do diagnóstico, para excluir todo o resto.

O médico precisa fazer comparações:

  • alveolite tóxico e alérgico fibroziruschim;
  • pneumonia bilateral;
  • sarcoidose;
  • disseminada tuberculose pulmonar;
  • doenças sistémicas do tecido conjuntivo (lúpus, artrite reumatóide, escleroderma, etc.);
  • cancro do pulmão;
  • Hemossiderose pulmonar;
  • grupo de pneumoconiose.

Só no caso em que todas as opções acima descartado diagnosticado síndrome Martelo-Rich. necessária a realização de exame post-mortem com freqüência. Para fazer isso, o médico prescreve uma biópsia de agulha aberta ou fechada, dependendo das fases pretendidas da doença.

anatomia mórbida

Sintomas e Diagnóstico síndrome Hammam-Rich dependerá de como as mudanças globais no tecido pulmonar. A fim de avaliá-los, retire um pedaço de pulmão e examiná-lo sob um microscópio. Os resultados deste estudo podem não coincidir com as manifestações clínicas, mas eles são mais precisos porque eles refletem diretamente o órgão estadual.

Se a doença está sob alveolite fibrosante, o patologista vê tecido de dilatação líquido com um elevado teor de fibrina no lúmen alveolar, divisórias de impregnação células envolvidas na resposta inflamatória. Se o processo patológico progride, é histologicamente alterações evidentes na estrutura celular e espessamento da membrana basal endotelial alveolar capilar. Também possível destruição parcial dos alvéolos nos locais de contacto com os vasos.

Há cinco graus de alterações nos pulmões:

  1. Edema e a infiltração celular das paredes alveolares.
  2. Fluido de encher os alvéolos e as células descamadas ou absorção de partições de exsudado e vedação.
  3. A destruição dos alvéolos, a formação de cistos na pequena brônquios.
  4. Multiple médio e pequenos cistos.
  5. luz "Cellular" devido a grandes cistos.

Curso e prognóstico

Kelloidoz (síndrome rico Hamman) tem um bastante mau prognóstico, uma vez que é impossível parar a progressão da doença. Mesmo com processo patológico medicação pode ser lento, mas mais cedo ou mais tarde a doença ainda vai ganhar. O paciente pode ser de alguns meses a alguns anos de vida. Como exacerbação vontade e períodos de remissão instáveis durante este tempo.

Com o tempo, a progressiva insuficiência cardiopulmonar leva as pessoas para a deficiência, e, em seguida, até a morte por asfixia. No melhor dos casos, o paciente será mais cinco a sete anos a partir do momento do diagnóstico. Desde que ele vai cumprir todas as recomendações do médico. Em casos raros, o fim vem depois de um par de meses, independentemente da terapia. Se o tratamento está prevista para os primeiros estágios da doença, em casos raros, é possível "preservar"-lo nesta fase e salvar a vida do homem, e a saúde relativa.

tratamento

O que fazer mal, depois que ele foi diagnosticado com a síndrome de Hammam-Rich? O tratamento começa imediatamente. Não é necessário atrasar o início do tratamento, como a doença progride ao longo dos anos mais e mais. tratamento específico ainda não está desenvolvido, por isso os médicos tentam parar os sintomas e diminuir a velocidade de fibrose do tecido.

Nas fases iniciais da doença os esteróides mostraram mais eficazes. Eles reduzem as manifestações inflamatórias: exsudação de infiltração de fluido, celular, abrandar a formação de tecido conjuntivo e a produção de anticorpos. terapia de bolus realizada, isto é começar com doses elevadas (até 60-80 mg por dia) e reduzir gradualmente a quantidade de fármaco até 20 mg. É importante para controlar a actividade do córtex supra-renal, de modo a não causar síndrome Kushingoid.

Nas fases posteriores, quando suficientemente pronunciada fibrose, é dada preferência às drogas que inibem o sistema imunológico. distribuição especial recebeu uma terapia de combinação de esteróides e drogas citotóxicas. Ele foi mais eficaz do que o uso dessas drogas individualmente.

Os designados como terapia sintomática descongestionantes, inalação de oxigénio sob pressão, as vitaminas do complexo B, bem como os antibióticos utilizados na medida do necessário (quando anexando uma infecção secundária), glicosídeos cardíacos e diuréticos (com um aumento na insuficiência cardíaca).